Ce este boala nediferențiată a țesutului conjunctiv? Iată cum să știți dacă o aveți

Poate că este cuvântul „nediferențiat” care face ca boala nediferențiată a țesutului conjunctiv (UCTD) să pară un pic vagă. Dar este o afecțiune medicală reală. Spitalul pentru Chirurgie Specială definește UCTD ca fiind o „afecțiune la persoanele care au simptome și rezultate ale testelor de laborator care indică o tulburare autoimună sistemică sau o boală a țesutului conjunctiv, dar care nu întrunesc suficiente astfel de caracteristici pentru a indica un diagnostic pentru o boală bine definită a țesutului conjunctiv.”

„UCTD nu este un diagnostic atât de clar în sensul în care lupusul sau artrita reumatoidă pot fi în multe cazuri”, spune Michael D. Lockshin, MD, director al Barbara Volcker Center for Women and Rheumatic Diseases (Centrul Barbara Volcker pentru femei și boli reumatice), de la Hospital for Special Surgery din New York.

În schimb, adaugă Dr. Lockshin, UCTD face parte dintr-un spectru de boli reumatice autoimune (cunoscute și sub numele de boli ale țesutului conjunctiv) și puteți avea simptome ale oricăreia dintre cele cinci clasice.

Cele 5 boli principale ale țesutului conjunctiv

Ce au în comun toate acestea este faptul că sistemul dumneavoastră imunitar atacă în mod eronat țesuturile din corpul dumneavoastră care sunt responsabile pentru menținerea celulelor împreună. Aceste cinci boli includ:

Lupus, sau lupus eritematos sistemic (LES): o boală inflamatorie care poate ataca mai multe organe, cum ar fi rinichii, articulațiile și pielea. Simptomele comune ale lupusului includ erupții cutanate și dureri articulare.

Artrita reumatoidă (AR): o afecțiune care poate duce la distrugerea pe termen lung a articulațiilor dvs. și poate provoca leziuni ale unor organe precum plămânii și sistemul cardiovascular. Simptomele AR includ umflarea și durerea articulară.

Sclerodermia: o boală rară care face ca organismul dumneavoastră să producă prea mult colagen, ceea ce face ca pielea și țesuturile conjunctive să se îngroașe. Un semn timpuriu al bolii este sindromul Raynaud, care face ca degetele dvs. să fie foarte sensibile la frig, să își schimbe culoarea și să se umfle.

Miozita: o afecțiune care atacă mușchii cei mai apropiați de trunchiul corpului (cum ar fi coapsele sau umerii) care duce la slăbiciune și oboseală musculară. Dacă aveți dermatomiozită, aveți și erupții cutanate.

Sindromul Sjögren: o boală inflamatorie care afectează în principal glandele salivare și lacrimale, ceea ce duce la uscăciunea ochilor și a gurii.

Cu UCTD, ați putea avea erupții cutanate care se manifestă atunci când sunteți la soare, împreună cu dureri articulare sau musculare, de exemplu. Aceste simptome ar putea determina un medic să creadă că aveți lupus sau dermatomiozită, dar cu UCTD, testele de laborator nu ar putea confirma acest diagnostic. Sau analizele de sânge pot prezenta semne pentru mai multe afecțiuni diferite, astfel încât este dificil pentru un medic să identifice cea (cele) pe care o (le) aveți de fapt.

Pe scurt, medicii pun diagnosticul UCTD atunci când simptomele sugerează că aveți un anumit tip de boală a țesutului conjunctiv, dar testele de diagnosticare nu pot determina care este cea specifică pe care o aveți.

Cine se îmbolnăvește de boala nediferențiată a țesutului conjunctiv

Ca multe afecțiuni autoimune, pacienții cu UCTD sunt cel mai adesea femei tinere care sunt diagnosticate între 15 și 35 de ani, spune Terry Moore, MD, reumatolog și profesor la departamentul de medicină internă, divizia de reumatologie, la Saint Louis University School of Medicine din St. Louis, Missouri. Și, la fel ca în cazul multor afecțiuni autoimune, nimeni nu este sigur nici de ceea ce o provoacă cu adevărat, deși există teorii.

„Cam toți cei care dezvoltă boala încep cu o predispoziție genetică. Acest lucru îi lasă susceptibili la un factor declanșator”, spune Dr. Lockshin. „Ar putea fi o infecție, ar putea fi un agent de mediu, ar putea fi ceva despre care nu știm încă. Acel factor declanșator plasează persoana într-o cale diferită care dezvoltă boala – iar boala care se dezvoltă depinde de cum sunt genele lor și de cum este mediul înconjurător.”

