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右心室二重出口（DORV）とは
右心室二重出口（DORV）は、大動脈と心臓が間違った場所につながっている心不全のことです。 DORVは先天性心疾患であり、この疾患を持つ赤ちゃんは生まれつきです。
通常、大動脈は左心室（ポンプ室）に、肺動脈は右心室に接続されています。
大動脈の位置がずれていることに加え、心室中隔欠損症（VSD）もあり、通常は左心室と右心室を隔てる壁に穴が開いています。
DORVの赤ちゃんは、ほとんどの場合、生後数日以内に問題の兆候を示します。
二重出口右心室（DORV）では何が起こるのか
正常な心臓は主に2つの働きをしています。
- 体から酸素の少ない血液を取り戻して肺に送り、新しい酸素を供給して、血液を再び酸素豊富にしています。
- 酸素の豊富な血液を体に送り出す。
心臓は、2 つの血流ループを使用してこれらの仕事を行います：
- 右心房は体から酸素の少ない血液を受け取り、右心室に渡します。
- 左心房は肺から酸素を多く含む血液を受け取り、左心室（ポンプ室）に渡して、酸素を多く含む血液を大動脈から体内に送ります。
肺で酸素を多く含む血液になると、左心室に戻り、体内で再び循環できるように準備します。
赤ちゃんの心臓が DORV の場合
- 肺から酸素の豊富な血液が左心室に戻りますが、通常の心臓でのように大動脈を通って出ることができません。
右心室は心拍のたびに、混合血液を通常の出口（肺動脈）から肺に押し出し、ずれた大動脈から体に送り出します。
心室細動の位置と大きさ、肺動脈と大動脈の位置は、赤ちゃんごとに異なります。
兆候は何か & 二重出口右心室（DORV）の症状
兆候は何か & 症状は何か
二重出口右心室の症状は、どのようなものですか？
- 呼吸が速いか荒い
- 皮膚が薄いか青っぽい
- 汗をかく
- 体重増加が少なく哺乳不良
- 眠い
DORV (Double Outlet Right Ventricle)とは何のために起こるのか
DORV とは何のために起こるのでしょうか？
DORVは、妊娠のごく初期に心臓が形成される際のエラーに起因しています。 なぜこのようなことが起こるのかは不明です。 母親が妊娠中にしたこと、しなかったことが原因ではありません。
誰が二重出口右心室（DORV）になるのか
ほとんどの場合、DORVは原因不明で起こります。
右心室二重取り出し（DORV）はどのように診断されるのですか？
DORVは、出生前の超音波検査で確認されることがあります。
出産後に診断される場合は、赤ちゃんの肌の色や呼吸の問題から、問題があることがわかります。 赤ちゃんの心音を聞いている医師は、異常な音（雑音）を聞くことがあり、これらの検査で赤ちゃんの心臓を調べます：
- パルスオキシメトリ：指先やつま先で光を当てて血液中の酸素を測定
- 胸部X線
- 心電図（ECGまたはEKG） 。 心臓の電気的活動の記録
- 心エコー図：心臓の超音波画像やビデオ
- 心臓MRIまたはCTスキャン
場合によっては、心臓カテーテル検査が必要になることもあります。
DORVの赤ちゃんは、多くの場合、複数の心臓の問題をかかえています。
二重出口右心室（DORV）はどのように治療されますか
DORVを修正するには、手術が必要です。
主な手術の種類は、心室内修復術、動脈切替術、単心室路術です。
心室内修復術
この手術では、パッチを使って、心室内障から大動脈へのトンネルを作ります。 そして、心臓が収縮すると、左心室内の酸素を多く含む血液がVSDを通って大動脈に流れ込みます。
動脈スイッチ
動脈スイッチ手術は、右心室から左心室へ大動脈を移動させます。
単心室経路
場合によっては、DORVの赤ちゃんの血流のバランスをとるために、多くの外科的ステップ（単心室経路と呼ばれます）が必要となります：
- 2週齢またはそれ以下で。 Blalock-Taussig（BT）シャントにより、左心室の出力の一部を体から肺に振り向ける。 – または-大きなVSDのように肺への血流が多すぎる場合、肺動脈にバンドを巻いて血流を減らし、損傷を防ぐ。 Glenn法では、上半身から戻ってきた血液を直接肺に流すことができます。 BTシャントは同時に除去されます。
- 1歳半から3歳。 フォンタン手術は、下半身から肺に血液を流すので、心臓は酸素を多く含む血液を体だけに送ります。
非常にまれなケースでは、外科的修復は不可能で、心臓移植が推奨されるかもしれません。
他に知っておくべきことはありますか
ドルフを持つ赤ちゃんの肺に行く血液にかかる余分な圧力は、肺の血管を傷つけ、心不全につながる可能性があります。 このような問題やその他の問題が発生する可能性があるため、手術でDORVを矯正した乳児は、小児期、思春期、成人期を通じて心臓専門医（心臓の問題を治療する医師）にかかり続けなければなりません。
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