Una vena cava superiore sinistra (SVC) è la più comune anomalia venosa congenita del torace, e in una minoranza di casi può provocare uno shunt da destra a sinistra 3,4.
Epidemiologia
Una SVC lato sinistro è visto in 0,3-0,5% della popolazione normale e in ~ 5% di quelli con malattie cardiache congenite 3. Si vede solo in isolamento nel 10% dei casi, poiché la stragrande maggioranza è accompagnata da un normale SVC lato destro, chiamato duplicazione SVC.
Presentazione clinica
La stragrande maggioranza dei casi sono asintomatici e la presenza del vaso viene identificata solo incidentalmente durante la scansione CT del torace, o come risultato del posizionamento della linea. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. La SVC persistente di sinistra passa anteriormente all’ilo sinistro e lateralmente all’arco aortico prima di ricongiungersi al sistema circolatorio. Ci sono diversi possibili siti di drenaggio:
- seno coronarico (92%) funzionalmente insignificante poiché il ritorno venoso dalla testa, dal collo e dagli arti superiori è consegnato all’atrio destro 3
- atrio sinistro (8%) risulta in uno shunt da destra a sinistra, che di solito non è abbastanza grande da causare cianosi o sintomi 3
Nella stragrande maggioranza dei casi (82-90%) è presente anche un normale (ma piccolo) SVC lato destro, e una persistente vena ponte (vena brachiocefalica sinistra) è visto in 25-35% dei casi 3.
Sono possibili altre configurazioni, con la vena intercostale superiore sinistra che forma una comunicazione tra la SVC sinistra e la vena emiazygous accessoria che forma un arco azygous sul lato sinistro.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
La visualizzazione diretta di un SVC sinistro non è possibile, tuttavia la sua presenza può essere implicita se un catetere o una linea si trova in una posizione paramediastinica sinistra inaspettata.
CT
CT, specialmente con contrasto, è in grado di dimostrare elegantemente il vaso anomalo che scorre inferiormente a sinistra dell’arco dell’aorta e anteriormente all’ilo sinistro. È in diretta continuazione della confluenza della vena giugulare interna sinistra e della vena succlavia sinistra. La comunicazione tra il normale SVC destro (che è presente nell’82-90% dei casi) può anche essere visto.
A seconda del tempo della scansione e il lato dell’iniezione quantità variabile di contrasto può essere visto all’interno del vaso.
La TC è anche in grado, soprattutto con il beneficio dei riformati, di delineare il sito di drenaggio (di solito il seno coronarico).
Medicina nucleare
La diagnosi può essere sospettata nei casi di iniezione al braccio sinistro per una scansione VQ, in pazienti con drenaggio nell’atrio sinistro. In questi casi essenzialmente tutto il radiotracciante apparirà nella circolazione sistemica piuttosto che il normale 2% che attraversa il polmone a causa degli shunt intrapolmonari 3.
Ecocardiografia
L’ecocardiografia transtoracica può essere migliorata dall’uso di soluzione salina agitata se c’è il sospetto clinico di una SVC sul lato sinistro. Il posizionamento di una cannula endovenosa periferica nel braccio sinistro, l’agitazione della soluzione fisiologica e la successiva iniezione dovrebbero coincidere con la visualizzazione del tratto di efflusso ventricolare destro e del seno coronarico nella vista parasternale dell’asse lungo; quest’ultimo (seno coronarico) si riempirà prima del primo (tratto di efflusso ventricolare destro) in presenza di un SVC sinistro 6.
Trattamento e prognosi
Ad eccezione dei casi in cui è presente un grande shunt da destra a sinistra, un SVC laterale sinistro non ha essenzialmente alcun impatto fisiologico ed è del tutto asintomatico.
La sua importanza deriva dalle procedure venose, come il posizionamento della linea o l’impianto di pacemaker dove il mancato riconoscimento di questa variante può comportare un posizionamento errato 4.
Diagnosi differenziale
Quando può essere tracciato sulla TC non esiste una vera differenziale. Alcuni se non sono disponibili tagli a fette sottili, una vena brachiocefalica sinistra anomala (ALBCV) può mimare le apparenze.
Una posizione anomala del catetere sulla radiografia del torace, che corre a sinistra del mediastino ha una differenziale limitata (vedere: differenziale della posizione del catetere paramediastinico sinistro) 5.