Consensus and controversy after fifty years after the Harvard report: The case of Jahi McMath
当初から、私はニュースメディアを通じてJahi McMathのケースを非常に興味深く追いかけていました。 2013年12月、彼女は明らかに脳死の診断基準を満たしたのです。 1月初旬には、複数の身体システムが悪化しており、人工呼吸器を装着した死体にとって必然的な経過である心血管系の崩壊が迫っているとメディアが報じていました1。
慢性脳死に特別な関心を持つ神経科医として、私は後に、彼女がニュージャージーに運ばれ、そこで法的に復活し、昏睡患者として扱われた後、ジャーヒの状態が急速に改善したことを知り、驚きを禁じえませんでした。 振り返ってみると、死因とされた多臓器不全は、実は4週間の無栄養と未治療の甲状腺・副腎機能不全が原因だったのです。
2014年初めに、Jahi が長期生存する可能性があることが明らかになったとき、私は弁護士を通じて彼女の家族に接触しました。 私は、このような報告に対して、家族が否定的で、脊髄ミオクローヌス（脊髄から生じる急速な不随意運動）を意志的なものと誤解していると考え、一般的な懐疑論に同意した。
家族は、Jahiの心拍数が1分間に80回を超えると、まるで心拍数がある種の内的な覚醒レベルを反映しているかのように、彼女がより反応しやすくなることに気づきました。 そこで彼らは、そのような時のコマンド・レスポンス・セッションをビデオに記録するようになった。 私は、これらのビデオ録画のコピーを預かる機会に恵まれた。全部で60本あるが、そのうち48本は、被疑者の反応性を評価するのに適していることがわかった。 録音期間は2年間で、それぞれ13秒から12分、合計97分である。
私が最初に驚いたのは、疑惑の反応の大部分が脊髄ミオクローヌスではなかったということです。 実際、それらは、高位脊髄病変で麻痺した患者に見られる、どのようなタイプの自発的、不随意運動にも類似していませんでした。 ほとんどの場合、身体の個別の部位が関与しており、ミオクローヌスよりも緩慢であった。
私は Jahi の看護師を調査しましたが、彼らは一致して、そのような動きは自然発生的ではないと証言しました。
私は、Jahi の看護師たちに調査したところ、そのような動きは自発的に起こるものではないと、一致して証言してくれました。 しかし、その頻度は、コマンドやコーチングが行われている間、ベースライン時よりもはるかに高かった。 また、指令を受けてから次の運動が起こるまでの時間は、偶然に予想されるよりもはるかに短かった。 コマンドと次の動作の間の解剖学的特異性は顕著であり、偶然で説明することは困難であった。
いくつかのビデオでは、驚くほど高度な理解力を示しているように見えます。 たとえば、親指を曲げてから上に伸ばすと、代わりに上に動かすように言われたり、「もっと強く動かすように」と言われると、より強く腕を繰り返し動かしたり、指や手が緊張したままだと、前の運動反応の後、リラックスするように言われるとすぐにリラックスしたり、どちらが「エフ ユー」指か、その他の回りくどい質問に対して中指を一貫して動かしたりします。 このような動作は、ベースライン期間には決して起こらないので、これらのデモンストレーションは、自発的な動作の偶然の産物ではありません。
母親によると、Jahiの反応する期間は、平均して週に3回ほど起こり、一度に数分から30分ほど続きました。 したがって、無作為に時間を決めた検査で、彼女が反応性を示すとは考えにくいのです。 2014年12月2日に私が診察したとき、彼女は実際に命令に反応せず、脳幹反射も示さず、人工呼吸器の上でも、人工呼吸器を外した20秒間でも呼吸をしなかった。 (正式な無呼吸検査はアパートでは不可能であり、また許可もされなかっただろう)。 これが、ビデオの証拠が非常に重要である理由です。それは、Jahiを「最小限の意識状態」のカテゴリーに説得力を持って位置づけます5
Jahiの脳の構造と機能状態を明らかにするために、彼女は2014年9月26日に、磁気共鳴画像、MR血管図と静脈図、脳波（EEG）、マルチモーダル誘発電位を行うためにラトガース大学病院へ搬送されました。 このことは、慢性脳死患者のMRIやCTスキャンでは、完全に液化した脳が膜、液体、石灰化の無秩序なごちゃごちゃに置き換わっていることが一貫して示されてきたことと著しい対照をなしています。
