移植の適応

あなたの病状が以下のいずれかに該当する場合、腸管移植の候補になる可能性があります。

TPN関連合併症

  • 非経口栄養による肝疾患。 肝不全は、非経口栄養によって誘発される最悪の合併症である。 ビリルビン、ALT、ASTおよびアルカリホスファターゼの増加が、肝不全の最初の徴候を示すことがある。 肝不全は、腸管障害による死亡の多くの原因となっている。
  • 2本以上の中心静脈の中心静脈カテーテル(CVC)関連の血栓症。 非経口栄養ラインの二次的な血栓症(または静脈の凝固)により1本以上の中心静脈にアクセスできなくなった場合、栄養と水分補給のための中心ラインにアクセスできなくなる危険性がある。
  • 中心静脈ライン敗血症の頻繁なエピソード。 これには、入院を必要とする中心静脈ラインの感染による二次的な血流感染の年間2回以上のエピソード、またはライン関連の真菌症(真菌による感染)の1回分のエピソードが含まれる可能性がある。
  • 非経口栄養に加え、静脈内水分投与にもかかわらず、重度の脱水のエピソードが頻発する。

罹患リスクの高い基礎疾患

  • 家族性腺腫性ポリポーシスと関連したデスモイド腫瘍。
  • 先天性粘膜障害(すなわち、小胞体封入症、タフティング腸症)。
  • 超短腸症候群(胃瘻、十二指腸瘻、残留小腸<10 cm in infants and <40 cm in adults)。

非経口栄養に不耐性の腸管障害

  • 高い罹患率(頻繁な入院、麻薬依存)または機能不全(すなわち、偽閉塞、高出力ストーマ)を伴う腸管障害。
  • 長期的な在宅非経口栄養を受け入れようとしない患者(例、若年患者)。

腸のリハビリテーションは、さまざまな予期せぬ医学的・外科的状態に適応する腸の驚くべき能力を刺激する科学である。 腸を正常な状態に戻すための薬理学的、食事療法的、外科的な選択肢を網羅しています。

腸が不可逆的な影響を受け、リハビリテーションが不可能な場合、非経口栄養法が次のステップとなります。 非経口栄養法(PN)は、毎年何千人もの命を救っていますが、すべての人に耐えられるわけではありません。 腸の長さが非常に短い患者、カテーテル関連血流感染(CRBSI)を再発した患者、または中心静脈アクセス血栓症を複数回経験した患者は、長期のPN使用により生命を脅かす合併症を発症するリスクが高くなる可能性がある。

成人の場合、腸管障害は通常、次のいずれかの結果です:

  1. Short Bowel Syndrome (SBS)。 これは、腸の大部分を外科的に切除することによって起こる吸収不良の病気です。 ほとんどの症例は、病気の腸の切除、腸の外傷、腸への血液供給の損失による後天性のものですが、中には先天的に腸が短い人もいます。 患者がどの程度SBSの影響を受けるかは、残された腸の構造によって大きく異なる。 空腸を大きく切除しても、残った回腸と結腸が水分や電解質を吸収し、胆汁酸塩を維持し、食物や水分が腸を通過する時間を延ばすことができるため、吸収に大きな支障をきたさないはずである。 回腸を大きく切除すると、脂肪の吸収が著しく低下し、結腸も切除すると、体液および電解質のバランスが著しく損なわれる。
  2. 運動障害は、慢性腸管偽閉塞(CIPO)とも呼ばれることがある。 腸の解剖学的構造および長さは保たれていても、機能(小腸の動き方)は損なわれている場合があります。 症状は腸閉塞に類似しており、激しい腹痛や腹部膨満感、吐き気、嘔吐、食事ができなくなるなどの症状が現れます。
  3. 腹腔内非転移性腫瘍は、局所的に成長し、腸を徐々に閉塞させる腫瘍です。 腸の血液供給源に近い場所で成長する場合、腫瘍の切除は腸全体を切除し、移植腸に置き換えることでしか行えません。

成人における腸管障害で最も一般的な原因を以下に列挙します。

  • Ischemia
  • Crohn’s Disease
  • Trauma
  • Motility Disorder
  • Tumor
  • Volvulus

In the pediatric population, intestinal failure is characterized by the following:

  1. Short bowel syndrome and dysmotility disorders occur in the pediatric population as they due in the adult population.
  2. A large number of pediatric SBS cases are caused by necrotizing enterocolitis (NEC), gastroschisis, intestinal atresia, and other congenital disorders.

A list of the most common causes for intestinal failure in the pediatric population is listed below.

  • Necrotizing enterocolitis
  • Gastroschisis
  • Omphalocele
  • Intestinal atresia
  • Volvulus
  • Intestinal pseudo-obstruction
  • Microvillus inclusion disease
  • Intractable diarrhea of infancy
  • Autoimmune enteritis
  • Intestinal polyposis

Diagnosed with Intestinal Failure?

腸管不全と診断されたら、まずクリーブランド・クリニックの腸管リハビリテーション・移植センターに連絡してください。 腸管不全と診断されたからといって、腸管移植が必要なわけではありません。腸管不全の患者さんのうち、移植が必要な方はごくわずかです。 腸のリハビリテーションと適応のための優れた候補者であり、非経口栄養の必要性を回避または排除できる可能性があります。

クリーブランド・クリニックは、世界で最も大規模かつ成功した腸のリハビリテーション・プログラムの1つです。 腸管機能不全の患者さんの腸管機能を最適化する方法には、基本的に内科的・食事療法と外科的治療の2つがあります。 内科的・食事療法には、食事の調整と、残った腸の消化吸収機能を改善するために処方される薬物(成長因子、腸の運動性を高めたり低下させたりする薬物など)が含まれます。 また、少数ではありますが、過去の手術の結果、循環していない腸が見つかり、それを食物に触れる腸と連続させることで、吸収機能を改善させることも可能です。 さらに、残存腸管機能を高めるための新しい手術法(STEP法、ビアンキ法、テーパリング法)も当センターでは行っています。 既存の内科的・外科的治療で腸管機能が改善されない場合は、PNや場合によっては腸管移植の評価を行います。

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