Cardiomiopatia ischemică se dezvoltă ca urmare a împiedicării fluxului sanguin către cardiomiocitele dependente de energie, insuficiența cardiacă apărând în cazul unei întreruperi semnificative și persistente a perfuziei. Boala arterială coronariană secundară aterosclerozei este cea mai răspândită cauză a cardiomiopatiei ischemice; cu toate acestea, alte patologii coronariene subiacente pot reduce fluxul sanguin.1 O formă de boală neaterosclerotică rar descrisă ca implicând vasele coronariene – deși este bine cunoscută prin implicarea arterelor renale – este displazia fibromusculară (FMD).
În acest articol, prezentăm un bărbat relativ tânăr supus implantării unui dispozitiv de asistență ventriculară stângă cu o evoluție anterioară de 4 luni de cardiomiopatie ischemică. Revizuirea patologică a apexului cardiac asociat a evidențiat FMD cu fibroplazie intimă care a contribuit la insuficiența cardiacă.
Prezentare de caz
Un bărbat alb în vârstă de 36 de ani s-a prezentat pentru implantarea unui dispozitiv de asistență ventriculară stângă. Cu patru luni înainte, pacientul s-a prezentat la o altă instituție cu un infarct miocardic cu supradenivelare ST. Angiografia coronariană a evidențiat o circulație coronariană dominantă dreaptă, cu o stenoză de 95% a arterei coronare principale stângi distale și o leziune osială ocluzivă de 100% a arterei coronare descendente anterioare stângi (figura 1). Nu s-a observat un model de umplere luminală de tip „beads on a string”. Ventriculul stâng avea o fracție de ejecție estimată între 35% și 40%. Pacientul a fost supus ulterior unei grefe de bypass coronarian de urgență. La momentul internării actuale, era prezent și un revărsat pleural stâng. La o ecocardiografie s-a observat că funcția sistolică a ventriculului stâng era sever diminuată (fracție de ejecție de 10%-15%), atriu și ventricul stâng sever dilatate și hipocinezie globală a ventriculului stâng.
Figura 1. Studiu angiografic al arterelor coronare. Studiul de angiografie coronariană a evidențiat o stenoză de 95% a arterei coronare principale stângi distale și o stenoză asociată de 100% a arterei coronare descendente anterioare stângi ostiale (A). Angioplastia a fost efectuată și a evidențiat o stenoză de 45% a arterei coronare descendente anterioare stângi după procedură (B).
Pacientul a fost supus implantării unui dispozitiv de asistare ventriculară stângă HeartMate 3, iar examinarea histopatologică a apexului inimii a evidențiat atât dovezi de infarct acut al cardiomiocitelor, cât și sechele ale unei leziuni ischemice miocardice anterioare cu fibroză interstițială extinsă (figura 2). Era prezentă, de asemenea, o îngroșare fibromixoidă endocardică. Arterele coronare miocardice (adică cele din interiorul miocardului sau intramiocardice) și epicardice au evidențiat o lărgire a intimei cu matrice mixoidă subendotelială și celule mezenchimale asociate. Nu au existat modificări histopatologice semnificative ale tunicii medii sau adventice ale acelorași artere sau ale arterelor rămase. Patologia vaselor coronare a fost în concordanță cu FMD cu fibroplazie intimă care a conferit o stenoză luminală variabilă, deși marcată la nivel focal. Fibroplazia intimă era excentrică și nu uniform circumferențială. În mod notabil a fost absentă boala aterosclerotică sau arterita.
Figura 2. Examen histopatologic al apexului cardiac. Arterele coronare epicardice și miocardice prezintă o lărgire excentrică a intimei cu matrice mixoidă subendotelială și celule mezenchimale asociate (A-D). Nu au existat modificări histopatologice semnificative ale tunicii medii sau adventice ale aceleiași artere sau ale arterelor rămase, iar lamina elastică internă pare intactă, așa cum se evidențiază cu colorația elastică Verhoeff (C). Unele artere prezentau ocluzie mai accentuată și cu doar un spațiu asemănător unei fante pentru fluxul sanguin (D, săgeată). Vârful inimii a prezentat, de asemenea, sechele de infarct miocardic acut (cu hipereozinofilie a cardiomiocitelor, necroză a benzilor de contracție și pierdere de nuclei) și cronic (cu fibroză interstițială proeminentă) (E și F). Imaginile A, B, D-F provin din secțiuni colorate cu hematoxilină și eozină. Mărirea pentru A, C, D și F la ×100; pentru B la ×400; pentru E la ×20.
Pacientul urma să fie externat la 9 zile după operație cu suport inotropic. În prezent, se ia în considerare includerea pe lista de transplant cu condiția ca pacientul să nu fumeze pe o perioadă de patru luni după externare.
