Definicja
Cel
Demografia
Opis
Diagnoza/Przygotowanie
Opieka po zabiegu
Ryzyko
Normalne wyniki
Zachorowalność i śmiertelność
Alternatywy
Definicja
Hemispherektomia jest chirurgicznym sposobem leczenia padaczki, w którym jedna z dwóch półkul mózgowych, które razem stanowią większą część mózgu, jest usuwana.
Cel
Hemispherektomia jest stosowana w leczeniu padaczki, gdy nie można jej wystarczająco kontrolować za pomocą leków.
Kora mózgowa jest pomarszczoną zewnętrzną częścią mózgu. Jest podzielona na lewą i prawą półkulę, które komunikują się ze sobą poprzez wiązkę włókien nerwowych zwanych ciałem modzelowatym, znajdującym się u podstawy półkul.
Napady padaczki są spowodowane nieuregulowaną aktywnością elektryczną w mózgu. Aktywność ta często rozpoczyna się w odrębnym regionie mózgu zwanym ogniskiem napadu, a następnie rozprzestrzenia się na inne regiony. Usunięcie lub odłączenie ogniska od reszty mózgu może zmniejszyć częstotliwość i intensywność napadów.
W przypadku niektórych osób z padaczką nie występuje jedno ognisko. Jeśli istnieje wiele ognisk w jednej półkuli lub jeśli ognisko jest nieokreślone, ale ograniczone do jednej półkuli, hemispherektomia może być wskazana do leczenia.
Wyeliminowanie całej półkuli mózgu jest skuteczną metodą leczenia. Półkula, która jest usuwana, jest zwykle dość uszkodzona przez skutki wielokrotnych napadów, a druga strona mózgu przejęła już wiele funkcji uszkodzonej strony. Ponadto, mózg posiada wiele „systemów nadmiarowych”, które pozwalają zdrowym regionom uzupełnić ubytki w uszkodzonej stronie.
Dzieci, które są kandydatami do hemispherektomii, zazwyczaj mają znaczne upośledzenia spowodowane padaczką, w tym częściowy lub całkowity paraliż oraz częściową lub całkowitą utratę czucia po stronie ciała przeciwnej do dotkniętego regionu mózgu.
Demografia
Padaczka dotyka do 1% wszystkich ludzi. Około 40% pacjentów jest nieodpowiednio leczonych za pomocą leków i dlatego mogą być kandydatami do operacji. Hemispherektomia jest stosunkowo rzadkim rodzajem operacji padaczki. Liczba zabiegów wykonywanych rocznie w Stanach Zjednoczonych wynosi prawdopodobnie mniej niż 100. Hemispherectomia jest najczęściej rozważana u dzieci, których mózgi są w stanie lepiej przystosować się do utraty materii mózgowej niż u dorosłych.
Opis
Hemispherectomia może być „anatomiczna” lub „funkcjonalna”. W anatomicznej hemispherectomy, półkula jest usuwana, podczas gdy w funkcjonalnej hemispherectomy, niektóre tkanki są pozostawione na miejscu, ale jego połączenia z innymi ośrodkami mózgu są cięte tak, że nie działa już.
Kilka odmian anatomicznej hemispherectomy istnieją, które są zaprojektowane w celu zminimalizowania powikłań. Niższe partie mózgu mogą pozostać względnie nienaruszone lub może zostać przeszczepiona tkanka mięśniowa w celu ochrony komór mózgu (jam wypełnionych płynem) i zapobieżenia wyciekowi z nich płynu mózgowo-rdzeniowego.
Większość ośrodków chirurgicznych wykonuje hemispherektomię czynnościową. W tym zabiegu usuwany jest płat skroniowy (region najbliższy skroni) oraz część środkowej części kory mózgowej. Dodatkowo odcinane są liczne włókna łączące w obrębie pozostałej części mózgu, a także ciało modzelowate, które łączy obie półkule.
Podczas każdego z tych zabiegów pacjent znajduje się w znieczuleniu ogólnym, leżąc na plecach. Głowa jest golona, a część czaszki jest usuwana w celu uzyskania dostępu do mózgu. Po wycięciu i usunięciu wszystkich tkanek oraz zatrzymaniu krwawienia, tkanki podskórne są zaszywane, a czaszka i skóra głowy są wymieniane i zaszywane.
