嚢胞は、正常肺との境界が明確に定義された低減衰の円形実質ルーセンとして放射線的に定義されています (1). 肺嚢胞は、リンパ脈管筋腫症、ランゲルハンス細胞組織球症、Birt-Hogg-Dubé症候群などの特定の疾患の症状として認識されることが多い(2)。 収縮性細気管支炎(CB)は肺嚢胞の鑑別診断に含まれない。 文献上では、肺嚢胞としてX線写真に現れる気管支腔狭窄部(気管支周囲炎)を伴う呼吸器細気管支炎の既報があります(3)。
今回、肺嚢胞(図1)と閉塞性肺機能パターン(FVC:2.33 L,予測値73%,FEV1:1.18 L,予測値41%,FEV1/FVC:0.51),気管支拡張剤反応なし,全肺容量(TLC:5.11 L)正常,肺胞量減少(2.9 L),残量増加(RV:3.06 L,196%),RV/TLC比0.6,肺拡散能力正常(15.16 ml/min/mm Hg,81%予測)であった. 主訴は労作時の呼吸困難であり,過去の病歴は小児期からの喘鳴を除き異常なく,喘息と診断された. 全血球数,急性炎症マーカー,α1-アンチトリプシンを含む臨床検査は正常で,自己抗体のパネルは陰性であった。
図1. (A-C)胸部高分解能CT:両肺に薄肉で規則的な形状の嚢胞が散在している。 (D-F)外科的肺生検の顕微鏡写真:収縮性細気管支炎。 (D)収縮した気道(矢印)および組織の破壊と空気の捕捉を伴う気管支周囲の過膨張の領域(*)。 (E)収縮した気道(矢印)およびびまん性の実質的過膨張。 (F)歪み、肥厚、収縮した小気道(矢印)、肺組織崩壊の局所領域(col)と気管支周囲の過膨張領域(*)が対照的である。 組織破壊を伴う過膨張の大きな領域は、高解像度コンピュータ断層撮影における嚢胞性変化に対応することができる。 Dのスケールバー=1,000μm;EおよびFのスケールバー=250μm。
患者は調査のため外科的生検を受けた。
この患者の場合、CBの病因は、おそらく非再現性の肺感染症に続発するか、喘息自体の異常な進化に関連している可能性があります。 この症例のCBの組織像の病因に関する議論にもかかわらず、そこから興味深い放射線学的・病理学的相関を見いだすことができる。 CBは、散在する肺嚢胞としてX線写真に現れることがあります。
なぜ肺嚢胞が現れるのでしょうか。 推測ではあるが、気管支の逆止弁機構、血管の閉塞や虚血壊死、気管支の拡張など、肺嚢胞形成のメカニズムがいくつか提案されている(2)。 本症例では、肺胞の過拡張と破裂に関連した嚢胞性病変が明瞭に観察され、胸部高分解能CTで認められた嚢胞像は、CBの気管支堰止弁機構が関与していると推測され、それは単呼吸ヘリウム希釈法で求めた肺胞容積とプレチスモグラフィーで求めたTLCに著しい差が見られたことからも裏付けされる。
おそらく、過敏性肺炎、濾胞性気管支炎、びまん性特発性神経内分泌細胞過形成など、気管支が関与する他の疾患においても、気管支のチェックバルブ機構が嚢胞像の原因になっている可能性がある(4、5)
肺嚢胞の鑑別診断リストはより充実してきており、最近ではその原因として気管支疾患が注目されるようになっている(5)。 This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).
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