Ematoma epidurale

Sei sicuro che il tuo paziente ha un ematoma epidurale? Quali sono i risultati tipici di questa malattia?

L’ematoma epidurale (EDH) è un’emorragia intracranica tra la membrana esterna del cervello (dura madre) e il cranio, solitamente causata da un trauma. L’ematoma è più spesso causato dalla lacerazione delle arterie meningee o dei loro rami. Tuttavia, nei bambini l’eziologia più probabile è l’emorragia venosa da fratture del cranio in aree di rapida crescita ossea.

Le sedi tipiche dei bambini sono la fossa frontale, parietooccipitale e posteriore. I segni clinici variano a seconda dell’età del bambino. I sintomi classici sono una diminuzione iniziale della coscienza causata dal trauma vero e proprio, seguita da un intervallo senza sintomi. Quando il sangue si accumula nello spazio epidurale, il bambino può deteriorarsi rapidamente. La tomografia computerizzata (TC) mostra tipicamente una lesione biconvessa e iperdensa limitata da linee di sutura, spesso associata a uno spostamento della linea mediana.

La diagnosi e la gestione tempestive sono essenziali per evitare il deterioramento neurologico e i deficit successivi.

Gli ematomi epidurali si verificano più comunemente dopo un trauma cranico, che può causare una perdita temporanea di coscienza o un coma. Il trauma coinvolge spesso il lobo temporale e porta alla lacerazione dell’arteria meningea media; può anche verificarsi per la rottura dell’arteria meningea anteriore o dei seni venosi durali. La maggior parte dei casi è accompagnata da una frattura del cranio.

L’EDH può essere associata a un periodo transitorio di coscienza, noto anche come “intervallo lucido”, dopo la perdita iniziale di coscienza dovuta alla lesione cerebrale primaria. Dopo questo “intervallo lucido”, il rapido deterioramento dovuto all’accumulo di sangue può causare mal di testa, vomito, sonnolenza, confusione, afasia, convulsioni ed emiparesi.

Se l’ematoma rimane irrisolto, le potenziali complicazioni comprendono l’aumento della pressione intracranica (ICP), la pupilla ipsilaterale dilatata a causa della compressione del nervo oculomotore, e la risposta di Cushing composta da ipotensione, respiro irregolare, nonché bradicardia. L’EDH che coinvolge la fossa posteriore spesso aumenta l’ICP ostruendo gli sbocchi del quarto ventricolo e causando l’idrocefalo. Inoltre, la cecità corticale può anche essere un sintomo di presentazione.

Quale altra malattia/condizione condivide alcuni di questi sintomi?

Gli ematomi subdurali (SDH) sono associati a una EDH ad insorgenza più lenta a causa del sanguinamento venoso più lento. I segni clinici possono apparire entro pochi minuti o possono essere ritardati fino a 2 settimane. La tomografia computerizzata (TC) della testa mostra una lesione iperdensa a forma di mezzaluna nella SDH acuta.

L’emorragia subaracnoidea (SAH) può presentarsi con sintomi variabili. I tratti caratteristici includono una cefalea grave e ad insorgenza improvvisa, spesso descritta come “il peggior mal di testa della mia vita”. La cefalea può essere associata a una breve perdita di coscienza, convulsioni, nausea, vomito o meningismo. Alla TAC, il sangue è presente in oltre il 90% dei casi se l’imaging viene eseguito nelle prime 24 ore.

Cosa ha causato lo sviluppo di questa malattia in questo momento?

L’ematoma epidurale è quasi esclusivamente dovuto a un trauma cranico. La maggiore incidenza si verifica negli adolescenti e nei giovani adulti. Il lobo temporale è spesso coinvolto, con la rottura dell’osso sfenoide e la lacerazione dell’arteria meningea media al suo passaggio attraverso il forame spinoso. Questa rottura porta all’accumulo di sangue tra la dura e il cranio. L’ematoma in espansione assomiglia a una lente biconvessa negli studi di imaging. L’aumento della pressione intracranica secondaria all’accumulo di sangue porta infine all’ernia cerebrale e alla morte, a meno che la compressione non venga rilasciata chirurgicamente.

