Consenso e controversia cinquant’anni dopo il rapporto di Harvard: il caso di Jahi McMath
Fin dall’inizio, ho seguito il caso di Jahi McMath con grande interesse attraverso i media. Nel dicembre 2013, ha chiaramente soddisfatto i criteri diagnostici per la morte cerebrale. All’inizio di gennaio, i media riportavano che più sistemi corporei si stavano deteriorando e che il collasso cardiovascolare era imminente, una traiettoria inevitabile per un cadavere attaccato a un respiratore.1 Uno dei suoi medici ha testimoniato così in tribunale,2 e un commentatore neurointensivista ha spiegato lo stesso ai giornali.3 Il deterioramento è stato presentato come prova che il suo corpo non era più un “organismo nel suo insieme” ma un insieme di organi e tessuti che si stavano letteralmente dis-integrando.
Come neurologo con un interesse speciale nella morte cerebrale cronica, in seguito non fui sorpreso di apprendere che, dopo essere stata trasportata in aereo nel New Jersey, dove era stata statutariamente resuscitata e trattata come paziente in coma, le condizioni di Jahi migliorarono rapidamente. In retrospettiva, il deterioramento multisistemico attribuito alla morte era in realtà dovuto a quattro settimane di assenza di nutrizione e di insufficienza tiroidea e surrenale non trattata. Con l’alimentazione tramite sondino e la sostituzione ormonale, si è stabilizzata al punto di essere dimessa in un appartamento, dove è rimasta per quasi altri quattro anni, assistita dalla famiglia e da infermieri 24 ore su 24.
Quando all’inizio del 2014 è diventato chiaro che Jahi poteva avere una sopravvivenza potenzialmente lunga, mi sono avvicinato alla sua famiglia tramite il loro avvocato, pensando che il suo caso si adattasse perfettamente alla serie di casi di morte cerebrale cronica che avevo pubblicato in precedenza.4 Circa nello stesso periodo, la famiglia ha cominciato a riferire che a volte rispondeva a semplici comandi motori. Ho condiviso lo scetticismo generale riguardo a questi rapporti, supponendo che la famiglia fosse in fase di negazione e stesse interpretando erroneamente il mioclono spinale (una contrazione rapida e involontaria generata dal midollo spinale) come volitivo.
La famiglia aveva notato che quando la frequenza cardiaca di Jahi superava gli ottanta battiti al minuto, era più probabile che rispondesse, come se la frequenza cardiaca riflettesse una sorta di livello interno di eccitazione. Così hanno cominciato a fare delle registrazioni video delle sessioni di comando-risposta in questi momenti. Ho avuto il privilegio di ricevere copie di queste registrazioni, sessanta in totale, quarantotto delle quali si sono rivelate adatte a valutare la presunta reattività. Esse coprono un periodo di due anni e durano da tredici secondi a dodici minuti ciascuna, per una durata totale di novantasette minuti. Tutti sono stati certificati da un esperto di video forense come inalterati.
La prima cosa che mi ha colpito è che la grande maggioranza delle presunte risposte non erano mioclonie spinali. Infatti, non assomigliavano a nessun tipo di movimento spontaneo e involontario descritto in pazienti paralizzati da alte lesioni del midollo spinale. La maggior parte coinvolgeva parti del corpo discrete ed era più lenta del mioclono. Altri coinvolgevano più di una parte del corpo o una sequenza di movimenti della durata di diversi secondi.
Ho intervistato alcune delle infermiere di Jahi, che hanno attestato all’unanimità che tali movimenti non si verificano spontaneamente. Nei video, i movimenti non mioclonici si sono effettivamente verificati raramente durante i periodi di riferimento. La frequenza dei movimenti era molto maggiore durante i periodi di comando e di persuasione rispetto alla linea di base. Inoltre, la latenza tra il comando e il movimento successivo era molto più breve di quanto ci si aspetterebbe dal caso. La specificità anatomica tra il comando e il movimento successivo era sorprendente e difficile da spiegare con il caso. Dopo innumerevoli ore di studio dei video e un approccio da avvocato del diavolo ad ogni passo, non posso sfuggire alla conclusione che le presunte risposte erano genuine.
