Cardiomiopatia ischemica e insufficienza cardiaca

La cardiomiopatia ischemica si sviluppa secondariamente all’impedenza del flusso di sangue ai cardiomiociti dipendenti dall’energia, con insufficienza cardiaca che si sviluppa nell’impostazione di una significativa e persistente interruzione della perfusione. La malattia coronarica secondaria all’aterosclerosi è la causa più prevalente della cardiomiopatia ischemica; tuttavia, altre patologie coronariche sottostanti possono ridurre il flusso sanguigno.1 Una forma di malattia nonatherosclerotic raramente descritta per coinvolgere i vasi coronarici – anche se ben noto nel suo coinvolgimento delle arterie renali – è displasia fibromuscolare (FMD).

In questo articolo, presentiamo un uomo relativamente giovane sottoposto a impianto di dispositivo di assistenza ventricolare sinistra con un corso precedente 4 mesi di cardiomiopatia ischemica. La revisione patologica dell’apice del cuore associato ha rivelato FMD con fibroplasia intimale che contribuisce all’insufficienza cardiaca.

Presentazione del caso

Un uomo bianco di 36 anni ha presentato per l’impianto di un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra. Quattro mesi prima, il paziente si è presentato in un’altra istituzione con un infarto miocardico ST-elevato. L’angiografia coronarica ha rivelato una circolazione coronarica dominante destra, con stenosi del 95% della coronaria principale sinistra distale e una lesione ostiale occludente al 100% della coronaria discendente anteriore sinistra (Figura 1). Un modello di riempimento luminale non è stato osservato. Il ventricolo sinistro aveva una frazione di eiezione stimata del 35% al 40%. Il paziente è stato successivamente sottoposto a un innesto di bypass coronarico urgente. Al momento dell’ammissione attuale, un versamento pleurico di sinistra era inoltre presente. Un ecocardiogramma ha rilevato che la funzione sistolica ventricolare sinistra era gravemente ridotta (frazione di eiezione del 10%-15%), atrio e ventricolo sinistro gravemente dilatati e ipocinesi globale del ventricolo sinistro.

Il paziente è stato sottoposto a impianto di un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra HeartMate 3, e l’esame istopatologico dell’apice del cuore ha rivelato evidenza sia di infarto acuto cardiomiocita e sequele di lesioni ischemiche miocardiche precedenti con ampia fibrosi interstiziale (Figura 2). Ispessimento fibromixoide endocardico era anche presente. Le arterie coronarie miocardiche (cioè quelle all’interno del miocardio o intramiocardiche) ed epicardiche hanno rivelato un allargamento dell’intima con matrice mixoide subendoteliale e cellule mesenchimali associate. Non c’erano cambiamenti istopatologici significativi della media tunica o dell’avventizia delle stesse arterie o di quelle rimanenti. La patologia del vaso coronarico era coerente con FMD con fibroplasia intimale che impartiva stenosi luminali variabili, anche se focalmente marcate. La fibroplasia intimale era eccentrica e non uniformemente circonferenziale. Notevolmente assente era la malattia aterosclerotica o arterite.

Il paziente sarebbe stato dimesso 9 giorni dopo l’intervento con supporto inotropico. Considerazione per l’elencazione del trapianto è attualmente in attesa del paziente essendo senza tabacco per un periodo di quattro mesi dopo la dimissione.

Discussione

Cardiomiopatia ischemica è più spesso secondaria all’aterosclerosi dell’arteria coronaria; tuttavia, altre forme di malattia vascolare possono anche impedire il flusso di sangue al tessuto cardiaco.1 Nel caso presentato, un uomo relativamente giovane presenta con evidenza di infarto miocardico e insufficienza cardiaca, che richiede il posizionamento di un dispositivo di assistenza ventricolare sinistra. FMD dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale dei pazienti che sviluppano cardiomiopatia ischemica, in particolare in quei pazienti che non portano una storia o fattori di rischio tipicamente associati con più prevalente aterosclerosi coronarica.

FMD è stato originariamente descritto ed è stato più comunemente descritto per coinvolgere le arterie renali, anche se le arterie di essenzialmente qualsiasi sito tessuto può essere afflitto.2,3 In ordine decrescente, i letti arteriosi renali, carotidei extracranici, vertebrali, mesenterici e delle estremità inferiori hanno dimostrato di essere coinvolti dalla FMD.4 La FMD può essere classificata (o sottotipizzata) in base a quale strato murale dell’arteria presenta cambiamenti patologici: la tunica media (più comunemente colpita), l’intima (1%-2% del tempo colpita rispetto alle arterie renali), e molto più raramente l’avventizia.5 Poiché la maggior parte dei pazienti con stenosi arteriosa è gestita con stenting interventistico o procedure di bypass e senza prelievo di tessuto, una determinazione esatta della prevalenza di questi sottotipi è limitata ai dati radiologici, alle autopsie o ai rari campioni di resezione. Una causa sottostante o fattori che si presume aumentino lo sviluppo della FMD non sono chiaramente noti. Poiché le donne sono più comunemente affette da FMD, gli ormoni sessuali femminili potrebbero avere un ruolo; tuttavia, la gravidità e l’uso di contraccettivi orali non hanno dimostrato di essere associati alla patologia vascolare.6 È stata suggerita una componente ereditaria, con il 7,3% dei pazienti che riporta un membro della famiglia con FMD confermata.4,7

Anche se questa casistica è incentrata sulla FMD, altre patologie coronariche nonatherosclerotiche possono produrre infarto miocardico, tra cui anomalie congenite delle coronarie, formazione di aneurismi, arterite, dissezione, emboli nonatheromatosi, angiopatia trombotica e trauma.1 Rispetto ai pazienti con FMD extracardiaco, i pazienti con coinvolgimento coronarico sembrano essere più giovani, senza una predilezione sessuale, e più comunemente con fibroplasia intimale. Un ulteriore esame di una coorte di pazienti con coinvolgimento coronarico con FMD è necessario per comprendere la causa di fondo e i fattori che sono associati al suo sviluppo per migliorare l’individuazione e la gestione di questi pazienti.

Footnotes