Anche se la maggior parte dei casi comporta un danno arterioso, la rottura di una delle strutture venose durali può anche provocare EDH. In questo caso, il deterioramento clinico può essere graduale, corrispondente a un accumulo più lento di sangue venoso.

L’EDH non traumatica è molto rara, e alcune possibili cause includono complicazioni di procedure neurochirurgiche, ascesso epidurale, tumori emorragici, infezioni, coagulopatia, anomalie congenite o malformazioni vascolari della dura, gravidanza, falcemia, lupus eritematoso sistematico, chirurgia a cuore aperto, malattia di Paget del cranio ed emodialisi.

Quali studi di laboratorio bisogna richiedere per confermare la diagnosi? Come si devono interpretare i risultati?

Per prima cosa si dovrebbe ottenere una TAC cranica e/o una risonanza magnetica cerebrale. La puntura lombare è controindicata in un contesto di emorragia acuta e aumento della pressione intracranica. Gli studi di laboratorio supplementari dovrebbero includere un emocromo completo e un profilo di coagulazione. Questi studi sono essenziali per la gestione dell’EDH.

Vari altri studi possono essere necessari a seconda del singolo caso. La Glasgow Coma Scale (GCS) è uno strumento utile per valutare lo stato neurologico del paziente; inoltre, nei bambini di 2 anni e più giovani, si raccomanda la GCS pediatrica.

Sarebbe utile eseguire studi di imaging? Se sì, quali?

La TAC cranica è lo studio di imaging più comunemente usato per determinare la presenza di una EDH, in quanto è ampiamente disponibile ed efficiente in termini di tempo. Il sangue epidurale di solito assomiglia a una lente biconvessa a causa dei solidi attacchi durali presenti in corrispondenza delle suture craniche (vedi Figura 1 e Figura 2). Occasionalmente, foci eterogenei di minore intensità possono apparire all’interno di un EDH e possono indicare uno stravaso attivo di sangue e richiedere una valutazione chirurgica immediata.

Figure 1.

Figure 2.

Up to 8% of EDHs are undetectable on a head CT, possibly due to severe anemia, severe hypotension, early scanning after trauma or venous bleeding. A head CT may not be sufficiently sensitive to detect a reduced blood volume. The laboratory studies previously mentioned, such as a complete blood count, can help determine if any of these scenarios apply. Furthermore, an EDH undetectable by head CT may be detectable with a brain magnetic resonance imaging (MRI) (See
Figure 3 and Figure 4.). The majority of EDHs are evident within 8-24 hours; therefore, they are usually detectable upon repeat imaging in the first day.

Figure 3.

Figure 4.

The volume of an EDH is correlated with clinical outcome and considered in the treatment planning. This measurement can be obtained from a head CT using the formula ABC/2, which estimates the volume of an ellipsoid lesion. A is the largest diameter of the hematoma on the CT slice with the greatest area of hemorrhage. B is the largest diameter 90 degrees to A on the same CT slice. C is the number of CT slices containing the hematoma multiplied by the slice thickness in centimeters. Una singola fetta CT è inclusa in C se l’area dell’emorragia è maggiore del 75% dell’ematoma nella fetta CT usata in A; mentre, è esclusa se l’area è inferiore al 25% della più grande area dell’emorragia.

La risonanza magnetica del cervello può essere supplementare o sostitutiva. La RM è più utile per rilevare l’EDH al vertice. L’aspetto di un EDH può evolvere nel tempo come un ematoma parenchimale. Un coagulo di sangue formato acutamente è ipo-intenso su una RM pesata in T2 a causa della presenza di deossiemoglobina. Durante le settimane successive, la deossiemoglobina si degrada in metemoglobina, che appare luminosa su entrambi i T1 e T2-weighted MRI. Dopo diverse, con solo i depositi di emosiderina rimanenti, il coagulo di sangue diventa ipo-intenso sulla risonanza magnetica pesata in T1.