JahiのMR血管造影と静脈造影は、脳内物質内の血流に関連する信号を示しませんでしたが、これらの技術は低流量を検出するほど敏感ではありません。 構造的な保存の度合いから、Jahiの脳血流は著しく低下していたが、完全にない時期はなかったはずで、さもなければ慢性脳死の場合のように脳が完全に液化していただろうと推測される。 同様に、2013年12月23日の放射性核種スキャン時には、脳血流はスキャンの分解能以下、シナプス機能を支えるには低すぎるが、組織の壊死を防ぐには十分なレベルまで低下していたはずである。 これは、脳卒中分野でよく知られている「虚血ペナンブラ」と呼ばれる範囲であり、Cicero Coimbraによって、脳死の病態において正常血流から無血流に進行する間に数学的必然として全地域で発生すると仮定されている7。 脳死診断基準や「確認用」血流検査の偽陽性は前例がないわけではない9(ここでいう「偽陽性」とは、2013年に脳死診断基準を満たしたにもかかわらず、不可逆的な昏睡状態を維持しなかったという意味である)。
断続的な反応性の行動的証拠は、ラトガース大学での神経生理学的検査と調和させるのは困難です。 脳波は等電点であり、誘発電位は何の反応も示さなかった。 検査結果を優先し、Jahiは意識も聴覚もありえず、ビデオは単に無視されるべきと結論付けるか、行動証拠を優先し、彼女のケースの検査には、我々が理解できない何かがあり、完全かつ永久的な脳の非機能の指標としては信頼できないと結論付けるか、どちらかの方法でアプローチすることが可能です。
視覚と体性感覚誘発電位の結果はほとんど驚くべきものではなく、聴覚、意識、自発的運動の能力については何も示唆しません。 脳幹聴覚誘発電位については、クリック刺激は人間の声よりも高い周波数を持っているため、聴覚専門家は聴覚を評価するのに不適切なツールであるとみなしている。 末梢で発生するI波の消失は、音響神経での電気信号の消失だけでなく、信号の非同期性にも起因する。 実際、音響神経腫の手術後、すべての波が消失しても聴力が保たれることがある10。EEGは、頭皮直下の皮質の部分のみの電気活動を反映する。 さらに、もしJahiの反応が断続的であったなら、彼女のEEG活動も断続的であったかもしれません。 実際、Calixto Machadoらは、Jahiのアパートで別の時間に行われたEEGで脳活動を発見した12（彼らはまた、母親の声に反応する心拍変動の証拠も発見した）。
そのような説明が、ラトガース大学でのJahiのテスト結果と断続的な反応性の証拠の間の不一致を説明するかどうか、私は知っているふりをするつもりはありません。 ポイントは、そのようなテストは絶対的なものではなく、説得力のある行動証拠を無視することを正当化するものではない、ということだけです。 脳死は臨床診断である。 付帯的な検査は脳死の臨床的証拠を裏付けることはできても、脳死を否定する臨床的証拠を覆すことはできない。 少なくとも、生か死かの重要な問題においては、疑わしきは罰せず、でなければならない。
宇宙では、公式に脳死となった後、Jahiは思春期を迎え、3回の月経が記録されたことも含め、ざっと言及する程度ですみました。 これは、公式プロトコルでは脳死の診断に関連すると考えられていないものの、確実に「生物全体の機能」に関連し、それゆえ法定法の目には「脳機能」として認められるはずの視床下部機能がある程度あることを示しています。
Jahiは2018年6月22日に、神経学的状態とは関係のない腹部の合併症から亡くなりました。 彼女の明らかな断続的反応性の独立した専門家による評価はもはや不可能ですが、彼女の脳の神経病理学的検査は、この記事を書いている時点では保留中です。
説得力のあるビデオ証拠と、2014年のMRIスキャンにおける彼女の脳の粗い構造保存に基づいて、私は、2014年初頭から、ジャーイ マクマスは “minimally conscious state” にあったと確信しています。 彼女のケースは、脳死の診断基準の無謬性に疑問を投げかけ、グローバル虚血ペナンブラが臨床的脳死と放射性核種スキャンでの血流欠如の両方を模倣できるという仮説を支持しています13
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