Focal nodular hyperplasia

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局所結節性過形成（FNH）は肝臓の再生性腫瘤病変で、2番目に多い良性の肝臓病変である（最も多いのは血管腫）。 多くのFNHは多角的画像診断で特徴的なX線像を示すが、一部の病変は外観が非典型的であることがある。 局所性結節性過形成は一般的に無症状病変であり、通常は治療を必要としない。

疫学

局所結節性過形成は若年から中年の成人に最も頻繁に見られ、強い女性優位性がある 3,4; ~15% (range 10-20%) は男性で起こる 7. 外因性エストロゲンは、FNHの原因とはならず、これらの腫瘤の大きさを増大させる原因ともならない。 単発が最も一般的ですが、最大20%は多発性で、血管腫などの他の病変と一緒に発生する可能性があります。

Recent studies have shown that focal nodular hyperplasia can occur de novo after chemotherapy treatment with oxaliplatin (chemotherapy agent used for bowel and other types of cancer) 22.

Associations

Association with other benign lesions is commonly seen (~25%) 8:

  • hepatic hemangiomas (most common) 6
  • hereditary hemorrhagic telangiectasia
  • arteriovenous malformations (AVM)
  • anomalous venous drainage
  • hepatic adenoma (possible but not proven) 16
  • congenital absence of portal vein/portal vein atresia
  • Budd-Chiari syndrome
  • portal shunts
  • idiopathic portal hypertension
  • portal or pulmonary hypertension 7

Clinical presentation

These masses are either found incidentally on imaging or present due to mass effect, with right upper quadrant pain in 20% 5.

病理

巣状結節性過形成の起源は、正常な肝細胞の過形成成長によるものと考えられており、胆汁排出系の奇形、おそらく以前からあった動静脈奇形に反応したものと考えられている1,4。 動脈は肝動脈から供給され、静脈は肝静脈から排出される。

局所性結節性過形成は2つのタイプに分けられる4:

  1. 典型的: 80%
  2. 非典型: 20%
典型的FNH

顕微鏡的に、典型病変ではしばしばかなり大きく、境界がはっきりとしているがうまく被包されていない塊が示されます。 特徴的なのは、放射状の線維性隔壁を伴う顕著な中央の瘢痕であるが、これは症例の50％未満にしか存在しない7。

組織学的には、病変は異常な結節構造、奇形血管、胆管増殖で構成されています。 ほぼ正常な肝細胞が1～2細胞厚の板状に配列している。 胆管は通常、肝細胞と線維性領域との界面に認められる1,2。 Kupffer細胞は存在する 4,7.

悪性腫瘍の可能性はない 1.

非定型FNH

非定型FNHとは、中心瘢痕と中心動脈を欠き、肉眼や画像で他の病変と区別しにくいもの、結節構造は異常だが胆膵の異常増殖を伴うものなどを指す 4.1.

非定型的な特徴として、偽嚢、病変の不均一性（腺腫でより一般的に見られる）、中心瘢痕の非強調、領域内脂肪などがあります6。

結節は成長したり消失したり、切除しても新しい結節が現れることがあります7。

変異型

一部の著者は、非定型的な結節性過形成をいくつかの変異型に分割することも述べています。 最も一般的なもの

  • 過形成と腺腫性の混合型
  • 大細胞肝細胞異型を伴う病変

    • 放射線写真の特徴

    巣状結節性過形成は通常保存的に扱われるので、正確な画像診断は不必要な治療を防ぐために不可欠である。 さらに、妊娠可能な年齢の女性では、肝腺腫が主な鑑別診断であり、肝腺腫の生検は出血を引き起こす可能性がある1,17。

    局所的結節性過形成の患者の最大20%が複数の病変4、さらに23%が血管腫4であることに注意する必要がある。

    超音波検査

    局所性結節性過形成とその瘢痕の両方のエコーは多様であり、超音波検査で検出するのは難しいかもしれない。 Some lesions are well-marginated and easily seen whereas others are isoechoic with surrounding liver. Detectable lesions characteristically will demonstrate a central scar with the displacement of peripheral vasculature on color Doppler examination. However, these findings are seen in only 20% of cases 4.

    Contrast-enhanced ultrasound
    • early arterial phase 14
      • FNH will enhance relative to background liver
      • typical FNA shows early arterial centrifugal filling
      • prominent feeding vessel may be seen
    • late arterial phase
      • centrifugal filling (opposite to hemangioma and adenoma)
    • portal venous phase 14
      • sustained enhancement in the portal venous phase (as opposed to adenoma)
      • unenhanced scar may be present

    CT

    A multiphase liver CT is ideal 4. On the non-contrast series, the lesion is usually hypo- or isoattenuating but may appear hyperattenuating if the rest of the liver is fatty. A hypoattenuating central scar can be seen in up to 60% of lesions >3 cm in size 4.