Simptomele bolii nediferențiate a țesutului conjunctiv

Dureri articulare

Pentru multe persoane cu UCTD, principalele semne sunt articulațiile dureroase și artrita la nivelul coatelor, încheieturilor mâinilor, mâinilor și genunchilor, într-un model simetric, spune Dr. Lockshin. Persoanele cu UCTD nu au, în general, atât de multă umflătură, iar durerea este trecătoare. „Unele zile sunt bune, alte zile nu sunt atât de bune”, explică el.

Dar doar pentru că durerea poate apărea și dispărea nu înseamnă că nu este debilitantă. „Unii dintre acești oameni au o boală cu adevărat devastatoare pe care nu poți pune o etichetă. Alții o descriu ca pe un fel de pacoste ușoară, și există totul între ele”, explică Dr. Lockshin. „Durerea de artrită poate fi la fel de gravă ca cea din artrita reumatoidă sau artrita lupică. Doar că nu o poți lega de un specific al unuia dintre aceste nume.”

Erupții cutanate

Erupțiile cutanate sunt un alt simptom. În general, acestea nu apar pe față, ci mai degrabă pe partea superioară a brațelor și pe piept. Aceste erupții cutanate pot fi pătate, solzoase și chiar sensibile la soare, spune Dr. Lockshin.

Alte simptome

Alte semne ale bolii nediferențiate a țesutului conjunctiv includ:

• Ochi uscați sau gură uscată
• Fenomenul Raynaud, când mâinile și picioarele devin albe și albastre și se simt amorțite atunci când este frig
• Slăbiciune musculară
• Fatiga
• Pierderea părului
• Conturi anormale ale sângelui (fie celule albe din sânge ușor mai mici decât în mod normal, celulele folosite pentru a lupta împotriva infecțiilor, fie trombocite scăzute, celulele care permit sângelui dumneavoastră să se coaguleze)
• Anemie
• Pleurită sau pericardită, inflamația mucoasei plămânilor, care poate provoca dureri în piept

Probabil că nu veți avea toate aceste simptome, deși simptomele sunt primul indiciu pe care medicii îl folosesc, împreună cu istoricul dumneavoastră medical, pentru a-și da seama dacă aveți UCTD sau o altă boală autoimună. Bineînțeles, testele de diagnostic trebuie să le confirme.

Diagnosticarea bolii nediferențiate a țesutului conjunctiv

Medicii caută să vadă dacă ați putea avea una dintre principalele boli ale țesutului conjunctiv înainte de a diagnostica UCTD. Furnizorul dumneavoastră vă va face un bilanț amănunțit, inclusiv un examen fizic, teste de sânge și, uneori, teste imagistice și biopsii pentru a se concentra asupra a ceea ce ar putea cauza simptomele dumneavoastră.

Toate bolile reumatice autoimune au un set de criterii de diagnosticare care sunt folosite pentru a pune un diagnostic, care include evaluarea unui examen fizic, a istoricului medical și a testelor de sânge, precum și teste imagistice și biopsii în unele cazuri.

Medicul dumneavoastră poate diagnostica UCTD dacă aveți unele simptome și unele rezultate ale testelor de laborator care sugerează că ați putea avea o boală a țesutului conjunctiv, dar nu îndepliniți toate criteriile de diagnostic pentru lupus, poliartrită reumatoidă, sclerodermie, miozită, sindromul Sjögren sau altele.

Examen fizic și istoric medical

Un reumatolog vă va întreba despre simptomele dumneavoastră. De exemplu, ați putea fi întrebat dacă durerea sau sensibilitatea articulară este mai mare dimineața sau dacă erupția dvs. se agravează la soare. Apoi, medicul va verifica dacă există erupții cutanate, articulații umflate, ochi uscați și alte semne fizice ale afecțiunii dumneavoastră.

Analize de sânge

Medicii comandă analize de sânge pentru a verifica prezența diferitelor proteine numite anticorpi, care sunt prezente atunci când sistemul imunitar al organismului se atacă pe sine. Tipurile de anticorpi pe care le aveți depind de tipul de boală autoimună.

