馬蹄腎の治療と管理

外科的治療は、病気の経過と標準的な外科的適応に基づいて行われます。 腎臓への異常な血管供給は、外科的アプローチを計画する際に、外科医の頭の片隅に置いておく必要があります。 馬蹄形腎の血管供給は異常で多様であるため、通常の診断に加えて、血管解剖を明らかにするために術前動脈造影を行うことが推奨される。 実質および腫瘍への付属動脈や異常動脈が一般的である。

尿管骨盤接合部閉塞

尿管骨盤接合部(UPJ)閉塞は通常、開腹による腎盂尿管形成術または尿管瘤形成術で治療されます。 腹腔鏡技術の出現と外科医の習熟により、好ましいアプローチは腹腔鏡下腎盂形成術となった。 最近では、da Vinci手術システムを用いたロボットによる腎盂形成術がより一般的になってきている。 内膜剥離術も選択肢の一つであるが、馬蹄形腎では困難であるため、成功率は開腹術や腹腔鏡下手術に劣る。

両側UPJ閉塞では、経腹膜正中切開により馬蹄形腎の両側と血管にアクセスすることができます。 交感神経切断術(峡部の分割)は議論の余地がある。排水を改善するために腎盂形成術後にルーチンに推奨されていたが、出血、瘻孔、および腎梗塞のリスク上昇と関連性がある。 また、峡部の分割後、腎臓はその血管系の異常により、元の位置に戻ってしまう。

腎臓結石

腎臓結石は、体外衝撃波結石破砕術(ESWL)、内視鏡、開腹手術のいずれかで治療することができる。 腎盂形成術を行う場合は、軟性腎鏡と結石バスケットで結石を同時に除去することができる。

治療の決定および適応は、正常な腎臓に対するものと同様である。 閉塞や水腎症がある場合は、ESWLによる腎臓結石の治療はできない。 閉塞を伴う結石の治療では、内視鏡的腎結石摘出術を併用することで成功している。

馬蹄腎患者のレトロスペクティブレビューでは、症候性尿路結石症は経皮的腎結石除去術(PNL)、尿管鏡、ESWLなどのさまざまな内視鏡アプローチで安全に管理できるが、二次処置や再発がよく見られることが判明した。 PNLによる結石除去の成績をレトロスペクティブに分析したところ、1回のPNL後の成功率は66.7%で、追加治療により90.7%に上昇しました。

腎臓腫瘍

血管造影所見に導かれ、切除する組織の血液供給を中断することが最初のステップとなります。 これにより、剥離や組織除去の際の重大な出血を防ぐことができます。

腹部動脈瘤切除術

大血管の手術(例:腹部大動脈瘤の修復)では、問題が発生することがあります。 馬蹄形腎は200例中1例で大動脈瘤の手術を合併する。 馬蹄形腎を伴う腹部動脈瘤の修復で最も重要なことは、総腎動脈異常の適切な外科的管理である。 これらの患者の生存は腎機能の温存が前提である。 腎動脈の連続性は、分枝グラフトまたは大動脈グラフトへの再移植により確立することができる。 アプローチは、左胸腹部低位切開による腹部正中線または後腹膜からとなる。

腎臓移植

馬蹄形腎臓は移植に使用することができる。 1人のレシピエントに一括して移植することも、分割して2人に移植することも可能である。

水腎症、腎結石、尿路感染などの合併症を予防するために、ドナーの病歴を把握する必要がある。 馬蹄形腎を一括移植するかどうかは、腎峡部の形態と血管の解剖学的構造、および腎臓の医学的・機能的状態によって決まる。

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