腹膜偽粘液腫は、ムチン産生性新生物に関連したムチン性腹水の進行性腹腔内蓄積の症候群を指します。
最も一般的な原因は虫垂の粘液性腫瘍である10。
はるかに少ないが、結腸、直腸、胃、膵臓、尿道の粘液性腫瘍が関与している9、10、13。 原発性卵巣腫瘍がそれ自体で頻繁に発生するのか、それともこれらの症例では虫垂が原発部位で卵巣病変が転移性なのかについては、現在も議論が続いています 2,3)
用語について
偽骨腫に関する用語は少し混乱するかもしれないし、時間とともに進化し続けてるんだ。 2016年、コンセンサスグループであるPeritoneal Surface Oncology Group Internationalは、粘液性虫垂腫瘍および関連する腹膜疾患の分類に関するガイドラインを発表しました（虫垂粘液性新生物の記事を参照）
「虫垂粘液腫」は、拡張したムチン入りの虫垂が見えることを指す記述的な用語です。 これは虫垂粘液性腫瘍の画像所見であるが、虫垂粘液嚢は粘膜過形成や管腔閉塞に関連する陥没嚢胞など、非腫瘍性の病因を示すこともある14。
病理
（虫垂由来の）腹膜偽粘液腫は、ムチン分泌性の虫垂腫瘍からの虫垂の浸潤または破裂に起因します。
腹膜偽粘液腫が疾患のスペクトルを表すことを理解することが重要です。 特徴的な粘液性腹水は、非細胞性ムチンおよび様々な量の腫瘍性上皮細胞で構成されている。
腹膜偽粘液腫の顕著な特徴は、この腫瘍性の進行性プロセスが、一見良性または高分化の原発腫瘍からしばしば発生することである 3. しかし、いったん腹腔内に広がると、粘液性沈着物は通常の腹腔液の流れに沿って広がる傾向があり、骨盤、傍流溝、肝嚢、および卵膜に沿って広がるが、小腸などの可動臓器はしばしば温存される13, 14。
腹膜偽粘液腫は2つの病理学的サブタイプに分けられ、これらは病因論的および予後論的に重要である4:
- 腹膜粘液細胞症
- 細胞異型度や細胞分裂が少なく、線維化に伴うムチンが主成分の腹膜新生物
- 原発腫瘍は一般に腺腫
- 腹膜粘液細胞腫
- 拡散性上皮によって特徴づけられる。 腺、巣、または顕著な細胞学的異型を持つ個々の細胞
- 原発は粘液性腺がん
すべてのケースがこれらのカテゴリーにきれいに当てはまるわけではなく、多くの患者は中間または矛盾する特徴を有しています。
しかし、109人の患者の長期追跡調査4では、5年生存率が著しく異なっていることがわかりました：腺腫症群では75％、粘液癌群では14％です。
放射線写真の特徴
腹膜偽粘液腫は、腹膜表面に沿って蓄積する局所的な液溜まりが特徴で、典型的には腹部臓器の被覆のスカラップ状の外観と卵巣の固まりをもたらす。
- 虫垂腫瘍が最も一般的な病因であるため、初期の腹膜疾患は右下腹部に限定されることがあります15
- 沈殿物は腹水の生理的リンパ吸収部位（右横隔膜下の卵膜）、および依存領域（例.g. paracolic gutters, right retrohepatic space, lower pelvis) 14
- 沈着物は、最終的に腸閉塞を引き起こす疾患後期まで、より可動性の高い小腸を避ける傾向がある 14
単純X線写真
中央に変位した小腸ループおよび点状または曲線状の散在した石灰化を伴う腹水の証拠を示す場合がある。
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. 腸閉塞の再発は、進行した疾患では線維化や癒着によるものが多い13。
治療は、外科的なデバルキング、その後の腹腔内化学療法の点滴である。 腹腔鏡検査で見つかった腫瘍の量から予後の指標となる腹膜癌指数（PCI）を算出し、積極的な外科的治療が検討されている。 この指標は、CTやMRI13を用いて行われています。
鑑別診断
一般的な画像診断の鑑別検討は以下の通り：
- 粘液性腹水のない腹膜癌腫症
- 腹膜肉腫症2
- 腹膜炎
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