3. Discussione
L’esperienza clinica del SCC del seno piriforme è limitata a causa della sua incidenza estremamente bassa. Secondo i rapporti precedenti, l’età media dei pazienti era di 64,8 anni, con un range da 50 a 78 anni (Tabella (Tabella11). Nei casi precedenti riportati in Tabella1,1, 4 pazienti erano maschi e 1 paziente era femmina. Quattro pazienti avevano una storia di fumo, ma nessun paziente aveva una storia di tumori maligni. In tutti i casi, l’approccio terapeutico è stato la chemioterapia con o senza radioterapia al sito primario del tumore. Solo 3 pazienti che hanno ricevuto una chemioterapia a base di platino sono rimasti liberi da malattia.
Tabella 1
Rassegna di casi di carcinoma a piccole cellule del seno piriforme.
Interessante, a differenza dei casi precedenti, il nostro paziente aveva una storia di SCLC ed era libero da malattia per un totale di 4 anni. I secondi tumori maligni primari possono essere definiti sulla base dei rapporti precedenti come una diagnosi di cancro che si verifica 2 anni dopo la risoluzione del cancro primario. Così, questo caso potrebbe essere diagnosticato inizialmente come una seconda neoplasia primaria che si presenta come SCC extrapolmonare. Tuttavia, poiché gli SCC extrapolmonari sono patologicamente indistinguibili dagli SCLC metastatici, per confermare la diagnosi abbiamo dovuto verificare che non ci fosse alcuna prova di SCLC su un ulteriore work-up, compresa l’imaging del torace, la broncoscopia e la patologia. Nel nostro caso attuale, la TAC del torace e l’esame broncoscopico non hanno mostrato alcuna evidenza di recidiva di SCLC. Inoltre, la citologia del lavaggio bronchiale ha rivelato che non c’erano cellule maligne nel campione. Questi dati di laboratorio hanno sostenuto la diagnosi di un secondo SCC primario extrapolmonare piuttosto una lesione metastatica.
Le caratteristiche cliniche del SCC trovato in siti extrapolmonari sono simili allo SCLC in molti modi. Tuttavia, gli approcci terapeutici al SCC in varie sedi sono stati segnalati per essere modificati dalla posizione anatomica e dall’estensione della malattia. Inoltre, nonostante la rarità del SCC in sedi extrapolmonari, la chirurgia, la chemioterapia, la radioterapia e la terapia combinata sono state applicate per ottenere il controllo locale e sistemico della malattia. Per esempio, la chirurgia è suggerita per i SCC in fase iniziale della cervice uterina, della vescica e della ghiandola salivare. La chemioterapia con radiazioni concomitanti è stata efficace nel controllo del SCC primario della laringe. La chemioterapia adiuvante, preferibilmente con un regime a base di platino dopo il controllo locale, è stata efficace nei SCC dell’esofago, della laringe, della cervice uterina e nei SCC in stadio avanzato della vescica. Tuttavia, nessun metodo superiore per il controllo locale è stato documentato per i SCC dell’esofago, del colon, dello stomaco, della cistifellea e della prostata.
Il seno piriforme è una complessa struttura anatomica dell’ipofaringe che confina con la laringe e la trachea. È delimitato lateralmente dall’ala della cartilagine tiroidea e dalla membrana tireoidea e medialmente dalla piega ariepiglottica e dalla cartilagine cricoidea. Pertanto, la resezione chirurgica dei tumori del seno piriforme attraverso la laringofaringectomia è seguita dalla perdita della deglutizione e della parola, e richiede una vasta riabilitazione post-chirurgica. Considerando la qualità della vita del paziente, la chemioterapia può essere una scelta iniziale più desiderabile per i tumori localizzati in questa regione anatomica. Un regime di chemioterapia promettente per il SCC del seno piriforme è il trattamento standard per SCLC, chemioterapia a base di cisplatino con radiazioni concomitanti. La revisione di 4 rapporti precedenti con agenti chemioterapici specificati ha rivelato che i regimi a base di cisplatino in combinazione con etoposide, docetaxel, o 5-fluorouracile hanno avuto successo nel raggiungimento della risposta completa del SCC primario del seno piriforme. Ad eccezione di un singolo caso di recidiva metastatica, tutti i pazienti hanno raggiunto lo stato libero da malattia durante il periodo di follow-up. In particolare, 3 pazienti sono stati sottoposti a radioterapia in aggiunta alla chemioterapia a base di cisplatino. L’esame di questi 3 casi ha mostrato che 2 pazienti erano maschi e che tutti i pazienti avevano una storia di fumo pesante. In 2 casi, il tumore primario è stato trovato nel seno piriforme destro. Al momento della presentazione iniziale, i pazienti avevano un tumore localmente avanzato che manifestava sintomi associati all’effetto massa nell’ipofaringe e un’invasione linfonodale adiacente clinicamente evidente. Nel nostro paziente, la chemioterapia con cisplatino ed etoposide con radiazione concomitante ha avuto successo nel trattamento del SCC del seno piriforme. Simile alla maggioranza dei casi, nel nostro caso, il SCC del seno piriforme destro è stato trovato in un uomo di 71 anni con una storia di 50 pacchetti di fumo. A differenza di altri casi, il tumore è stato scoperto in uno stadio iniziale confinato al seno piriforme. Nella vista retrospettiva, l’individuazione precoce e la gestione di successo del SCC aggressivo del seno piriforme potrebbero essere stati possibili come il nostro paziente era su un follow-up regolare su un SCLC risolto.
In sintesi, riportiamo la nostra esperienza con un caso estremamente raro di SCC che si verifica nel seno piriforme destro dell’ipofaringe in un paziente con una storia di SCLC. La risposta completa di SCC è stata raggiunta dopo la chemioterapia etoposide/cisplatino e la radiazione concomitante, che è il regime raccomandato come modalità terapeutica standard di prima linea per SCLC. Questo rapporto suggerisce che la chemioterapia a base di platino con radiazioni concomitanti può essere preferibile alla resezione chirurgica per il SCC extrapolmonare localizzato, specialmente quando si trova nel seno piriforme.