American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Un chist este definit radiologic ca fiind o lucurie parenchimatoasă rotundă cu atenuare scăzută, cu o interfață bine definită cu plămânul normal (1). Chisturile pulmonare ca anomalie radiografică predominantă sunt cel mai frecvent recunoscute ca o manifestare a unor boli specifice: limfangioleiomiomatoza, histiocitoza cu celule Langerhans și sindromul Birt-Hogg-Dubé (2). Bronșiolita constrictivă (CB) nu este inclusă în diagnosticul diferențial pentru chisturile pulmonare. În literatura de specialitate, există un raport de caz anterior de bronșiolită respiratorie cu unele zone de îngustare luminală bronhiolară (peribronșiolită) manifestată radiografic ca chisturi pulmonare (3).

Prezentăm un caz ilustrativ al unei femei de 49 de ani, nefumătoare, trimisă la instituția noastră pentru evaluarea chisturilor pulmonare (figura 1) și a unui pattern obstructiv al funcției pulmonare (CVF: 2.33 L, 73% prezis; FEV1: 1,18 L, 41% prezis; FEV1/FVC: 0,51), fără răspuns bronhodilatator, cu o capacitate pulmonară totală (TLC: 5,11 L) normală, volum alveolar redus (2,9 L), volum rezidual ridicat (RV: 3,06 L, 196% prezis) și raport RV/TLC (0,6), precum și capacitate de difuzie pulmonară normală (15,16 ml/min/mm Hg, 81% prezis). Plângerile ei erau de dispnee la efort, iar istoricul medical anterior nu a fost remarcabil, cu excepția unei respirații șuierătoare din copilărie, diagnosticată ca astm. Testele de laborator, inclusiv hemoleucograma completă, markerii inflamatori acuti și α1-antitripsina, au fost normale, iar un panel de autoanticorpi a fost negativ.

Figura 1. (A-C) Tomografie computerizată toracică de înaltă rezoluție: chisturi dispersate cu pereți subțiri, de formă regulată, în ambii plămâni. (D-F) Fotomicrografii ale biopsiei pulmonare chirurgicale: bronșiolită constrictivă. (D) Căi respiratorii constrânse (săgeată) și zonă de supradistensiune peribronhiolară cu ruptură tisulară și captare de aer (*). (E) Căi respiratorii constrânse (săgeată) și suprainflație parenchimală difuză. (F) Căi respiratorii mici distorsionate, îngroșate și constrânse (săgeată), cu zone focale de colaps al țesutului pulmonar (col) care contrastează cu regiuni de supradistensiune peribronhiolară (*). Zonele mari de supradistensiune cu dezagregare tisulară pot corespunde modificărilor chistice pe tomografia computerizată de înaltă rezoluție. Bara de scară în D = 1.000 μm; barele de scară în E și F = 250 μm.

Pacientul a fost supus unei biopsii chirurgicale pentru investigații. Diagnosticul patologic a fost CB cu supradistensiune alveolară secundară (Figura 1).

La acest pacient, etiologia CB a fost posibil secundară unei infecții pulmonare intercurrente nerecunoscute sau ar putea fi legată de o evoluție neobișnuită a astmului propriu-zis. În ciuda discuției asupra etiologiei tabloului histologic al CB în acest caz, se poate face o corelație radiologică-patologică interesantă din acesta: CB se poate prezenta radiografic ca chisturi pulmonare dispersate.

De ce apar chisturile pulmonare? Deși speculative, au fost propuse mai multe mecanisme de formare a chisturilor pulmonare, cum ar fi mecanismul de control al valvelor bronhiolare, ocluzia vasculară sau necroza de ischemie și dilatarea bronhiolelor (2). În acest caz, putem observa în mod clar că leziunile chistice sunt legate de alveolele supradistinse și rupte și speculăm că un mecanism bronhiolar de control al valvei de control în CB a fost responsabil pentru imaginile chistice observate la tomografia computerizată de înaltă rezoluție a toracelui, ceea ce este susținut de diferența semnificativă constatată între volumul alveolar, determinat prin tehnica de diluție cu heliu într-o singură respirație, și TLC, obținut prin pletismografie.

Probabil, mecanismul de control al valvei bronhiolare ar putea fi responsabil pentru imaginile chistice în alte boli cu implicare bronhiolară, cum ar fi pneumonita de hipersensibilitate, bronșiolita foliculară și hiperplazia difuză idiopatică a celulelor neuroendocrine (4, 5).

Lista diagnosticelor diferențiale pentru chisturile pulmonare devine din ce în ce mai extinsă, iar recent s-a acordat mai multă atenție afecțiunilor bronhiolare ca și cauză a acestora (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).