Pentru UCTD, în special, medicii caută anticorpi antinucleari (ANA), care atacă țesuturile corpului dumneavoastră. Chiar dacă până la 15 la sută dintre persoanele sănătoase pot fi testate pozitiv pentru ANA, prezența lor este aproape întotdeauna un semn al unei afecțiuni autoimune, cum ar fi lupusul sau boala Sjögren.

Persoanele cu UCTD tind să aibă un ANA pozitiv, dar nu și pentru alți anticorpi asociați cu alte afecțiuni autoimune. Dacă aveți o altă boală a țesutului conjunctiv, veți avea, de asemenea, tipuri mai specifice de ANA, precum și alte proteine. De exemplu:

• Persoanele cu lupus pot fi, de asemenea, testate pozitiv pentru anticorpii anti-ADN bicatenar (anti-dsDNA) și anticorpii anti-Smith (anti-Sm).
• Persoanele cu miozită pot avea niveluri crescute ale unei enzime musculare numite creatin-kinază (CK) care ar putea fi un semn de polimiozită.
• Persoanele cu poliartrită reumatoidă pot avea rezultate pozitive la testul pentru anticorpii anti-peptide citrulinate ciclice (anti-CCP) și factor reumatoid.
• Persoanele cu boala Sjögren pot fi testate pozitiv pentru anticorpii anti-Ro (SS-A) și anti-La (SS-B), precum și pentru factorul reumatoid

Teste de imagistică

Un reumatolog ar putea, de asemenea, să solicite radiografii pentru a vedea dacă există leziuni articulare, care este un semn distinctiv atât al artritei reumatoide, cât și al UCTD, deși acest lucru nu este atât de frecvent în UCTD. De asemenea, s-ar putea să vi se facă o tomografie computerizată pentru a căuta leziuni pulmonare.

Biopsii

Dacă analizele de sânge sunt pozitive pentru anticorpi și markeri pentru polimiozită sau boala Sjögren, furnizorul dvs. va solicita probabil o biopsie. Furnizorul dvs. va lua probe de țesut muscular sau din glandele salivare care vă căptușesc buza inferioară pentru a verifica dacă există inflamație.

După ce rezultatele testelor vor veni, veți fi diagnosticat cu UCTD dacă aveți un ANA pozitiv și simptome ale unei tulburări autoimune, dar nu îndepliniți criteriile specifice pentru bolile reumatice autoimune clasice, spune dr. Lockshin.

Boala nediferențiată a țesutului conjunctiv este un stadiu incipient a altceva?

Dacă UCTD va progresa sau nu și va deveni în cele din urmă o boală diferită este o întrebare frecventă în rândul pacienților nou diagnosticați. Nu există un răspuns ușor.

Când cercetătorii spanioli au urmărit 98 de pacienți cu UCTD timp de mai mulți ani, au descoperit că 62% dintre pacienți au continuat cu un diagnostic de UCTD, 24% au intrat în remisie, iar 14% au fost diagnosticați în cele din urmă cu o altă boală conjunctivă.

În experiența doctorului Lockshin, aproximativ jumătate dintre pacienții săi cu UCTD au continuat să dezvolte o altă afecțiune autoimună, cel mai frecvent lupus, de obicei într-un interval de timp care poate varia între cinci și 20 de ani. „Cealaltă jumătate fie intră în remisie, fie pur și simplu rămân cu UCTD pentru tot restul vieții”, adaugă el.

Ce boală conjunctivă vor continua să dezvolte pacienții, uneori, poate fi evidentă cu ajutorul simptomelor dumneavoastră. De exemplu, dacă aveți erupții cutanate sau dacă vă sunt afectați rinichii, acest lucru ar putea indica un lupus. „Dacă pacienții au mai multe anomalii musculare, atunci vă veți gândi la polimiozită”, explică Dr. Moore. „Dacă au multe manifestări cutanate, cu întinderi sau modificări strânse ale pielii, te gândești la sclerodermie.”

Diagnosticul UCTD poate avea dezavantajele sale. „Dacă testele nu dau rezultate pozitive, unii medici au tendința de a spune: „Oh, este în capul tău” și îi resping pe pacienți”, spune Dr. Lockshin. Obținerea unei asigurări care să acopere testele și tratamentele este o altă problemă, adaugă el.

Și vizitele de urmărire – pentru a monitoriza simptomele și testele pentru a vedea dacă UCTD a progresat – sunt esențiale, dar nu se întâmplă întotdeauna. Cercetătorii europeni au descoperit că pacienții cu UCTD au simțit că afecțiunea lor nu a fost luată la fel de în serios ca și alte afecțiuni reumatice autoimune, iar urmărirea cu vizite medicale suplimentare a avut tendința de a fi inconsecventă, mai ales dacă simptomele pacienților erau la limita ușoară.

