Double Outlet Right Ventricle (DORV)

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What Is Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Double outlet right ventricle (DORV) è un difetto del cuore dove l’aorta si collega al cuore nel posto sbagliato. Il DORV è un difetto cardiaco congenito, il che significa che un bambino che ce l’ha nasce con esso.

Di solito, l’aorta è collegata al ventricolo sinistro (camera di pompaggio), e l’arteria polmonare è collegata al ventricolo destro. Nei bambini con DORV, entrambi i vasi sono attaccati al ventricolo destro.

Insieme all’aorta fuori posto, i bambini con DORV hanno anche un difetto del setto ventricolare (VSD), un buco nella parete che normalmente separa i ventricoli destro e sinistro.

I bambini nati con DORV mostrano quasi sempre i segni del problema entro pochi giorni dalla nascita.

Cosa succede nel ventricolo destro a doppia uscita (DORV)?

Il cuore normale ha due compiti principali:

1. Riceve il sangue povero di ossigeno dal corpo e lo pompa ai polmoni per raccogliere un nuovo apporto di ossigeno, rendendo il sangue nuovamente ricco di ossigeno.
2. Pompe il sangue ricco di ossigeno verso il corpo.

Il cuore fa questi lavori usando due cicli di flusso sanguigno:

1. L’atrio destro riceve sangue povero di ossigeno dal corpo e lo passa al ventricolo destro. Il ventricolo destro poi invia il sangue povero di ossigeno ai polmoni attraverso l’arteria polmonare.
2. L’atrio sinistro riceve sangue ricco di ossigeno dai polmoni, poi lo passa al ventricolo sinistro (camera di pompaggio), che invia il sangue ricco di ossigeno al corpo attraverso l’aorta.

Dopo che il sangue diventa ricco di ossigeno nei polmoni, ritorna al ventricolo sinistro, pronto per un altro ciclo attraverso il corpo.

Quando il cuore di un bambino ha la DORV:

• Il sangue ricco di ossigeno dai polmoni ritorna al ventricolo sinistro, ma non può uscire attraverso l’aorta come fa in un cuore normale.
• L’unico modo in cui il sangue ricco di ossigeno può lasciare il ventricolo sinistro è passare attraverso la VSD nel ventricolo destro. Lì, si mescola con il sangue povero di ossigeno che ritorna dal corpo.

Con ogni battito cardiaco, il ventricolo destro spreme il sangue misto fuori ai polmoni attraverso il suo sbocco normale (l’arteria polmonare) e fuori al corpo attraverso l’aorta mal posizionata. La mescolanza di sangue ricco e povero di ossigeno fa sì che il cuore con DORV lavori più duramente di un cuore normale.

La posizione e la dimensione del VSD e le posizioni dell’arteria polmonare e dell’aorta sono diverse per ogni bambino. Quindi alcuni bambini con DORV hanno sintomi più gravi di altri.

Quali sono i segni & Sintomi del ventricolo destro a doppia uscita (DORV)?

Entro pochi giorni dalla nascita, un neonato con DORV di solito mostrerà questi segni:

• respirazione veloce o difficile
• pallore o pelle bluastra
• sudorazione
• povera alimentazione con poco aumento di peso
• sonnolenza

Cosa causa il doppio ventricolo destro in uscita (DORV)?

DORV è dovuto ad un errore nel modo in cui il cuore si forma molto presto in gravidanza. Il motivo per cui questo accade è sconosciuto. Non è causato da qualcosa che una madre ha fatto o non ha fatto durante la sua gravidanza. I medici e gli scienziati non hanno ancora trovato un modo per prevenire il DORV.

Chi ha il ventricolo destro a doppia uscita (DORV)?

Nella maggior parte dei casi, il DORV avviene senza una causa nota. I bambini con certe condizioni genetiche – come la trisomia 13, la trisomia 18 o la sindrome di DiGeorge (delezione 22q11.2) – sono più a rischio di DORV.

