Neoplasmi mucinosi appendice di basso grado (LAMN), precedentemente noti come cistoadenomi mucinosi appendice, sono rari tumori mucinosi dell’appendice che mostrano atipia citologica di basso grado, c.f.
Terminologia
Considerevole controversia esiste ancora sulla classificazione patologica e la nomenclatura delle neoplasie mucinose dell’appendice 9. Secondo una revisione di un gruppo di specialisti nel 2016, è stata proposta una nuova nomenclatura e classificazione per le neoplasie mucinose dell’appendice basata sul loro tipo istologico e comportamento biologico. Il termine precedentemente noto “cistoadenomi mucinosi appendicolari” non è più raccomandato, essendo sostituito da “neoplasia mucinosa appendice di basso grado” 7-8.
Epidemiologia
Possono essere istologicamente presenti in circa lo 0,3% dei campioni di resezione appendice 3.
Presentazione clinica
Una presentazione clinica comunemente descritta è il dolore della fossa iliaca destra, simile a quello dell’appendicite acuta. Circa il 25% dei pazienti può essere asintomatico 2.
I sintomi sono più probabili se un tumore si è perforato e complicato con uno pseudomixoma peritoneo.
Patologia
È caratterizzato da cambiamenti adenomatosi villosi dell’epitelio appendicolare associati ad una marcata distensione del lume appendicolare con mucina. Questo può tipicamente risultare in un mucocele appendicolare.
Histologicamente questi tumori mostrano un’atipia citologica di basso grado associata ad almeno uno dei seguenti 7-8:
- perdita della muscularis mucosae
- fibrosi della sottomucosa
- rottura dell’appendice
- mucina e/o cellule tumorali fuori dall’appendice
Caratteristiche radiografiche
CT
La differenziazione tra cistoadenoma e cistoadenocarcinoma dell’appendice può essere difficile. Le dimensioni, la densità e lo spessore delle pareti di questi mucoceli possono essere simili tra i due gruppi. Inoltre, la calcificazione, le separazioni interne, i filamenti di grasso peri-appendiceale e il liquido libero intraperitoneale non sono specifici.
Le tre caratteristiche seguenti sono più suggestive di malignità 6:
- spessimento dei tessuti molli (attenuazione interna dei tessuti molli nodulare delle mucocele)
- irregolarità delle pareti
- pseudomixoma peritoneale
Trattamento e prognosi
La stadiazione e la gestione di queste sono diverse da quelle del carcinoma colorettale, si prega di fare riferimento alla stadiazione TNM delle neoplasie mucinose appendicolari per ulteriori dettagli.