考察
黄色肉芽腫性胆嚢炎は慢性胆嚢炎の珍しい変種で、胆嚢の壁内黄色肉芽腫性（脂質を含んだマクロファージの蓄積）炎症（急性および慢性炎症細胞の両方を伴う）により特徴付けられる1。 発症率は0.7％から10％1、男性は女性の2倍の頻度で発症し、発症のピークは人生の6-7年目に起こります。
XGCの最も重要な関連は胆石症で、患者の約66.6%に認められます4。 この疾患の病因は、結石による胆管流出または膀胱管閉塞がロキタンスキー・アショフ洞の破裂を引き起こし、胆汁が胆管壁へ漏出することだと考えられています5。 この結果、高い合併症率（最大32％）5 を示し、GB穿孔、癒着、腹膜瘢痕形成、胃、十二指腸、肝弯曲、横行結腸、前腹壁への瘻孔が含まれます5。
黄色肉芽腫性胆嚢炎は、臨床的に慢性胆嚢炎（88%）または急性胆嚢炎（22%）として現れます。 6 黄色肉芽腫性胆嚢炎は、8.5%～30.5%の症例にGB癌が併存していたり、大腸菌、クレブシエラ、腸球菌、シュードモナス、ブドウ球菌による感染がある場合があります1
画像診断は、XGCの発見に大きな役割を担っています。 典型的な超音波所見としては、びまん性、対称性、高エコーの壁肥厚、壁内低エコーの結節、胆石症または胆管結石症がある。5 CECTでは、壁肥厚は常に> 3mmで均一な増強を示している3。 6 これらの結節は、炎症の段階によって黄色肉芽腫または微小膿瘍である可能性がある。 粘膜線が連続する Luminal Surface Enhancement (LSE) が 66%に認められ、粘膜線の局所的な断裂も珍しくない。1 隣接する肝実質では、肝周囲脂肪鎖、肝との境界のぼやけ、水腫、一過性の肝減衰差、あるいは初期の増強が認められることがある4。 Zhaoら6 は、組織学的にXGCと証明された症例の80％において、CTの5つの特徴のうち少なくとも4つ（びまん性壁肥厚、低減衰性壁内結節、連続粘膜線、LSE、胆石）を併発していることを認めた6。
動的造影MRIでは、早期増強と強い遅延増強を示すT2等値強度の領域は黄色肉芽腫を示唆し、増強を伴わないT2高信号病変は微細空洞を示唆します1。 拡散強調画像では、XGCは見かけの拡散係数（ADC）マップ上で低ポイントに対応する高輝度を示すことがあるが、制限はXGC（平均ADC：1.637）よりも癌でより一般的である（平均 ADC：1.076）．7 In-phase/Out-phase化学シフト画像は、症例の約77.7%でGB壁の脂肪を示し、GB壁の脂肪含有黄色肉芽腫の存在を示唆しています。
XGCのよくある鑑別診断にはGBのがん腫および腺筋腫症が含まれます6,9。 XGCとGB癌の鑑別の特徴を表1に示す。 XGCと腺筋腫症は共に壁肥厚を認め、超音波低エコーの壁内結節と胆石を伴う5。Rokitansky-Aschoff洞はT2強調MRIで’Pearl necklace sign’として描出され、その中のコレステロール結晶はcomet-tail artefactを示す5。 5 XGCのもうひとつの鑑別診断として、GB放線菌症がある。これは、複数の膿瘍、排膿洞、密な線維組織を伴う浸潤性腫瘤として現れ、腹部-骨盤放線菌症を伴う場合を除き、鑑別が困難である10。
TABLE 1
癌性胆嚢炎と黄色肉芽腫性胆嚢炎の画像所見の相違点。
| Carcinoma gallbladder | Canceroma gallbladder colspan=”1″>Xanthogranulomatous cholecystitis |
|---|---|
| Focal, 非対称性壁肥厚 | Diffuse, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal または後腹膜リンパ節または遠隔転移 | 著しいリンパ節腫脹および転移の不在 |
特徴が重複した他の状態です。 GBの壁肥厚や癒着を伴う腫瘤形成病変などは、GBの炎症性偽腫瘍と総称されます。 これには、炎症性筋線維芽細胞性腫瘍、異物反応として発症する炎症性腫瘍、免疫グロブリンG4（IgG4）関連胆嚢炎などが含まれます11 Hongら12が行った研究において が2018年に行った研究では、外科的に切除されたGBの標本において、リンパ形質細胞およびIgG4形質細胞の密な浸潤、層状線維化、閉塞性静脈炎といったIgG4関連疾患の病理組織学的特徴の有意な併存が認められ、XGCを示唆する病理的証拠が得られています。 著者らは、特にIgG4関連疾患が他の臓器に及んだ場合、これらの疾患が共存する可能性があると結論付けている12。 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
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Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. 胆石症は急性・慢性胆嚢炎、GB癌、XGC、腺筋腫症に関連するが、放線菌症、IgG4関連疾患、無石胆嚢炎、肝炎・肝硬変・鬱血性心不全・腎不全・膵炎・デング熱に伴うGB壁厚化では通常石灰化を認めない。
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Diffuse Thicknessは対称型か非対称型か。
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硬膜内結節の有無：硬膜内結節は腺筋腫症と同様にXGCで見られることがある。 しかし、超音波検査ではcomet-tail artefactの有無で両者を区別する。
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粘膜の増強パターン。 Kimら13は、2008年にGB壁の増強の5つのパターンを説明した。 タイプ1は均一または不均一に増強する厚い単層パターンで、XGCとGB癌に見られる。 Type 2は、内層が強く増強し、外層は弱く、あるいは増強しないパターンで、GB癌に見られる。 Type 3では、腺筋腫症に見られるように、内層が肝実質と同様に増強し、外層は弱く増強する。 type 4は慢性石灰沈着性胆嚢炎によくみられ、内層は弱く朦朧とし、外層は薄く非強調で、内腔が潰れたような状態である。 しかし、このパターンは肝硬変やウイルス性肝炎でも見られることがある。14 タイプ5のパターンは、急性石灰性胆嚢炎やデング熱で見られるように、内層が弱く、ぼやけた感じで、外層が厚く粘膜下水腫で非強調であることで描出される13,14。
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二次胆管拡張：GB癌やIgG4関連疾患に見られる。
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胆嚢周囲炎、癒着、腸との瘻孔形成。 GB cancer, XGC, actinomycosis.
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Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
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Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7