Abstract
Il setto vaginale longitudinale è una rara malformazione mülleriana che può essere associata a dispareunia, dismenorrea, amenorrea primaria e infertilità. In questa relazione, gli autori presentano un caso di setto vaginale longitudinale in una paziente di 15 anni con una gravidanza a termine la cui diagnosi è stata fatta solo durante il travaglio dopo l’esame vaginale bidigitale e speculum. La settoplastica è stata eseguita durante la seconda fase del travaglio. Sia la madre che il bambino hanno progredito in modo soddisfacente e sono stati dimessi dall’ospedale in buona salute. Sei mesi dopo, sono state eseguite l’ecografia, l’isterosalpingografia e l’isteroscopia e non sono state riscontrate altre anomalie associate.
1. Introduzione
Il complesso sviluppo del tratto genitale durante l’embriogenesi comporta una serie di eventi che includono la differenziazione delle cellule, la migrazione, la fusione e la canalizzazione. Un fallimento in qualsiasi fase di questo processo può risultare in un’anomalia congenita.
L’American Society for Reproductive Medicine classifica le anomalie del tratto genitale femminile in sei categorie separate in base alla loro presentazione clinica e alla prognosi fetale dopo il trattamento. Questa classificazione non include le anomalie non uterine, ma permette ulteriori descrizioni per le anomalie vaginali, tubariche e urinarie associate.
I due terzi prossimali della vagina sono formati dalla fusione dei dotti Mülleriani, mentre il terzo distale ha origine dal seno urogenitale. I bulbi sinovaginali, due evaginazioni solide che hanno origine nel seno urogenitale all’estremità distale del tubercolo di Mülleri, proliferano all’estremità caudale del canale uterovaginale per diventare una solida placca vaginale. Il lume della vagina inferiore si forma attraverso l’apoptosi delle cellule centrali di questa placca vaginale, che si estende in direzione cefalica. La canalizzazione completa avviene entro le 20 settimane di vita intrauterina. D’altra parte, i dotti mülleriani si fondono insieme tra l’11° e la 13° settimana di vita intrauterina, con questa fusione e il successivo assorbimento che avviene in direzione caudale-craniale.
Negli ultimi decenni, i progressi nelle tecniche di imaging hanno facilitato la diagnosi delle anomalie del dotto mülleriano, la cui incidenza è stimata tra lo 0,001 e il 10%. Una di queste anomalie è il setto vaginale trasverso, un disturbo di fusione verticale tra i dotti di Mülleri e il seno urogenitale, che è stato collegato alla trasmissione autosomica recessiva. È insolito che si verifichi una gravidanza quando queste malformazioni sono presenti, poiché molte di esse possono causare infertilità.
Il setto vaginale longitudinale è tipicamente associato ad anomalie uterine come l’utero settato o l’utero didelphys. Il setto che divide la vagina può essere parziale o completo. Può presentarsi clinicamente come una difficoltà nell’inserimento di tamponi, sanguinamento persistente nonostante la presenza di un tampone, o dispareunia. D’altra parte, può essere asintomatico.
Il trattamento comporta la rimozione completa del setto. L’escissione è la procedura tradizionale, facendo attenzione a non causare lesioni vescicali o rettali. Il tessuto deve essere asportato completamente, poiché i frammenti rimanenti del setto possono causare dispareunia. Il tessuto del setto viene resecato e la normale mucosa vaginale su ciascuna parete vaginale viene suturata insieme lungo la lunghezza del difetto creato dalla resezione. La chirurgia non è necessaria nelle donne asintomatiche con un setto vaginale longitudinale; tuttavia, l’esecuzione della procedura faciliterà certamente un successivo parto vaginale. Per quanto ne sappiamo, non sono stati pubblicati rapporti precedenti sulla resezione del setto vaginale longitudinale durante il travaglio.
2. Presentazione del caso
NFB, una ragazza di 15 anni, gravida 1, para 0, è stata ammessa all’ospedale universitario della Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) il 13 settembre 2011, a 37 settimane di gestazione secondo la data dell’ultima mestruazione, confermata da una ecografia del primo trimestre. Ha riferito di aver avuto un dolore addominale inferiore intermittente per le due ore precedenti.
