虚血性心筋症は、エネルギー依存性の心筋細胞への血流が阻害されることにより二次的に発症し、著しい灌流阻害が持続することにより心不全を発症する。 虚血性心筋症の最も一般的な原因は、動脈硬化による二次的な冠動脈疾患であるが、その他の冠動脈の基礎疾患が血流を低下させることもある1。
この記事では、虚血性心筋症の4ヶ月前の経過を持つ、左心室補助装置移植を受けた比較的若い男性について紹介します。
症例提示
36歳の白人男性が左心室補助装置の植え込みのために来院した。 4か月前にST上昇型心筋梗塞で他施設を受診した。 冠動脈造影の結果，左冠動脈主幹部は95％の狭窄，左前下行冠動脈は100％の閉塞性病変で右優位の冠動脈循環であった（図1）。 内腔充満の数珠つなぎパターンは観察されなかった。 左心室は推定駆出率35〜40％であった。 その後、緊急に冠動脈バイパス術を施行した。 今回の入院時には、左側胸水も認められた。 心エコー図では、左室収縮機能が著しく低下しており（駆出率10～15％）、左房と心室が高度に拡張し、左室が全体的に運動低下していた。
Figure 1. 冠動脈造影検査。 冠動脈造影検査の結果、左冠状動脈遠位部の95%の狭窄と、それに伴う左前下行冠状動脈の100%の狭窄が認められた（A）。 冠動脈形成術を施行し、術後左前下行冠動脈に45%の狭窄を認めた（B）。
患者はHeartMate 3左心室補助装置の移植を受け、心尖部の病理組織検査では急性心筋細胞梗塞と広範囲の間質線維化を伴う以前の心筋虚血障害の後遺症の両方の証拠を明らかにした（図2）。 心内膜の線維束の肥厚も認められた。 心筋（心筋内または心筋内）および心外膜冠動脈では、内皮下の粘液様マトリックスと関連する間葉系細胞による内膜の拡がりを認めた。 同じ動脈や残りの動脈の中膜や外膜には，病理組織学的な有意な変化は認められなかった． 冠動脈の病理所見はFMDと一致し、内膜の線維形成は局所的に顕著ではあるが、可変的な内腔狭窄を生じさせていた。 内膜線維形成は偏心しており、周方向には均一でなかった。
Figure 2. 心尖部の病理組織学的検査。 心外膜と心筋の冠動脈は内皮下の粘液性マトリックスと関連する間葉系細胞を伴う内膜の偏心的な拡大を示す（A-D）。 同じ動脈あるいは残りの動脈の中膜や外膜には病理組織学的に顕著な変化はなく、Verhoeff弾性染色で強調されたように、内部弾性層は無傷のように見える（C)。 一部の動脈はより顕著な閉塞を呈し、血流のためのスリット状の空間しかない（D, 矢印）。 心尖部には急性心筋梗塞（心筋細胞の好酸球増多、収縮帯壊死、核の消失を伴う）と慢性心筋梗塞（間質性線維化が顕著）の後遺症も見られた（E、F）。 画像A、B、D-Fはヘマトキシリンとエオシンで染色した切片から。 A、C、D、Fの倍率は100倍、Bは400倍、Eは20倍。
患者は術後9日目に退院し、強心剤のサポートが受けられる予定。
考察
虚血性心筋症は、冠動脈の動脈硬化に続発することが最も多く、しかし、他の形態の血管疾患も心組織への血流を阻害することがある1。 本症例では，比較的若い男性が心筋梗塞と心不全を呈し，左室補助人工心臓の装着を必要とした。 虚血性心筋症を発症した患者の鑑別診断では、特に、より一般的な冠動脈アテローム性動脈硬化症に典型的に関連する病歴または危険因子を持たない患者において、FMD を考慮すべきです。
FMD、本来あらゆる組織部位の動脈が侵され得ますが、腎動脈に関与することが最もよく知られています2、3。 順に、腎臓、頭蓋外頸動脈、椎骨、腸間膜、下肢の各動脈床がFMDに関与することが示されている4。 FMDは、動脈のどの壁層が病理学的変化を示すかによって分類（またはサブタイプ）されます。中膜（最もよく侵される）、内膜（腎動脈に関しては1～2％の割合）、そしてはるかにまれな外膜です5。 動脈狭窄患者のほとんどは、組織採取を行わず、ステント留置術やバイパス術で管理されているため、これらのサブタイプの有病率の正確な判断は、放射線データ、剖検、あるいはまれな切除標本に限られている。 FMDの発症を増大させると推定される根本的な原因または要因は、明確に分かっていない。 FMDは女性に多く発症するため、女性ホルモンが関与している可能性があるが、妊娠期間および経口避妊薬の使用と血管病理との関連は示されていない6。
この症例報告はFMDに焦点を当てているが、先天性冠動脈異常、動脈瘤形成、動脈炎、解離、非atheromatous emboli、血栓性血管症、外傷など他の非動脈硬化性冠動脈病理も心筋梗塞を引き起こすことがある1。 心臓外FMDの患者と比較すると、冠動脈病変を有する患者は、若年で、性的嗜好がなく、内膜線維形成がより一般的であるようです。 FMDを伴う冠動脈病変を持つ患者コホートについて、その根本的な原因および発症に関連する因子を理解し、これらの患者の発見と管理を改善するために、さらなる調査が必要である。
情報開示
なし
脚注
- 1. Corrado D、Thiene G、Cocco P、Frescura C.非動脈硬化性冠状動脈疾患とyoung.BrハートJの突然死1992; 68:601-607.CrossMedlineGoogleスカラ
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- 4. Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Gornik HL.日本における繊維筋異形成症。 The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients.Circulation.The United States Registry for Fibromuscular Dysplasiaは、米国における線維筋性異形成の登録機関である。 2012; 125:3182-3190. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223LinkGoogle Scholar
- 5. Harrison EG, McCormack LJ.（ハリソンEG、マコーマックLJ）。 を参照してください。
- 6。 Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, Gray WA, Gupta R, Hamburg NM, Katzen BT, Lookstein RA, Lumsden AB, Newburger JW, Rundek T, Sperati CJ, Stanley JC; American Heart Association Council on Peripheral Vascular Disease (米国心臓病協会末梢血行障害評議会).American Heart Association Council on Peripheral Vascular Disease (米国心臓病協会末梢血行障害評議会); アメリカ心臓協会臨床心臓病学評議会、アメリカ心臓協会心肺、クリティカルケア、周術期および蘇生に関する評議会、アメリカ心臓協会若年者心臓血管疾患に関する評議会。 米国心臓協会心臓血管放射線および介入に関する協議会、米国心臓協会疫学および予防に関する協議会、米国心臓協会機能ゲノムおよびトランスレーショナルバイオロジーに関する協議会、米国心臓協会高血圧研究協議会、米国心臓協会心臓血管疾患における腎臓に関する協議会、米国心臓協会ストロークに関する協議会。 線維筋性異形成：科学の状態と重要な未回答の質問：アメリカ心臓協会からの科学的声明.Circulation.Fibromuscular dysplasia。 2014; 129:1048-1078. doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8cLinkGoogle Scholar
- 7. Brill IC, Brodeur MT, Oyama AA.線維筋性異形成症（Fibromuscular dysplasia）：科学の現状と重要な疑問：米国心臓協会からの科学的声明（Scientific Statement from the American Heart Association）. 20歳未満の2人の姉妹の心筋梗塞。 1971; 217:1345-1348.CrossrefMedlineGoogle Scholar