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3. 考察

錐体部洞癌は極めて発生率が低いため、臨床経験は限られています。 過去の報告によると,患者の平均年齢は64.8歳であり,50歳から78歳であった(表(Table11))。 Table1,1に示した過去の症例では、4例が男性、1例が女性であった。 4名に喫煙歴があったが、悪性腫瘍の既往歴はなかった。 治療法は,全例で腫瘍の原発部位に対する放射線療法を伴う,または伴わない化学療法であった。

表1

Review of case reports on small cell carcinoma of the pyriform sinus.

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興味深いことに、これまでの症例と異なり、我々の患者はSCLCの病歴を持ち、合計4年間無病であった。 二次悪性腫瘍は、これまでの報告から、原発性癌の消失から2年後に診断される癌と定義することができる。 従って、本症例は当初、肺外SCCを呈する二次原発悪性腫瘍と診断される可能性がある。 しかし、肺外のSCCは病理学的に転移性SCLCと区別がつかないため、診断を確定するためには、胸部画像、気管支鏡、病理などの検査でSCLCを認めないことを確認する必要があった。 今回の症例では、胸部CT検査と気管支鏡検査でSCLCの再発を示す所見はありませんでした。 また、気管支洗浄細胞診では、検体中に悪性細胞は認められませんでした。

肺外部に発生したSCCの臨床的特徴は,多くの点でSCLCと類似している。 しかし、様々な部位のSCCに対する治療アプローチは、解剖学的部位と疾患の広がりによって変化することが報告されている。 また、肺外領域のSCCは稀であるにもかかわらず、手術、化学療法、放射線療法、および併用療法が局所および全身の病勢コントロールのために適用されている。 例えば、子宮頸部、膀胱、唾液腺などの早期SCCに対しては、手術が推奨されています。 化学療法と同時照射は、喉頭の原発性SCCのコントロールに有効であった。 食道、喉頭、子宮頸部、膀胱の進行期SCCには、局所制御後に白金製剤を中心とした補助化学療法が有効であった。

錐体部洞は、喉頭と気管に隣接する下咽頭の複雑な解剖学的構造物である。 甲状軟骨と甲状舌骨膜によって外側から、喉頭蓋襞と輪状軟骨によって内側から囲まれています。 そのため,錐体部腫瘍を喉頭咽頭切除術で外科的に切除すると,嚥下や発声ができなくなり,術後のリハビリテーションが必要になる。 患者のQOLを考慮すると、この解剖学的領域に限局した腫瘍に対しては、化学療法がより望ましい初期選択となる可能性がある。 錐体部洞のSCCに対する有望な化学療法レジメンは、SCLCに対する標準治療であるシスプラチンベースの化学療法と同時照射である。 特定の化学療法剤を用いた過去4件の報告から、シスプラチンをベースにエトポシド、ドセタキセル、5-フルオロウラシルを併用したレジメンは、錐体洞の原発SCCの完全奏効に成功していることが明らかになった。 転移再発の1例を除き、全例が追跡期間中に無病の状態を達成した。 特に、3例はシスプラチンをベースとした化学療法に放射線療法を併用している。 この3例について検討したところ、2例は男性であり、全例に多量の喫煙歴があった。 2例では、原発腫瘍は右錐体洞に見つかった。 初診時,患者は局所進行した腫瘍で,下咽頭の腫瘤効果を伴う症状を呈し,臨床的に明らかな隣接リンパ節への浸潤が認められた。 本症例では,シスプラチンとエトポシドによる化学療法と放射線照射が併用され,錐体外路のSCCの治療に成功した。 本症例は,71歳男性,喫煙歴50箱の患者において,右錐体部洞に発生したSCCであり,他の症例と同様,治療効果が認められた。 他の症例と異なり、腫瘍は錐体洞に限局しており、早期に発見された。

以上,本例はSCLCの既往を有する患者において,下咽頭の右錐体洞に発生した極めて稀なSCC症例であった。 SCCはエトポシド/シスプラチン化学療法と放射線同時照射により完全寛解となり,SCLCの標準的な一次治療法として推奨されているレジメンである。 本報告は、肺外の限局したSCC、特に錐体洞に発見された場合、外科的切除よりも白金製剤ベースの化学療法と同時照射の方が望ましい可能性を示唆している。

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