嚢胞性線維症（CF）は、細胞内外の塩分の動きを制御する輸送タンパク質をコードするCFTRという遺伝子の変異によって起こる遺伝性疾患です。 CFTR遺伝子に変異があると、輸送タンパク質が正しく作られなかったり、全く作られなかったりするため、細胞膜で塩が正常に輸送されなくなります。 これにより、様々な臓器や組織で濃い粘液が蓄積されることになります。
CFで最も深刻な症状は肺ですが、CF患者の約半数は病気の結果として糖尿病も発症していると言われています。
糖尿病とは
糖尿病は、血糖値（血糖値とも呼ばれます）が高すぎる場合に起こります。 これには、さまざまな原因が考えられます。 1型糖尿病は通常、血糖値を下げるホルモンであるインスリンを分泌する膵臓の細胞を、免疫系が誤って攻撃することによって起こります。 2型糖尿病は、体がインスリンをうまく作ったり使ったりできないことが原因です。 これは、インスリンを分泌する膵臓の問題や、インスリンに適切に反応しない他の組織の問題によって引き起こされます。
CF関連糖尿病（CFRD）とは？
CFRDは、1型糖尿病と2型糖尿病の両方といくつかの特徴をもっています。 CFに見られる粘着性のある濃い粘液が膵臓を傷つけ、1型糖尿病と同じようにインスリンの分泌が不十分となるのです。 膵臓はインスリンの産生を続けますが、健康を維持するのに十分な量ではありません。 同様に、CFの患者は、インスリンに対する正常な反応（2型糖尿病の特徴）を示さず、「インスリン抵抗性」として知られる状態になります。 インスリン抵抗性は、病気中やステロイド薬の使用時に特に顕著に現れることがあります。
CFRDはどのように診断されているの？
ほとんどのCFRD患者は、病気が診断されるまで自分が糖尿病であることを知りません。 そのため、CFRDの診療ガイドラインでは、10歳以上のCF患者は毎年経口ブドウ糖負荷試験を受けることが推奨されています。
CFRDの症状には、口渇や排尿の増加、過度の疲労、体重減少、原因不明の肺機能低下などが含まれます。
どのように治療するのですか
CFRDの治療には、血糖値をモニターし、通常インスリンで正常範囲に保つこと、アクティブなライフスタイルを保つこと（週に150分の適度な有酸素運動を推奨）、健康によい食品を食べること、などが含まれます。
インスリンには種類があり、体内持続時間と作用速度で分類しています。
インスリンの服用が困難な場合は、経口血糖降下薬（抗糖尿病薬）を使用します。
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