Alcuni video sembrano dimostrare un sorprendente grado di comprensione. Per esempio: estendere il pollice verso l’alto dopo averlo precedentemente flesso e aver ricevuto l’ordine di muoverlo verso l’alto; o fare un movimento del braccio ripetuto più forte quando è stato detto di “muoverlo più forte”; o, dopo una precedente risposta motoria in cui le dita e la mano rimanevano tese, rilassarle rapidamente quando è stato detto di rilassarle; o muovere il dito medio in modo coerente quando è stato chiesto quale fosse il dito “effe” o altre circonlocuzioni. Queste dimostrazioni non erano coincidenze di movimenti spontanei, perché tali movimenti non si sono mai verificati durante i periodi di riferimento.
Secondo la madre, i periodi di reattività di Jahi si sono verificati in media circa tre volte a settimana e duravano da diversi minuti a mezz’ora alla volta. E’ quindi improbabile che abbia mostrato reattività durante un esame a tempo casuale. Quando l’ho esaminata il 2 dicembre 2014, era di fatto non reattiva ai comandi; inoltre non mostrava riflessi del tronco cerebrale e non respirava sopra il ventilatore o durante venti secondi fuori di esso. (Un test formale di apnea non era possibile nell’appartamento, né sarebbe stato permesso). Questo è il motivo per cui la prova video è così importante: colloca in modo convincente Jahi nella categoria dello “stato minimamente cosciente. “5
Per far luce sullo stato strutturale e funzionale del cervello di Jahi, è stata trasportata il 26 settembre 2014 al Rutgers University Hospital per una risonanza magnetica, un angiogramma e venogramma RM, elettroencefalogramma (EEG) e potenziali evocati multimodali. La risonanza magnetica ha mostrato danni estesi alla materia bianca cerebrale e al tronco cerebrale medio-inferiore, ma una sorprendente conservazione dell’anatomia interna e superficiale degli emisferi cerebrali e cerebellari, con un’atrofia relativamente piccola.6 Ciò contrasta nettamente con le scansioni MRI o CT dei pazienti cronici cerebralmente morti, che hanno sempre mostrato che il cervello totalmente liquefatto è stato sostituito da un caotico miscuglio di membrane, fluidi e calcificazioni.
L’angiogramma e il venogramma di Jahi non hanno mostrato alcun segnale relativo al flusso di sangue all’interno della sostanza cerebrale, ma queste tecniche non sono abbastanza sensibili per rilevare un flusso ridotto. Dall’estensione della conservazione strutturale, si può dedurre che, sebbene il flusso sanguigno cerebrale di Jahi fosse marcatamente ridotto, non ci deve essere mai stato un momento in cui era completamente assente, altrimenti il suo cervello avrebbe subito una liquefazione totale, come nei casi di morte cerebrale cronica. Allo stesso modo, al momento di una scansione radionuclide eseguita il 23 dicembre 2013, il flusso di sangue cerebrale deve essere stato ridotto a un livello inferiore alla risoluzione della scansione, troppo basso per sostenere la funzione sinaptica, ma abbastanza per prevenire la necrosi dei tessuti. Questo è l’intervallo chiamato “penombra ischemica”, ben noto nel campo dell’ictus e ipotizzato da Cicero Coimbra come una necessità matematica durante la progressione dal flusso normale all’assenza di flusso nella patogenesi della morte cerebrale.7 Il caso di Jahi potrebbe essere la prima conferma indiretta dell’ipotesi di Coimbra.8 La falsa positività dei criteri diagnostici di morte cerebrale e dei test “di conferma” del flusso sanguigno non è senza precedenti.9 (“Falsa positività” qui significa che, nonostante la sua soddisfazione nel 2013 dei criteri diagnostici di morte cerebrale, non è rimasta irreversibilmente comatosa).