L’angiografia cerebrale può anche essere utile per valutare eventuali lesioni vascolari anormali.

Confermare la diagnosi

Come per qualsiasi altra condizione medica, una storia e un esame fisico approfonditi sono passi fondamentali per fare una diagnosi precisa.

Le caratteristiche importanti dell’anamnesi includono trauma cranico, perdita di coscienza, stato mentale alterato (cioè un cambiamento nel comportamento del bambino notato dai genitori), mal di testa, vomito, irritabilità e pallore. Un intervallo senza sintomi seguito da un rapido deterioramento clinico è tipico di una EDH temporale. Con un EDH che coinvolge la fossa posteriore, il brusco deterioramento può essere preceduto da vertigini e diminuzione della coordinazione.

Esaminando i bambini di 12 mesi e più giovani, un cefaloematoma può essere palpabile. L’esaminatore deve anche cercare qualsiasi segno di lateralizzazione come emiparesi, emiplegia e anisocoria (pupille disuguali). La risposta di Cushing è un segno di aumento della pressione intracranica e di possibile ernia cerebrale.

Se si è in grado di confermare che il paziente ha un ematoma epidurale, quale trattamento deve essere iniziato?

Cura immediata

I bambini che presentano EDH sono trattati come pazienti traumatizzati, e la valutazione iniziale segue la “regola ABC” del supporto vitale avanzato in caso di trauma: mantenimento delle vie aeree con protezione della colonna cervicale, respirazione e ventilazione, nonché circolazione con controllo delle emorragie. Inoltre, i bambini con GCS di 8 o meno e con stato mentale in rapido peggioramento vengono intubati e ventilati per mantenere la pCO2 tra 35 e 40 mmHg. La rianimazione dei fluidi può essere necessaria per prevenire l’ipotensione.

Inoltre, la colonna cervicale deve essere immobilizzata mentre si fornisce ossigeno supplementare per mantenere la saturazione oltre il 95%. Se ci sono segni di ernia e aumento della pressione intracranica, si inizia una terapia iperosmolare con mannitolo mentre si solleva la testa del letto con un angolo di 30 gradi. Una leggera iperventilazione, con PaCO2 a 30-35 mmHg, è raccomandata per i bambini i cui segni di ernia non rispondono al mannitolo.

I segni di un aumento dell’ICP includono stato mentale alterato, convulsioni, cambiamenti pupillari e vomito. Il mal di testa e l’alterazione del livello di coscienza seguito da cambiamenti pupillari e bradicardia sono suggestivi di un’ernia transtentoriale imminente nei bambini. L’ernia attraverso il forame magno è associata a nistagmo discendente, bradicardia, bradipnea e ipertensione.

Le coagulopatie devono essere gestite con vitamina K, solfato di protamina, plasma fresco congelato, trasfusioni di piastrine o concentrati di fattori di coagulazione.

Le indicazioni per l’evacuazione chirurgica includono qualsiasi EDH sintomatica, rapido declino del livello di coscienza, aumento dell’ICP, EDH asintomatica acuta radiograficamente maggiore di 1 cm nel suo punto più profondo, anomalie pupillari, segni cerebellari, emiparesi e stato comatoso.

Cura a lungo termine

Un follow-up CT della testa da 4 a 6 settimane dopo l’evacuazione chirurgica è fortemente raccomandato per valutare eventuali emorragie residue o ricorrenti. I bambini senza successivi deficit neurologici possono tornare a scuola entro questo periodo di tempo. A seconda dell’età del bambino e dell’estensione del danno osseo, gli sport di contatto sono consentiti quando l’osso è sufficientemente guarito.

