粘度過多の症状
全血の粘度過多は、静脈閉塞性疾患、マイクロ動脈瘤形成、網膜出血、網膜新生血管の原因となることがあります。 最も一般的な症状は、軽度の網膜中心静脈閉塞症、または「透過性亢進」であろう(図155.9)。 両側同時に網膜静脈閉塞を起こした患者には、全身的な過透過状態を疑うべきであ る。 また、白血球数が非常に多いため、脳脊髄液の吸収が悪くなり、両側椎間板腫脹を伴う良性頭蓋内圧亢進症と同様の臨床像を呈することがある40
白血病患者の網膜周辺部小動脈瘤はもともとDukeら41によって、その後Jampolら42によって記述されている。Dukeら41は、慢性白血病で死亡する患者の50％に周辺部小動脈瘤があることを発見した。 急性白血病の患者には見られなかった。 慢性骨髄性白血病患者9人中7人、慢性リンパ性白血病患者10人中3人にこの所見があったが、急性白血病患者21人のいずれにも見られなかった41。 彼らは、網膜のトリプシン消化が不可欠であり、さもなければ病理組織学的検査で変化が見落とされると述べています。
末梢の網膜新生血管は、末梢毛細血管の非灌流と関連して慢性骨髄性白血病の患者で報告されています。 43-46 おそらく、増殖性鎌状赤血球網膜症の患者と同様に、高粘性状態が末梢の非灌流を引き起こし、その後に網膜新生血管の発生につながると考えられます。
MorseとMcCready46は、慢性骨髄性白血病と網膜新生血管を持つ32歳の患者を報告しました。 末梢白血球数は340 500であり、その後524 000/mm3まで上昇した。 空腹時血糖値はヘモグロビン電気泳動試験と同様に正常であった。 パラプロテインは存在しなかった。 フルオレセイン検査では、複数の海綿状血管が強調され、末端細動脈が抹消されていることが明らかであった。 FrankとRyan43は、慢性骨髄性白血病に関連した白血球数250 000/mm3の30歳のヒアルロン酸下出血と硝子体出血の患者を紹介しました。 MorseとMcCreadyのように46、FrankとRyan43は、病因はWaldenströmマクログロブリン血症や多血症を合併した患者のように血液粘度の上昇に関係していると考えた。
LevielleとMorse44は、白血球数が比較的少ない（33 700/mm3）慢性骨髄性白血病の患者を紹介しています。 一般に、血液粘性は白血球数が>50 000で初めて著しく上昇し始める。47 Levielleのケースレポートでは、患者は988 000/mm3という血小板数の上昇を認め、末梢血管新生はこの上昇に起因するとされた。 しかし、著者は、患者が11年間の糖尿病歴を有していたことを強調していない。したがって、糖尿病性網膜症も網膜毛細血管の非灌流と末梢新生血管の形成に寄与した可能性がある47。 この患者は、両側のルベオシスを発症し、積極的なレーザー治療と硝子体手術の後、黄斑虚血の結果、視力は両側とも20/200まで低下した。
Wizniaら49は、治療を受けた急性リンパ性白血病の18歳女性における視床と網膜の同時新生血管について報告しました。 彼らは、放射線網膜症と化学療法の相加効果によって新生血管が進行し、黄斑牽引剥離に至ったことを報告した。 49
白血病患者にみられる網膜出血の機序はまだわかっていない。 出血は、関連する貧血または血小板減少症によって引き起こされる可能性がある。 50
網膜出血の有無については、ヘマトクリットよりも血小板数の方が予測しやすいと考える著者もいる。51 Kincaid and Green1は1983年にこの問題をまとめ、網膜病変の程度と赤血球、白血球、血小板のレベルの間には密接な相関はないと書いている。 52 血小板数の低下と網膜内出血との間に強い相関があることがわかった。 出血を認めた急性リンパ性白血病患者の平均血小板数は26 857/mm3であったのに対し、出血を認めなかった患者の平均血小板数は116 159でした（P≦0.0001）。<15 000であった急性骨髄性白血病患者は、そのように血小板数が少ない患者よりも網膜内出血を認める傾向が強く（55%対29%）でした。 さらに、ヘマトクリット値にも統計的な差がありました（出血のある患者さんの平均は20.3mL/dL、出血のない患者さんの平均は26.2mL/dL）。 しかし、ヘマトクリットの2〜3ポイントの差は、臨床的には重要ではありません。 血小板数は網膜内出血の有無を判断する上でより強い役割を果たすと考えられる52。さらに、診察時、血液学的数値は綿毛斑の有無と相関がないことがわかった。
白血病網膜症の特異的網膜症状の有無とその後の頭蓋内出血発症のリスクはJacksonらによって報告されている53。 彼らは、黄斑部出血のある患者さんでは、出血のない患者さんに比べて頭蓋内出血の発症リスクが5倍であると報告しています。 黄斑部以外の網膜内出血、白色中心性出血、綿毛状斑の有無による頭蓋内出血のリスク上昇は認められなかった。 したがって、黄斑出血の患者は、頭蓋内出血の発症の可能性について注意深く観察する必要があり、頭蓋内出血が発生した場合、これらの患者は血小板輸血を必要とする可能性があります。