Pseudomixoma peritonei

Lo pseudomixoma peritonei si riferisce alla sindrome di progressivo accumulo intraperitoneale di ascite mucinosa legata a una neoplasia che produce mucina. È più comunemente causato da un tumore mucinoso dell’appendice 10.

Molto meno comunemente, i tumori mucinosi di colon, retto, stomaco, pancreas, e uraco 9,10,13 sono implicati. C’è una controversia in corso se i tumori ovarici primari siano una fonte frequente a sé stante, o se in questi casi l’appendice sia il sito primario e la lesione ovarica sia metastatica 2,3.

Terminologia

La terminologia riguardante lo pseudomixoma peritonei può essere un po’ confusa, e continua ad evolversi nel tempo. Nel 2016, un gruppo di consenso, il Peritoneal Surface Oncology Group International, ha pubblicato le linee guida per la classificazione dei tumori mucinosi dell’appendice e della malattia peritoneale associata (vedi articolo sulla neoplasia mucinosa dell’appendice).

Un “mucocele appendicolare” è un termine descrittivo che si riferisce all’aspetto di un’appendice dilatata piena di mucina. Sebbene questa sia la manifestazione per immagini dei tumori mucinosi dell’appendice, i mucoceli appendicolari possono anche rappresentare eziologie non neoplastiche come l’iperplasia della mucosa o la cisti di ritenzione legata all’ostruzione del lume 14.

Patologia

Lo pseudomixoma peritoneale (di origine appendicolare) è dovuto all’invasione o alla rottura dell’appendice da un tumore appendicolare secernente mucina.

È importante capire che lo pseudomixoma peritoneale rappresenta uno spettro di malattia. La caratteristica ascite mucinosa è composta da mucina acellulare e da una quantità variabile di cellule epiteliali neoplastiche. Infatti, lo pseudomixoma peritonei non è una diagnosi istologica – l’etichetta implica semplicemente depositi intraperitoneali grossolanamente mucinosi 15.

La caratteristica notevole dello pseudomixoma peritonei è che questo processo neoplastico e progressivo spesso nasce da un tumore primario apparentemente benigno o ben differenziato 3. Tuttavia, una volta che c’è una diffusione intraperitoneale, i depositi mucinosi tendono a seguire le vie del normale flusso del fluido peritoneale, diffondendosi lungo la pelvi, i canali paracolici, la capsula epatica e l’omento, mentre spesso risparmiano gli organi mobili, come l’intestino tenue 13, 14.

Lo pseudomixoma peritoneale può essere diviso in due sottotipi patologici che hanno un significato eziologico e prognostico 4:

  • adenomucinosi peritoneale
    • neoplasia peritoneale composta in gran parte da mucina associata a fibrosi con minima atipia citologica e mitosi
    • il tumore primario è generalmente un adenoma
  • carcinoma mucinoso peritoneale
    • caratterizzato da epitelio proliferativo, ghiandole, nidi, o singole cellule con marcata atipia citologica
    • il primario è un adenocarcinoma mucinoso

Non tutti i casi rientrano perfettamente in queste categorie, e molti pazienti hanno caratteristiche intermedie o discordanti.

Tuttavia, uno studio di follow-up a lungo termine 4 di 109 pazienti ha trovato che i tassi di sopravvivenza a 5 anni erano notevolmente diversi: 75% per il gruppo adenomucinosi e 14% per il gruppo carcinoma mucinoso. La sopravvivenza a 5 anni del gruppo intermedio/discordante era del 50%.

Caratteristiche radiografiche

Lo pseudomixoma peritoneale è caratterizzato da raccolte localizzate di liquido che si accumulano lungo le superfici peritoneali, con il risultato classico di un aspetto smerlato degli organi addominali rivestiti e di una crosta omentale. Un mucocele appendicolare (che rappresenta un tumore mucinoso appendicolare) può essere visualizzato.

  • siccome i tumori appendicolari sono l’eziologia più comune, la malattia peritoneale precoce può essere limitata al quadrante inferiore destro dell’addome 15
  • depositi tendono a localizzarsi al sito di assorbimento linfatico fisiologico di ascite (omento, sotto l’emidiaframma destro), e aree dipendenti (es.gutters paracolici, spazio retroepatico destro, bacino inferiore) 14
  • i depositi tendono a risparmiare il piccolo intestino più mobile fino a più tardi nella malattia, quando alla fine causano l’ostruzione intestinale 14
Radiografia piana

Può mostrare evidenza di ascite con anse intestinali spostate centralmente e calcificazioni puntate o curvilinee sparse.

Ultrasound
  • echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
  • small bowel loops displaced medially
  • may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
  • simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
  • scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
  • often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
  • tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI

Reported signal characteristics of the collections include 8

  • T1: typically low signal
  • T2: typically high signal
  • T1 C+ (Gd): may show enhancement 12

Treatment and prognosis

This is a progressive and often fatal disease. Le ostruzioni intestinali ricorrenti sono comunemente dovute alla fibrosi e alle aderenze nella malattia avanzata 13.

Il trattamento è il debulking chirurgico, seguito da infusione di chemioterapia intraperitoneale. Il trattamento chirurgico aggressivo è stato considerato in base al calcolo dell’indice di cancro peritoneale (PCI), che è un indicatore prognostico basato sulla quantità di tumore trovato alla laparoscopia. Questo indice è stato eseguito utilizzando la CT o la MRI 13.

Diagnosi differenziale

Le considerazioni differenziali generali di imaging includono:

  • carcinomatosi peritoneale senza ascite mucinosa
  • sarcomatosi peritoneale 2
  • peritonite

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