Discuție
Cardiomiopatia ischemică este cel mai adesea secundară aterosclerozei coronariene; cu toate acestea, și alte forme de boală vasculară pot împiedica fluxul sanguin către țesutul cardiac.1 În cazul prezentat, un bărbat relativ tânăr se prezintă cu dovezi de infarct miocardic și insuficiență cardiacă, necesitând plasarea unui dispozitiv de asistență ventriculară stângă. FMD ar trebui să fie luată în considerare în diagnosticul diferențial al pacienților care dezvoltă cardiomiopatie ischemică, în special la acei pacienți care nu prezintă antecedente sau factori de risc asociați în mod obișnuit cu ateroscleroza coronariană mai răspândită.
FMD a fost descrisă inițial și a fost cel mai frecvent descrisă ca implicând arterele renale, deși arterele din practic orice localizare tisulară pot fi afectate.2,3 În ordine descrescătoare, s-a demonstrat că paturile arteriale renale, carotide extracraniene, vertebrale, mezenterice și ale extremităților inferioare sunt implicate de FMD.4 FMD poate fi clasificată (sau subtipată) pe baza stratului (straturilor) mural(e) al(e) arterei care prezintă modificări patologice: tunica medie (cel mai frecvent afectată), intima (1%-2% din timp afectată în ceea ce privește arterele renale) și mult mai rar adventia.5 Deoarece majoritatea pacienților cu stenoză arterială sunt gestionați prin proceduri intervenționale de stenting sau bypass și fără prelevare de probe de țesut, o determinare exactă a prevalenței acestor subtipuri este limitată la date radiologice, autopsii sau la rarele probe de rezecție. Nu se cunoaște în mod clar o cauză subiacentă sau factorii presupuși a spori dezvoltarea FMD. Deoarece femeile sunt mai frecvent afectate de FMD, hormonii sexuali feminini ar putea avea un rol; cu toate acestea, nu s-a demonstrat că graviditatea și utilizarea contracepției orale sunt asociate cu patologia vasculară.6 A fost sugerată o componentă ereditară, 7,3% dintre pacienți raportând un membru al familiei care prezintă, de asemenea, FMD confirmată.4,7
Deși acest raport de caz este axat pe FMD, alte patologii coronariene neaterosclerotice pot produce infarct miocardic, inclusiv anomalii congenitale ale arterelor coronare, formarea de anevrism, arterită, disecție, embolii neateromatoase, angiopatie trombotică și traumatisme.1 Comparativ cu pacienții cu FMD extracardiac, pacienții cu afectare coronariană par a fi mai tineri, fără predilecție sexuală și mai frecvent cu fibroplazie intimă. Este necesară examinarea în continuare a unei cohorte de pacienți cu afectare coronariană cu FMD pentru a înțelege cauza de bază și factorii care sunt asociați cu dezvoltarea acesteia pentru a îmbunătăți detectarea și managementul acestor pacienți.
Divulgări de informații
Niciuna.
Note de subsol
- 1. Corrado D, Thiene G, Cocco P, Frescura C. Non-atherosclerotic coronary artery disease and sudden death in the young.Br Heart J. 1992; 68:601-607.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 2. Leadbetter W, Burkland L. Hypertension in unilateral renal disease.J Urol. 1938; 39:611-626.CrossrefGoogle Scholar
- 3. Slovut DP, Olin JW. Displazia fibromusculară.N Engl J Med. 2004; 350:1862-1871. doi: 10.1056/NEJMra032393CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 4. Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Gornik HL. Registrul Statelor Unite pentru displazia fibromusculară: rezultate la primii 447 de pacienți.Circulation. 2012; 125:3182-3190. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223LinkGoogle Scholar
- 5. Harrison EG, McCormack LJ. Clasificarea patologică a bolii arteriale renale în hipertensiunea renovasculară. Mayo Clin Proc. 1971; 46:161-167. MedlineGoogle Scholar
- 6. Olin JWW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, Gray WA, Gupta R, Hamburg NM, Katzen BT, Lookstein RA, Lumsden AB, Newburger JW, Rundek T, Sperati CJ, Stanley JC; Consiliul Asociației Americane a Inimii privind bolile vasculare periferice; American Heart Association Council on Clinical Cardiology; American Heart Association Council on Cardiopulmonary, Critical Care, Perioperative and Resuscitation; American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Radiologie și Intervenție Cardiovasculară; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Epidemiologie și Prevenție; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Genomică Funcțională și Biologie Translațională; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Cercetarea Hipertensiunii Arteriale; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Rinichi în Bolile Cardiovasculare; Consiliul Asociației Americane a Inimii pentru Stroke. Displazia fibromusculară: stadiul actual al științei și întrebări critice fără răspuns: o declarație științifică a Asociației Americane a Inimii.Circulation. 2014; 129:1048-1078. doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8cLinkGoogle Scholar
- 7. Brill IC, Brodeur MT, Oyama AA. Infarctul miocardic la două surori cu vârsta mai mică de 20 de ani.JAMA. 1971; 217:1345-1348.CrossrefMedlineGoogle Scholar
.