L’esame fisico ha rivelato che la paziente era in buona salute generale, con una carnagione normale, ben idratata, afebrile, acianotica, anicterica, senza edema, e vigile e orientata al luogo e al tempo. La sua pressione sanguigna era 110 × 70 mmHg, la frequenza cardiaca 84 bpm, la frequenza respiratoria 18 respiri al minuto e l’auscultazione cardiopolmonare normale. La paziente aveva un addome gravido; altezza fundale 36 cm; feto in presentazione cefalica. La frequenza cardiaca fetale (FHR) era di 140 bpm, monitorata nel quadrante inferiore sinistro, con tre contrazioni di 30 secondi ciascuna in dieci minuti. L’esame vaginale digitale ha rivelato una cervice dilatata a 4 cm, una presentazione cefalica, Hodge 1 (cioè a livello dell’ingresso pelvico), posizione occipite anteriore sinistra (LOA) e membrane ancora intatte. Una struttura elastica di circa 3 cm dietro l’introito vaginale era palpabile. Era indolore al tatto e si estendeva dalla parete anteriore a quella posteriore della vagina. Un esame più dettagliato è stato fatto inserendo uno speculum Collins, rivelando un setto vaginale longitudinale nel terzo distale della vagina (Figura 1).
Setto vaginale longitudinale rilevato durante il parto.
La gestione della gravidanza è stata preferita in considerazione delle buone condizioni ostetriche della paziente. Il travaglio è progredito in modo soddisfacente e la seconda fase si è verificata circa otto ore dopo il ricovero.
Durante la seconda fase del travaglio, con la gestante in posizione semiseduta sul letto di parto e la testa del feto già nel canale vaginale, il setto è stato clampato e resecato, permettendo la nascita di un neonato maschio di 3600 grammi e di 51 cm. I punteggi di Apgar erano 9 al primo minuto e 10 al quinto minuto. Non erano evidenti deformità o malformazioni. Il parto è avvenuto senza complicazioni. L’episiotomia non è stata necessaria. Il trattamento profilattico con un’iniezione intramuscolare di 10 UI di ossitocina è stato dato per prevenire l’emorragia post-partum. Dopo la consegna della placenta, l’altra estremità del setto è stata clampata e successivamente resecata, ripristinando completamente l’anatomia del tratto genitale. Non sono state rilevate lacerazioni (figure 2, 3 e 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. È stata seguita presso la clinica ginecologica dell’Università Federale di Campina Grande e sei mesi dopo il parto è stata sottoposta a ecografia tridimensionale, isterosalpingografia e isteroscopia per una nuova valutazione. Non sono state riscontrate anomalie associate. Inizialmente le sono stati prescritti contraccettivi orali a base di soli progestinici; tuttavia, dopo aver smesso di allattare, la sua prescrizione è stata cambiata con una pillola combinata estrogeno/progesterone. Fino ad oggi non ha espresso alcun desiderio di rimanere di nuovo incinta. Un ulteriore esame ginecologico era normale, tranne che per le cicatrici sulle pareti vaginali anteriori e posteriori derivanti dalla resezione del setto.
3. Discussione
Anche se è una condizione rara, il setto vaginale longitudinale dovrebbe essere sempre preso in considerazione nelle diagnosi differenziali quando è presente una combinazione variabile di dispareunia, dolore pelvico ciclico, ematocolpo, emometra e mucocolpo, associato o meno ad amenorrea primaria, che può essere presente quando c’è ostruzione completa del canale vaginale. La diagnosi e il trattamento devono essere tempestivi per evitare possibili complicazioni come aderenze pelviche e danni alle tube di Falloppio, soprattutto nei casi di ostruzione completa, così come il disagio e le ripercussioni psicologiche di sintomi dolorosi come la dispareunia. Le principali diagnosi differenziali sono l’agenesia vaginale e l’imene imperforato; possibilità che sono state eliminate nel presente caso per il fatto ovvio che avrebbero impedito la fecondazione e la gravidanza.
Un aspetto importante del presente caso sta nel fatto che il setto vaginale era situato posteriormente, a circa tre centimetri dall’introito vaginale, il che lo rende insolito, con solo il 15-20% di tutti i casi che si verificano in questo sito rispetto al 46% circa situato anteriormente nella vagina. Bisogna anche sottolineare che non c’erano sintomi prima della diagnosi, e che il setto è stato identificato solo durante il travaglio, una situazione ancora più insolita.
Il relativo ritardo nella diagnosi di questa anomalia anatomica può essere giustificato dal fatto che in questo caso il setto vaginale era parziale. Questo fatto ha contribuito ad attenuare i sintomi di dispareunia e dismenorrea oltre a permettere il flusso mestruale, mentre la presenza di amenorrea primaria avrebbe potuto causare gravi problemi nella pubertà.