L’evidenza comportamentale della reattività intermittente è difficile da conciliare con i test neurofisiologici della Rutgers. L’EEG era isoelettrico, e i potenziali evocati non mostravano risposte. La discrepanza può essere affrontata in due modi: o diamo la priorità ai test, concludendo che Jahi non avrebbe potuto essere cosciente o capace di sentire e che i video dovrebbero semplicemente essere ignorati, o diamo la priorità alle prove comportamentali, concludendo che ci deve essere qualcosa sui test nel suo caso che non capiamo e che li rende inaffidabili come indicatori di non funzionamento totale e permanente del cervello.
I risultati dei potenziali evocati visivi e somatosensoriali sono difficilmente sorprendenti e non implicano nulla sulla capacità di sentire, sulla coscienza o sul movimento volontario. Per quanto riguarda il potenziale evocato uditivo del tronco cerebrale, lo stimolo del clic ha un contenuto di frequenza superiore a quello della voce umana; quindi, gli audiologi lo considerano uno strumento inadeguato per valutare l’udito. L’assenza dell’onda I, che è generata perifericamente, può essere dovuta non solo all’assenza di segnali elettrici nel nervo acustico ma anche all’asincronia dei segnali. Infatti, l’udito può essere conservato dopo un intervento chirurgico di neuroma acustico nonostante l’assenza di tutte le onde.10 Gli EEG riflettono l’attività elettrica solo della porzione di corteccia direttamente sotto lo scalpo. La coscienza, l’udito e persino la visione funzionale possono essere presenti in bambini con assenza congenita di corteccia e un EEG essenzialmente piatto.11 Inoltre, se la reattività di Jahi era intermittente, allora anche la sua attività EEG potrebbe essere stata intermittente. Infatti, Calixto Machado e colleghi hanno trovato attività elettrocerebrale su EEG eseguiti in altri momenti nell’appartamento di Jahi.12 (Hanno anche trovato prove di reattività alla voce della madre in base alla frequenza cardiaca).
Se tali spiegazioni spieghino la discrepanza tra i risultati dei test di Jahi alla Rutgers e le prove della reattività intermittente, non pretendo di saperlo. Il punto è semplicemente che tali test non sono assoluti e non giustificano l’ignorare prove comportamentali convincenti. La morte cerebrale è una diagnosi clinica. I test accessori possono supportare l’evidenza clinica della morte cerebrale, ma non possono annullare l’evidenza clinica contro la morte cerebrale. Come minimo, in una questione così importante come la vita contro la morte, dovrebbe essere concesso il beneficio del dubbio.
Lo spazio non permette di menzionare più che sommariamente che, dopo essere diventato ufficialmente morto cerebralmente, Jahi ha avuto uno sviluppo puberale, compresi tre periodi mestruali documentati. Questo indica un certo grado di funzione ipotalamica, che non è considerata dai protocolli ufficiali come rilevante per la diagnosi di morte cerebrale, ma è sicuramente rilevante per il “funzionamento dell’organismo nel suo complesso” e quindi dovrebbe qualificarsi come una “funzione cerebrale” agli occhi della legge statutaria.
Jahi è morta il 22 giugno 2018, per complicazioni addominali non correlate alla sua condizione neurologica. Mentre la valutazione di un esperto indipendente della sua apparente reattività intermittente non è più possibile, l’esame neuropatologico del suo cervello è in attesa, al momento della scrittura.
Sulla base delle prove video convincenti e della grossolana conservazione strutturale del suo cervello nella risonanza magnetica del 2014, sono convinto che, dall’inizio del 2014, Jahi McMath era in uno “stato minimamente cosciente”. Il suo caso sfida la pretesa infallibilità dei criteri diagnostici per la morte cerebrale e sostiene l’ipotesi che la penombra ischemica globale può simulare sia la morte cerebrale clinica che l’assenza di flusso sanguigno nelle scansioni con radionuclidi.13