Definizione
Scopo
Demografia
Descrizione
Diagnosi/Preparazione
Aftercare
Rischi
Risultati normali
Morbidità e tassi di mortalità
Alternative
Definizione
L’emisferectomia è un trattamento chirurgico per l’epilessia in cui uno dei due emisferi cerebrali, che insieme costituiscono la maggior parte del cervello, viene rimosso.
Scopo
L’emisferectomia è usata per trattare l’epilessia quando non può essere sufficientemente controllata dai farmaci.
La corteccia cerebrale è la parte esterna e rugosa del cervello. È divisa in emisferi destro e sinistro, che comunicano tra loro attraverso un fascio di fibre nervose chiamato corpo calloso, situato alla base degli emisferi.
Le crisi di epilessia sono dovute all’attività elettrica non regolata nel cervello. Questa attività spesso inizia in una regione cerebrale discreta, chiamata il centro dell’attacco, e poi si diffonde ad altre regioni. Rimuovere o disconnettere il focus dal resto del cervello può ridurre la frequenza e l’intensità delle crisi.
In alcune persone con epilessia, non c’è un singolo focus. Se ci sono più punti focali all’interno di un emisfero, o se il focus è indefinito ma limitato a un emisfero, l’emisferectomia può essere indicata per il trattamento.
Rimuovere un intero emisfero del cervello è un trattamento efficace. L’emisfero che viene rimosso è di solito abbastanza danneggiato dagli effetti di crisi multiple, e l’altro lato del cervello ha già assunto molte delle funzioni del lato danneggiato. Inoltre, il cervello ha molti “sistemi ridondanti”, che permettono alle regioni sane di compensare la perdita del lato danneggiato.
I bambini che sono candidati per l’emisferectomia di solito hanno menomazioni significative dovute alla loro epilessia, compresa la paralisi parziale o completa e la perdita parziale o completa della sensibilità sul lato del corpo opposto alla regione del cervello colpita.
Demografia
L’epilessia colpisce fino all’1% di tutte le persone. Circa il 40% dei pazienti sono trattati in modo inadeguato dai farmaci, e quindi possono essere candidati alla chirurgia. L’emisferectomia è un tipo relativamente raro di chirurgia dell’epilessia. Il numero eseguito ogni anno negli Stati Uniti è probabilmente meno di 100. L’emisferectomia è più spesso considerata nei bambini, il cui cervello è meglio in grado di adattarsi alla perdita di materia cerebrale rispetto agli adulti.
Descrizione
L’emisferectomia può essere “anatomica” o “funzionale”. In un’emisferectomia anatomica, un emisfero viene rimosso, mentre in un’emisferectomia funzionale, alcuni tessuti vengono lasciati sul posto, ma le loro connessioni con altri centri cerebrali vengono tagliate in modo che non funzionino più.
Esistono diverse varianti dell’emisferectomia anatomica, che sono progettate per minimizzare le complicazioni. Le porzioni inferiori del cervello possono essere lasciate relativamente intatte, o il tessuto muscolare può essere trapiantato per proteggere i ventricoli del cervello (cavità piene di liquido) e prevenire la perdita di liquido cerebrospinale da essi.
La maggior parte dei centri chirurgici eseguono l’emisferectomia funzionale. In questa procedura, il lobo temporale (la regione più vicina alla tempia) e la parte della porzione centrale della corteccia vengono rimossi. Inoltre, numerose fibre di connessione all’interno del cervello rimanente vengono tagliate, così come il corpo calloso, che collega i due emisferi.
Durante entrambe le procedure, il paziente è sotto anestesia generale, sdraiato sulla schiena. La testa viene rasata e una parte del cranio viene rimossa per accedere al cervello. Dopo che tutti i tessuti sono stati tagliati e rimossi e tutte le emorragie sono state fermate, i tessuti sottostanti vengono suturati e il cranio e il cuoio capelluto vengono sostituiti e suturati.
Diagnosi/Preparazione
Il candidato per l’emisferectomia ha un’epilessia non trattabile dai farmaci, con punti focali di crisi che sono numerosi o mal definiti, ma localizzati ad un emisfero. Tali pazienti possono avere una vasta gamma di disturbi che hanno causato crisi, tra cui:
- lesione cerebrale neonatale
- malattia di Rasmussen
- emimegalencefalia
- sindrome di Sturge-Weber
Il candidato per qualsiasi tipo di chirurgia dell’epilessia avrà una vasta gamma di test prima della chirurgia. Questi includono l’elettroencefalografia (EEG), in cui gli elettrodi sono posti sul cuoio capelluto, sulla superficie del cervello, o all’interno del cervello per registrare l’attività elettrica. L’EEG è usato per cercare di localizzare il punto focale dell’attività convulsiva.
Diverse procedure di neuroimaging sono usate per ottenere immagini del cervello. Queste possono rivelare anomalie strutturali di cui il neurochirurgo deve essere consapevole. Queste procedure includono la risonanza magnetica (MRI), i raggi X, la tomografia computerizzata (CT) o la tomografia a emissione di positroni (PET).
Test neuropsicologici possono essere fatti per fornire una linea di base rispetto alla quale vengono misurati i risultati dell’intervento. Può anche essere eseguito un test Wada, in cui un farmaco viene iniettato nell’arteria che porta a una metà del cervello, mettendola a dormire. Questo permette al neurologo di determinare dove nel cervello sono localizzati il linguaggio e altre funzioni, e può anche essere utile per prevedere il risultato dell’operazione.
Aftercare
Immediatamente dopo l’operazione, il paziente può essere su un ventilatore meccanico fino a 24 ore. I pazienti rimangono in ospedale per almeno una settimana.
CHI ESEGUE LA PROCEDURA E DOVE SI ESEGUE?
L’emisferectomia viene eseguita da un team neurochirurgico in un ospedale. Viene anche eseguita da un numero relativamente piccolo di centri specializzati.
La terapia fisica e occupazionale fanno parte del programma di riabilitazione per migliorare la forza e la funzione motoria.
Rischi
L’emorragia durante o dopo l’intervento è un rischio per l’emisferectomia. La coagulazione intravascolare disseminata, o coagulazione del sangue nel sistema circolatorio, è un rischio che può essere gestito con farmaci anticoagulanti. La “meningite asettica”, un’infiammazione del rivestimento del cervello senza infezione, può verificarsi. L’idrocefalo, o l’aumento della pressione del liquido all’interno del cervello rimanente, può verificarsi nel 20-30% dei pazienti. La morte per intervento chirurgico è un rischio che è diminuito con il miglioramento delle tecniche chirurgiche, ma si verifica ancora in circa il 2% dei pazienti.
Il paziente perderà qualsiasi sensazione residua o controllo muscolare nelle estremità sul lato opposto all’emisfero rimosso. Tuttavia, i movimenti della parte superiore del braccio e della coscia possono essere conservati, permettendo una funzione adattata con queste parti del corpo.
Risultati normali
Le crisi sono eliminate nel 70-85% dei pazienti, e ridotte dell’80% in un altro 10-20% dei pazienti. I pazienti con la malattia di Rasmussen, che è progressiva, non ne beneficeranno così tanto. I farmaci possono essere ridotti, e può verificarsi un certo miglioramento della funzione intellettuale.
Tassi di morbilità e mortalità
La morte può verificarsi nell’1-2% dei pazienti sottoposti a emisferectomia. Complicazioni gravi ma trattabili possono verificarsi nel 10-20% dei pazienti.
Alternative
La callosotomia del corpo può essere un’alternativa per alcuni pazienti, anche se la sua capacità di eliminare completamente le crisi è molto inferiore. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?