Diagnoza/Przygotowanie
Kandydat do hemispherektomii ma padaczkę nieuleczalną lekami, z ogniskami napadów, które są liczne lub źle zdefiniowane, ale zlokalizowane w jednej półkuli. Tacy pacjenci mogą mieć jedno z wielu różnych zaburzeń, które spowodowały napady, w tym:
- neonatalne uszkodzenie mózgu
- chorobę Rasmussena
- hemimegalencefalię
- zespół Sturge’a-Webera
Kandydat do jakiegokolwiek rodzaju operacji padaczki będzie miał szeroki zakres badań przed operacją. Obejmują one elektroencefalografię (EEG), w której elektrody są umieszczane na skórze głowy, na powierzchni mózgu lub w mózgu w celu rejestrowania aktywności elektrycznej. EEG jest wykorzystywane do próby zlokalizowania ogniska(ów) aktywności napadowej.
Kilka procedur neuroobrazowania jest wykorzystywanych do uzyskania obrazów mózgu. Mogą one ujawnić nieprawidłowości strukturalne, których neurochirurg musi być świadomy. Procedury te obejmują rezonans magnetyczny (MRI), prześwietlenia, tomografię komputerową (CT) lub pozytronową tomografię emisyjną (PET).
Badania neuropsychologiczne mogą być wykonane w celu zapewnienia poziomu odniesienia, względem którego mierzone są wyniki operacji. Można również wykonać test Wada, w którym lek wstrzykuje się do tętnicy prowadzącej do jednej połowy mózgu, usypiając ją. Pozwala to neurologowi określić, gdzie w mózgu zlokalizowany jest język i inne funkcje, a także może być przydatne w przewidywaniu wyniku operacji.
Opieka pooperacyjna
Bezpośrednio po operacji pacjent może być podłączony do mechanicznego respiratora przez okres do 24 godzin. Pacjenci pozostają w szpitalu przez co najmniej tydzień.
KTO WYKONUJE PROCEDURĘ I GDZIE JEST WYKONYWANA?
Hemispherektomia jest wykonywana przez zespół neurochirurgiczny w szpitalu. Jest również wykonywana przez stosunkowo niewielką liczbę wyspecjalizowanych ośrodków.
Terapia fizyczna i zajęciowa są częścią programu rehabilitacyjnego w celu poprawy siły i funkcji motorycznych.
Przeciwwskazania
Krwotok podczas lub po operacji jest ryzykiem związanym z hemispherektomią. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, czyli krzepnięcie krwi w układzie krążenia, to ryzyko, które może być kontrolowane za pomocą leków przeciwzakrzepowych. Może wystąpić „aseptyczne zapalenie opon mózgowych”, czyli zapalenie pokrywy mózgu bez infekcji. Wodogłowie, czyli zwiększone ciśnienie płynu w pozostałej części mózgu, może wystąpić u 20-30% pacjentów. Śmierć w wyniku operacji jest ryzykiem, które zmniejszyło się wraz z poprawą technik chirurgicznych, ale nadal występuje u około 2% pacjentów.
Pacjent straci wszelkie pozostałe czucie lub kontrolę mięśni w kończynach po stronie przeciwnej do usuniętej półkuli. Jednakże, ruchy górnej części ramienia i uda mogą być zachowane, co pozwala na dostosowanie funkcji tych części ciała.
Normalne wyniki
Napady są wyeliminowane u 70-85% pacjentów i zredukowane o 80% u kolejnych 10-20% pacjentów. Pacjenci z chorobą Rasmussena, która ma charakter postępujący, nie odniosą tak dużych korzyści. Leki mogą być zmniejszone, a pewna poprawa funkcji intelektualnych może wystąpić.
Zachorowalność i śmiertelność
Śmierć może wystąpić u 1-2% pacjentów poddanych hemispherektomii. Poważne, ale uleczalne powikłania mogą wystąpić u 10-20% pacjentów.
Alternatywy
Korpus Callosotomia może być alternatywą dla niektórych pacjentów, chociaż jej zdolność do całkowitego wyeliminowania napadów jest znacznie mniejsza. Multiple subpial transection, in which several bundles of nerve fibers are cut, is also an alternative for some patients.
QUESTIONS TO ASK THE DOCTOR
- Can medications be used to treat the epilepsy first?
- Will the operation be an anatomic or functional hemispherectomy?
- Is there another type of surgery that may be effective?