Bilharziasis (schistosomiasis)
熱帯地方における成人の急性脊髄症の最も多い原因は、アフリカと中東ではSchistosoma haematobium、カリブ海、ベネズエラ、ブラジルではS. mansoniによって脊髄が侵されて起こるビルハルツ症である。 この寄生虫症は、Schistosoma属のトレマトーデスの血液フリックによって引き起こされる（Del Bruttoら、2002；Román、2011）。 宿主である淡水産の中間カタツムリから放出された寄生虫の幼虫（セルカリア）は、通常、宿主が池や川で泳いでいる間に血流に侵入し、ヒトの皮膚や粘膜に刺し込まれる。 体内では、幼虫が住血吸虫、成虫住血吸虫に成長し、血管内に住み着きます。
疫学。 世界保健機関（WHO）によると、住血吸虫症は熱帯地方における主要な健康問題であり、農業、家庭、娯楽活動のために蔓延した水にさらされる人々は世界で約7億人、感染者は世界で2億700万人以上（85％はアフリカ）、そのほとんどは安全な飲料水や十分な衛生設備を利用できない貧しいコミュニティで生活しているとのことです。 脳・脊髄住血吸虫症の有病率は不明である。
微生物学。 Schistosoma mansoni、Schistosoma haematobium、Schistosoma japonicumがヒトの病気を引き起こす。 静脈内に住むSchistosomaの雌は、下腸間膜静脈（S. mansoni）、上腸間膜静脈（S. japonicum）、膀胱の静脈叢（S. haematobium）に多数の卵を産み付ける。 寄生虫の卵は遅延型過敏症の宿主反応を引き起こし、本疾患の徴候や症状をもたらす。 保菌者が皮膚に侵入すると、まず発熱とそう痒が生じ、3～6週間後にメスのスキストゾーマが放卵を開始し（感染後初期）、発熱、リンパ節腫脹、好酸球増加、下痢、脾腫、皮疹を伴う片山症候群となる。
神経系は主に感染後早期に発症し、脳（髄膜脳炎）や脊髄（脊髄炎、脊髄肉芽腫炎）を侵すことがあります。 スキストゾーマの異所性卵は、脊髄の静脈と下大静脈、深腸骨静脈、門脈系をつなぐ椎骨硬膜外弁輪静脈が形成するバトソン静脈叢への逆行性静脈流によって中枢神経系に到達する。 塞栓した卵子は、大脳皮質、皮質下白質、基底核および内果に局在して脳に到達することもある。 神経病理では、レプトメニング、脳実質、脈絡叢に組織学的反応がほとんどない典型的なスキストソーマ卵が認められる。 脳内に肉芽腫病変が生じることは稀であるが、巣状またはびまん性の血管炎が生じることがある。 一方、卵周囲の肉芽腫反応は、髄錐体や脊髄（T12〜L1レベル）に認められ、神経根や馬尾の炎症と浮腫を引き起こします。 血管型の基質として前脊髄動脈の血管炎が示唆されている。
臨床的特徴。 住血吸虫脳炎では、痙攣、局所所見、頭蓋内圧亢進、脳炎を呈する。 脳出血やクモ膜下出血を起こすこともある。 鑑別診断として、脳マラリア、細菌性髄膜炎、ウイルス性脳炎などを検討する必要があります。
シストソーム性脊髄症。 S. mansoniとS. haematobiumは脳よりも脊髄を侵すことが多く、S. mansoniの慢性感染患者の約2.6％が脊髄炎を発症している。 髄鞘は最も一般的な病変部位である。髄鞘内肉芽腫は、不全麻痺、尿・直腸失禁、インポテンス、感覚障害および腰仙痛を伴う完全弛緩性対麻痺として臨床的に特徴づけられる。 その他の神経学的症候としては、急性横紋筋炎、痙性対麻痺、腰痛を伴う有痛性腰仙骨神経根症、馬尾症候群が挙げられます。 脊髄造影では、髄内腫脹と馬尾根の肥厚を伴う部分的または完全な脊髄ブロックを認めることがある。 片麻痺性脊髄炎のMRIでは、脊髄の軽度の拡大、髄錐体の腫脹、ガドリニウム注入後の髄内増強を伴うT2高濃度領域が認められる（図102.10）
図102.10． 脊椎住血吸虫症。 ガドリニウム造影による脊椎の冠状（A）および矢状（B）T1強調MRIでは、髄質の拡大、およびスキストソーム肉芽腫から下髄および馬尾根での焦点性結節性増強（小矢印）で中断された斑状の造影（大矢印）を示している
（Ferrari et al, 2008.より転載）
診断。 脊髄のスキストソーマ症は、臨床症状（急性弛緩性対麻痺、脊髄小節痛症候群、馬尾症候群）に加え、旅行歴や流行地域の淡水での入浴や水泳によるスキストソーマへの曝露などの疫学データに基づいて診断することが可能である。 臨床検査では、ELISA法による血清および/または髄液中のSchistosoma抗体の検出が確認されます。 診断は、MRI または CT スキャンの典型的な所見と、治療による患者の回復によって示唆されることがある。 脊髄病変の病理組織学的研究を伴う脳神経外科的生検により、診断が確定する。 住血吸虫症性脊髄症の患者は、全身性住血吸虫症の臨床的証拠を持つことはまれである。 髄液には、軽度のリンパ球増加、蛋白の上昇、好酸球の存在、IgG指数の上昇、オリゴクローナルバンドが認められる。 直腸粘膜の生検、便および尿の検査により、患者の約25％にスキストソーマの卵が見つかることがあります。
鑑別診断。 腫瘍、細菌および真菌感染症、ならびにパラゴニミア症、エキノコックス症、嚢虫症、硬膜外ドラキュラ症などの他の寄生虫感染症は、脳腫瘍病変または脊髄疾患を呈することがあり、末梢好酸球は鑑別診断で考慮されるべきです。
治療。 現在、片頭痛薬、ステロイド、手術の併用が推奨されている（Lambertucciら、2007年）。 プラジカンテルは、住血吸虫症患者の70％以上に寄生虫学的治癒をもたらす。 40～60mg/kg/日を14日間投与し、プレドニゾンまたはデキサメタゾンと併用する。 Oxamniquineとmetriphonateもまた、片頭痛予防効果がある。 外科的アプローチとしては、脊髄造影で重度の圧迫や髄液ブロックを示す症例では椎弓切除術、臨床的治療にもかかわらず悪化が続く急性脊髄炎患者では腫瘤摘出術、根の解放術が行われる。