Terapie occupazionali e fisiche sono indicate per i bambini con deficit neurologici residui. Per i bambini con anemia da carenza di ferro dovuta alla perdita di sangue, si raccomanda l’integrazione di ferro.

Quali sono i possibili esiti dell’ematoma epidurale?

I fattori prognostici associati a un buon recupero neurologico dopo l’evacuazione chirurgica dell’EDH includono un breve intervallo di tempo tra l’insorgenza dei sintomi neurologici e l’evacuazione chirurgica, un GCS elevato alla presentazione e la mancanza di lesioni associate come i cambiamenti pupillari o un ematoma subdurale.

I bambini sotto l’età di 5 anni sperimentano una morbilità e una mortalità inferiori per EDH rispetto ai bambini più grandi o agli adulti perché le loro suture craniche sono più flessibili e in grado di accogliere un EDH in espansione. Il tasso di mortalità associato alla EDH nella popolazione pediatrica è dal 2 al 6%, ma è più alto nei bambini che si presentano con un “intervallo lucido” perché questo apparente miglioramento può ritardare una diagnosi accurata e un trattamento definitivo.

Cosa causa questa malattia e quanto è frequente?

L’EDH si verifica in circa l’1-3% delle lesioni chiuse alla testa nella popolazione pediatrica. I maschi hanno almeno il doppio delle probabilità di essere colpiti. Le eziologie variano a seconda dell’età. L’EDH è rara nei neonati, ma può essere associata alla consegna con forcipe o all’estrazione a vuoto. Nei neonati e nei bambini piccoli, un impatto a bassa velocità (cioè una caduta) è il meccanismo più comune di lesione. L’abuso infantile rappresenta dal 6 al 18% dei casi. Nei bambini più grandi, le collisioni con veicoli a motore sono la causa primaria di EDH.

Come descritto nella dottrina Monroe-Kellie, il volume complessivo del compartimento intracranico non può cambiare all’interno del cranio rigido con suture chiuse. La pressione all’interno della volta cranica dipende direttamente dal volume e dalla conformità del parenchima cerebrale, del liquido cerebrospinale (CSF) e del sangue. Con un EDH in espansione, il parenchima cerebrale, il CSF e il sangue venoso sono tutti spostati. Alla fine questo effetto di massa può provocare un’ernia cerebrale attraverso il forame magno, che è fatale.

Questa fisiopatologia può non applicarsi ai bambini piccoli le cui suture craniche rimangono aperte fino a 18 mesi di età e i cui spazi subaracnoidei ed extracellulari sono relativamente grandi; quindi, possono tollerare un EDH in espansione meglio dei bambini più grandi e degli adulti. A causa di questa capacità di sanguinamento intracranico di grande volume, i bambini piccoli possono diventare anemici prima di presentare segni di aumento della pressione intracranica (ICP).

L’EDH formato spontaneamente è raro. Nella popolazione pediatrica, le potenziali eziologie includono l’infezione dell’orecchio medio o del seno, la complicazione delle procedure neurochirurgiche (ad es. posizionamento dello shunt ventricolare), trauma cranico minore in bambini con coagulopatie come l’emofilia o la trombocitopenia, tumore invasivo del cranio come l’istiocitosi a cellule di Langerhans o metastasi del tumore solido al cranio, e anemia falciforme con infarto del cranio.

Altre manifestazioni cliniche che potrebbero aiutare con la diagnosi e la gestione.

I bambini con un EDH in un ambiente acuto, con un GCS di 12 o inferiore, devono essere visti da un neurochirurgo per valutare il bambino per un intervento chirurgico.

Come si può prevenire l’ematoma epidurale?

Le misure protettive per prevenire il trauma cranico includono i caschi usati nell’atletica e nel ciclismo, l’uso dei seggiolini per auto e le misure di salute pubblica che evidenziano le responsabilità dei genitori e di altri fornitori di assistenza all’infanzia per prevenire le lesioni non accidentali alla testa.

Quali sono le prove?

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