左側上大静脈（SVC）は胸部の先天性静脈異常の中で最も多く、少数例では右から左へのシャントが生じることもある3,4。
疫学
左側大静脈は正常人口の0.3～0.5%、先天性心疾患を持つ人の5%で見られる3.5。
臨床症状
大部分の症例は無症状で、血管の存在は胸部CTスキャン中、またはライン設置の結果としてのみ偶然に識別されます。 In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. 持続性の左側SVCは左肺胞の前方を通り、大動脈弓の外側で再び循環系に合流する。 ドレナージの可能性のある部位は多数ある。
- 冠状動脈洞（92%） 頭、首、上肢からの静脈還流は右心房に送られるため、機能的には重要でない3
- 左心房（8%） 右から左へのシャントとなる。
大部分の症例 (82-90%) では、正常な (しかし小さい) 右側の SVC も存在し、25-35%の症例では持続的な橋渡し静脈 (左腕頭静脈) が認められます 3。
その他、左上肋間静脈が左SVCと副血行路の連絡路となり、左側奇静脈弓を形成する構成も可能である。
X線写真の特徴
単純X線写真
左側SVCの直接可視化は不可能だが、カテーテルやラインが予期せぬ左腹膜の位置にあれば、その存在を示唆することができる。
CT
CT、特に造影剤を使用すると、大動脈弓の左下および左肺門の前方を通る異常な血管を優雅に示すことができる。 それは左内頸静脈と左鎖骨下静脈の合流点に直接続いている。
スキャンのタイミングと注入側によって、さまざまな量の造影剤が血管内に見られることがあります。
CTはまた、特に再フォーマットの恩恵により、排液部位（通常は冠状動脈洞）を明確にすることができます。
核医学
診断は、左心房への排液を持つ患者のVQスキャン用の左腕注射のケースで疑われるかもしれません。 そのような場合、肺内シャントのために肺を通過する通常の2％よりも、本質的にすべての放射性トレーサーが全身循環に現れることになります。 左腕に末梢静脈カニューレを留置し、生理食塩水を撹拌し、その後注入すると、傍胸骨長軸像で右室流出路と冠状静脈洞が見えるようになるはずである。
治療と予後
大きな右から左へのシャントが存在する場合を除いて、左側 SVC は基本的に生理的な影響はなく、まったく無症状です。
その重要性は、この変形の認識を誤ると誤った位置に留置することになる、ライン設置やペースメーカー移植などの静脈処置から生まれます 4.
診断上の違い
CT 上追跡が可能なら本当の違いはありません。
胸部 X 線におけるカテーテルの異常な位置は、縦隔の左側を走っているため、鑑別には限界があります (参照: 左縦隔カテーテル位置の鑑別) 5.
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