La mancanza di sintomi può aver contribuito al fatto che la condizione non è stata diagnosticata durante le cure prenatali della paziente. Questo solleva la questione, tuttavia, del perché non era mai stata sottoposta a un esame vaginale durante le sue cure prenatali. Se uno speculum fosse mai stato inserito, il setto sarebbe stato certamente visto e la sua escissione sarebbe stata programmata prima del parto. D’altra parte, secondo noi, il fatto che la diagnosi non sia stata fatta durante le cure prenatali ha evitato un possibile (e non necessario) taglio cesareo.
Gli strumenti principali per la diagnosi del setto vaginale longitudinale sono l’ecografia, la risonanza magnetica (MRI) e l’isterosalpingografia. Questi test sono raccomandati perché permettono di stabilire lo spessore e la sede del setto, oltre a segnalare la coesistenza di altri difetti congeniti associati. In rari casi, l’ecografia può permettere di fare la diagnosi in utero durante il terzo trimestre di gravidanza, con la scoperta di un tumore cistico della pelvi in un feto femmina.
Nel caso in questione, un altro aspetto rilevante è il fatto che la diagnosi è stata fatta esclusivamente sulla base dell’esame fisico, senza l’uso di nessuno dei test supplementari sopra menzionati, che sono stati richiesti solo dopo il parto. In tesi, questo può essere giustificato dal fatto che il setto in questione era situato in basso nella vagina, consentendo la visualizzazione in grande dettaglio e permettendo di determinare lo spessore preciso senza ulteriori indagini. Inoltre, è stato possibile visualizzare il resto del canale vaginale e la cervice, eliminando così la possibilità di una delle principali diagnosi differenziali di questa condizione, che è l’assenza congenita della cervice.
Il setto vaginale longitudinale può portare a problemi di fertilità. Nel caso qui descritto, questa disfunzione era notevolmente assente, dato che la paziente, ancora adolescente, era già incinta e aveva concepito senza il beneficio di alcuna tecnica di riproduzione assistita.
Pubblicazioni nella letteratura nazionale e internazionale raccomandano la chirurgia in tutti i casi di LVS e suggeriscono anche che la resezione deve essere eseguita precocemente nei casi di setto completo. L’escissione è la procedura di scelta per il trattamento del setto vaginale longitudinale; tuttavia, bisogna fare attenzione a non provocare alcuna lesione accidentale al retto o alla vescica. Anche se non è obbligatorio nelle donne asintomatiche con LVS, l’intervento dovrebbe essere eseguito ogni volta che la donna desidera una gravidanza, al fine di facilitare un successivo parto normale. Oltre alla tecnica tradizionale descritta sopra, ci sono rapporti in letteratura di procedure alternative. Buoni risultati sono stati riportati con la resezione isteroscopica, una tecnica che viene utilizzata principalmente in pazienti giovani per consentire la conservazione dell’imene.
Oltre al fatto che la diagnosi è stata fatta solo intrapartum, il travaglio è stato permesso di progredire normalmente in questo caso, con la resezione del setto durante il secondo stadio del lavoro. Infatti, la resezione di un setto vaginale longitudinale può essere eseguita durante il parto vaginale, evitando così un taglio cesareo, che aumenterebbe certamente la probabilità di morbilità nella paziente. Idealmente, la resezione dovrebbe essere eseguita prima che la paziente diventi incinta o all’inizio della gravidanza; tuttavia, poiché il setto era relativamente sottile nel caso in questione, la resezione era semplice e non erano necessarie tecniche più complesse. Considerando la maggiore morbilità e mortalità materna e perinatale associata al taglio cesareo, l’attesa dell’inizio del travaglio è giustificata, poiché il setto può essere resecato nel corso del travaglio o durante il parto, a seconda delle caratteristiche di ogni singolo caso.
Al meglio delle nostre conoscenze, il caso qui descritto è l’unico rapporto di un setto vaginale parziale longitudinale gestito durante il parto, rendendolo unico e giustificando la sua pubblicazione. Inoltre, l’efficacia della forma di gestione qui adottata è confermata dalle eccellenti condizioni postoperatorie della paziente e dal normale parto di un neonato sano.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.
Riconoscimento
Questo studio è stato condotto presso il Dipartimento di Ostetricia e Ginecologia, Programma di Residenza Medica, Università Federale di Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brasile.