    FNH demonstrates bright homogeneous arterial contrast enhancement except for the central scar which remains hypoattenuating 4. Enlarged central arteries may be seen.

    In the portal venous phase, the lesion becomes hypo/isoattenuating to liver and poorly visualized in many studies. FNH is generally not associated with fat, calcification or hemorrhage.

    The fibrotic scar demonstrates enhancement on delayed scans in up to 80% of cases 4.

    MRI

    Liver MRI is both sensitive (70%) and specific (98%).

    • T1
      • iso to moderately hypointense
      • hypointense central scar
    • T2
      • iso to somewhat hyperintense
      • hyperintense central scar
    • contrast studies
      • T1 C+ (Gd)
        • intense early arterial phase enhancement, similar to CT
        • isointense to liver on portal venous phase 10-12
        • 中央の線維性瘢痕は遅延スキャンでコントラストを保持する 13
      • T1 C+ (Eovist/Primovist)
        • 動脈の早期増強
        • 増強は遅延相に持続する。 11正常な肝細胞と異常な胆管の存在により、背景の肝臓よりも大きな程度に
        • 遅延肝胆道相で背景の肝臓の強度に向かってフェードアウトする。 があり、少量の増強が残る（cf.
        • 中央の線維性瘢痕は一般的に肝胆道系で増強しない
      • T2* C+（網様体内皮剤：SPIO）
        • クッパー細胞による取り込みのために感受性信号が失われ、高輝度の塊（cf…. 腺腫は、より少ないクッパー細胞によって取り込まれるため、より低い信号損失を示す）24
      核医学

      FNHの画像化に二つの放射性医薬品-Tc-99mサルファルコロイドとTc-99m HIDAを用いることが可能です。

      硫黄コロイドは網内皮系、特に肝類洞を覆うクッパー細胞によって取り込まれます18。

      古典的には、Tc-99m硫黄コロイドの取り込みパターンにより、FNHを、肝腺腫、肝細胞癌、肝転移などの正常な肝細胞を含まない他の肝病変と識別することができる。 FNHは正常あるいは増大した取り込みを示すが、他の病変は局所的な取り込みの減少を示す4。

      つまり、FNH病変の30%までが光線減少を呈するということです。

      HIDA放射性医薬品はビリルビンや胆汁と同様に肝細胞に取り込まれ排泄されます。 FNHはすべての肝細胞（肝細胞や胆管など）を含むため、HIDAをFNHの画像化に用いることができる。

      FNH病変と一致する通常のHIDAスキャン所見は、血流の増加、迅速な肝吸収、病変からのトレーサークリアランスの遅延である。

      治療と予後

      局所結節性過形成は良性で、悪性の可能性はなく、合併症（破裂、出血）のリスクもごくわずかなので、通常は保存的に扱われる1。

      鑑別診断

      一般的な画像診断の鑑別検討項目は以下の通りです：

      • 肝腺腫：通常より不均一なCT門脈と遅延相の造影剤洗浄。遅延相MRでガドキセート保持なし、脂肪、石灰化または出血を伴う
      • 肝細胞癌（HCC）。 通常、肝硬変に存在する。
      • fibrolamellar (FL) HCC
        • both FNH & FL-HCC には一般的に線維化を表す低輝度「中心瘢痕」が存在する。 そのため、この特徴は鑑別にはあまり有用ではありません
        • FL-HCC は、造影前のT1 / T2強調画像で隣接する肝実質からより明確に見える傾向があります
        • しばしば大きく（>12 cm）
        • calcification (FNH ではまれ) です。 病理組織学的に壊死と異物反応に相当する
        • 70％が転移、または胆道、血管、結節への浸潤の証拠を示す
        • Tc-99m/硫黄コロイドスキャンでの活性低下
      • 多血管性肝転移。 通常多発性；CT門脈および遅延相の低密度（ウォッシュアウト）；原発腫瘍が判明している高齢患者
      • 肝血管腫。 末梢および求心性の増強；血管は等濃度；中心部の瘢痕はない。 急速な増強を伴う小さなもののみ、巣状結節性過形成（FNH）を模倣する
      • 肝内胆管癌（遅延増強を伴う初期の動脈/静脈相で低強度化する。 21

      実践ポイント

      • 肝硬変の設定において、HCC を確実に除外しない限り、多血性病変を FNH と診断することに注意してください
      • FNH には通常、カプセルがないのです。 多血性肝腫瘤に被膜がある場合、鑑別診断ではFNHよりもHCCを優先する
      • ガドキシティック酸（Eovist/Primovist）を使用すると、FNHと炎症性肝腺腫の外観に重なる可能性がある; もし患者が危険因子（例.メタボリックシンドロームなどの）危険因子がある場合は、鑑別診断で両方を考慮する必要があります15。

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