Lo pseudomixoma peritonei si riferisce alla sindrome di progressivo accumulo intraperitoneale di ascite mucinosa legata a una neoplasia che produce mucina. È più comunemente causato da un tumore mucinoso dell’appendice 10.
Molto meno comunemente, i tumori mucinosi di colon, retto, stomaco, pancreas, e uraco 9,10,13 sono implicati. C’è una controversia in corso se i tumori ovarici primari siano una fonte frequente a sé stante, o se in questi casi l’appendice sia il sito primario e la lesione ovarica sia metastatica 2,3.
Terminologia
La terminologia riguardante lo pseudomixoma peritonei può essere un po’ confusa, e continua ad evolversi nel tempo. Nel 2016, un gruppo di consenso, il Peritoneal Surface Oncology Group International, ha pubblicato le linee guida per la classificazione dei tumori mucinosi dell’appendice e della malattia peritoneale associata (vedi articolo sulla neoplasia mucinosa dell’appendice).
Un “mucocele appendicolare” è un termine descrittivo che si riferisce all’aspetto di un’appendice dilatata piena di mucina. Sebbene questa sia la manifestazione per immagini dei tumori mucinosi dell’appendice, i mucoceli appendicolari possono anche rappresentare eziologie non neoplastiche come l’iperplasia della mucosa o la cisti di ritenzione legata all’ostruzione del lume 14.
Patologia
Lo pseudomixoma peritoneale (di origine appendicolare) è dovuto all’invasione o alla rottura dell’appendice da un tumore appendicolare secernente mucina.
È importante capire che lo pseudomixoma peritoneale rappresenta uno spettro di malattia. La caratteristica ascite mucinosa è composta da mucina acellulare e da una quantità variabile di cellule epiteliali neoplastiche. Infatti, lo pseudomixoma peritonei non è una diagnosi istologica – l’etichetta implica semplicemente depositi intraperitoneali grossolanamente mucinosi 15.
La caratteristica notevole dello pseudomixoma peritonei è che questo processo neoplastico e progressivo spesso nasce da un tumore primario apparentemente benigno o ben differenziato 3. Tuttavia, una volta che c’è una diffusione intraperitoneale, i depositi mucinosi tendono a seguire le vie del normale flusso del fluido peritoneale, diffondendosi lungo la pelvi, i canali paracolici, la capsula epatica e l’omento, mentre spesso risparmiano gli organi mobili, come l’intestino tenue 13, 14.
Lo pseudomixoma peritoneale può essere diviso in due sottotipi patologici che hanno un significato eziologico e prognostico 4:
- adenomucinosi peritoneale
- neoplasia peritoneale composta in gran parte da mucina associata a fibrosi con minima atipia citologica e mitosi
- il tumore primario è generalmente un adenoma
- carcinoma mucinoso peritoneale
- caratterizzato da epitelio proliferativo, ghiandole, nidi, o singole cellule con marcata atipia citologica
- il primario è un adenocarcinoma mucinoso
Non tutti i casi rientrano perfettamente in queste categorie, e molti pazienti hanno caratteristiche intermedie o discordanti.
Tuttavia, uno studio di follow-up a lungo termine 4 di 109 pazienti ha trovato che i tassi di sopravvivenza a 5 anni erano notevolmente diversi: 75% per il gruppo adenomucinosi e 14% per il gruppo carcinoma mucinoso. La sopravvivenza a 5 anni del gruppo intermedio/discordante era del 50%.
Caratteristiche radiografiche
Lo pseudomixoma peritoneale è caratterizzato da raccolte localizzate di liquido che si accumulano lungo le superfici peritoneali, con il risultato classico di un aspetto smerlato degli organi addominali rivestiti e di una crosta omentale. Un mucocele appendicolare (che rappresenta un tumore mucinoso appendicolare) può essere visualizzato.
- siccome i tumori appendicolari sono l’eziologia più comune, la malattia peritoneale precoce può essere limitata al quadrante inferiore destro dell’addome 15
- depositi tendono a localizzarsi al sito di assorbimento linfatico fisiologico di ascite (omento, sotto l’emidiaframma destro), e aree dipendenti (es.gutters paracolici, spazio retroepatico destro, bacino inferiore) 14
- i depositi tendono a risparmiare il piccolo intestino più mobile fino a più tardi nella malattia, quando alla fine causano l’ostruzione intestinale 14
Radiografia piana
Può mostrare evidenza di ascite con anse intestinali spostate centralmente e calcificazioni puntate o curvilinee sparse.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Le ostruzioni intestinali ricorrenti sono comunemente dovute alla fibrosi e alle aderenze nella malattia avanzata 13.
Il trattamento è il debulking chirurgico, seguito da infusione di chemioterapia intraperitoneale. Il trattamento chirurgico aggressivo è stato considerato in base al calcolo dell’indice di cancro peritoneale (PCI), che è un indicatore prognostico basato sulla quantità di tumore trovato alla laparoscopia. Questo indice è stato eseguito utilizzando la CT o la MRI 13.
Diagnosi differenziale
Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:
- carcinomatosi peritoneale senza ascite mucinosa
- sarcomatosi peritoneale 2
- peritonite