Come viene diagnosticato il doppio ventricolo destro (DORV)?

DORV a volte è visto su ecografie prima della nascita. Un ecocardiogramma fetale (un’ecografia più dettagliata) può fornire maggiori informazioni e guidare i preparativi del team del parto.

Se la diagnosi viene fatta dopo la nascita, sono il colore della pelle del bambino e i problemi respiratori che indicano un problema. I medici che ascoltano il battito cardiaco del bambino possono sentire un suono anormale (un soffio) e utilizzare questi test per esaminare il cuore del bambino:

• pulsossimetria: misurazione dell’ossigeno nel sangue utilizzando una luce sulla punta delle dita
• radiografia del torace
• elettrocardiogramma (ECG o EKG): una registrazione dell’attività elettrica del cuore
• ecocardiogramma: immagini ad ultrasuoni e video del cuore
• risonanza magnetica cardiaca o TAC

In alcuni casi, è necessaria una cateterizzazione cardiaca.

I bambini con DORV spesso hanno più di un problema cardiaco. Così, mentre i medici controllano come sono disposti i vasi di uscita e il VSD, cercheranno anche altri problemi.

Come viene trattato il ventricolo destro a doppia uscita (DORV)?

L’intervento chirurgico è necessario per correggere il DORV. I farmaci possono aiutare il cuore a funzionare meglio, ma un bambino con DORV non può migliorare a lungo senza un intervento chirurgico.

I principali tipi di intervento chirurgico utilizzati sono la riparazione intraventricolare, lo switch arterioso e la via del ventricolo singolo. Più di un intervento potrebbe essere necessario per far funzionare il cuore al meglio.

Riparazione intraventricolare

Questo intervento utilizza un cerotto per creare un tunnel dal VSD all’aorta. Poi, quando il cuore si contrae, il sangue ricco di ossigeno nel ventricolo sinistro scorre attraverso il VSD nell’aorta. Dopo la riparazione, non c’è più mescolanza di sangue ricco di ossigeno e povero di ossigeno nel ventricolo destro.

Switch arterioso

La riparazione dello switch arterioso sposta l’aorta dal ventricolo destro al ventricolo sinistro. Il VSD viene chiuso per evitare che il sangue ricco di ossigeno e quello povero di ossigeno si mescolino nei ventricoli.

Percorso del ventricolo singolo

In alcuni casi sono necessari molti passaggi chirurgici (chiamati percorso del ventricolo singolo) per bilanciare il flusso sanguigno in un bambino con DORV:

• All’età di 2 settimane o più giovane: Uno shunt Blalock-Taussig (BT) reindirizza parte della produzione del ventricolo sinistro dal corpo ai polmoni. – OPPURE – Se il flusso di sangue ai polmoni è troppo alto, come può accadere con una grande VSD, una fascia intorno all’arteria polmonare riduce il flusso per prevenire danni.
• All’età di 4-6 mesi: La procedura Glenn permette al sangue che ritorna dalla parte superiore del corpo di fluire direttamente ai polmoni. Lo shunt BT viene rimosso allo stesso tempo.
• All’età di 1,5-3 anni: La procedura Fontan incanala il sangue dalla metà inferiore del corpo ai polmoni in modo che il cuore pompa sangue ricco di ossigeno solo al corpo. Il sangue che ritorna dal corpo scorre verso i polmoni prima di passare attraverso il cuore.

In casi molto rari, la riparazione chirurgica non è possibile e un trapianto di cuore può essere raccomandato.

Che altro dovrei sapere?

La pressione eccessiva sul sangue che va ai polmoni dei bambini con DORV può danneggiare i vasi sanguigni dei polmoni e portare a insufficienza cardiaca. Poiché problemi come questo e altri sono probabili, i bambini con DORV corretto chirurgicamente devono continuare a vedere un cardiologo (un medico che tratta i problemi di cuore) attraverso l’infanzia, l’adolescenza e l’età adulta.