Boala nediferențiată a țesutului conjunctiv vs. Boala mixtă a țesutului conjunctiv

Deși aceste afecțiuni sună similar, ele sunt diferite. Persoanele cu UCTD au unele simptome ale diferitelor boli conjunctive, cum ar fi artrita sau durerile musculare, și anticorpi ANA pozitivi. Dar nu îndeplinesc criteriile pentru a pune un diagnostic oficial.

Pe de altă parte, boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) este un amestec sau o suprapunere a trei boli reumatice autoimune diferite: lupus, sclerodermie și miozită.

Persoanele cu MCTD au simptome și caracteristici ale tuturor celor trei afecțiuni, fie în același timp, fie de-a lungul unei perioade de timp. De exemplu, aceștia pot avea sindromul Raynaud, dureri musculare, oboseală și degete umflate. În timp, aceștia pot dezvolta articulații umflate, artritice și inflamații ale inimii și plămânilor. Pacienții nu numai că au AAN-uri pozitive, ci și un alt tip de anticorpi numit RNP (ribonucleoproteină nucleară), pe care îl au și aproximativ jumătate dintre pacienții cu lupus.

Ce diferență există între UCTD și artrita inflamatorie precoce?

Dacă aveți boala nediferențiată a țesutului conjunctiv, probabil că aveți artrită sau cel puțin articulații dureroase. Dar, de asemenea, este probabil să aveți unul sau mai multe simptome care vă implică întregul corp, cum ar fi oboseala, slăbiciunea musculară sau erupțiile cutanate.

„Artrita inflamatorie precoce înseamnă, în esență, că pacientul are în principal doar artrită”, notează Dr. Moore. „Acești pacienți au articulațiile umflate și vor avea, de obicei, markeri inflamatori, cum ar fi o rată de sedimentare crescută sau proteina C reactivă. Dar vor fi negativi pentru factorul reumatoid și anticorpii anti-CCP, care sunt mai specifici pentru artrita reumatoidă. Și ANA-ul lor și toate celelalte teste sunt, de asemenea, negative.”

Multe persoane cu artrită inflamatorie timpurie ajung să dezvolte poliartrită reumatoidă sau artrită psoriazică, mai ales dacă articulațiile lor sunt umflate și dureroase, explică el.

Tratament pentru boala nediferențiată a țesutului conjunctiv

Nu există un tratament aprobat de FDA pentru UCTD. În schimb, medicii tratează simptomele. În general, medicii încearcă să evite utilizarea corticosteroizilor precum prednisonul sau a medicamentelor antireumatice modificatoare de boală (DMARD) pentru cazurile ușoare de UCTD. Cele două tratamente pe care medicii le recomandă cel mai frecvent pentru UCTD sunt:

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS): Aceste analgezice antiinflamatorii, cum ar fi ibuprofenul, pot fi utilizate pentru a trata artrita legată de UCTD.

Hidroxiclorochina (Plaquenil): Oarecum renumită pentru că a fost studiată ca un tratament acum ineficient pentru COVID-19, hidroxiclorochina este utilizată pentru a trata o varietate de afecțiuni autoimune inflamatorii, inclusiv lupusul, pentru care este considerată o terapie de primă linie, și artrita reumatoidă. Aceasta ajută la ameliorarea durerii și a umflăturilor și poate contribui la prevenirea deteriorării articulațiilor. „Este un medicament foarte sigur de utilizat”, spune Dr. Lockshin, motiv pentru care medicii îl prescriu atât de des. Efectele secundare includ greața și diareea, care uneori se ameliorează după ce ați luat medicamentul pentru o perioadă de timp.

Vă veți dori să consultați un reumatolog la fiecare șase luni pentru a vă asigura că UCTD-ul dvs. nu se transformă într-o altă boală a țesutului conjunctiv sau nu se înrăutățește, spune Dr. Moore. Câteva semne care se pot întâmpla:

• Erupțiile cutanate devin mai pătate sau acoperă o suprafață mai mare
• Ochii și gura devin mai uscate
• Dezvoltați sindromul Raynaud
• Articulațiile dumneavoastră sunt mai dureroase și mai umflate

Medicul dumneavoastră vă va testa și sângele la fiecare șase luni, verificând dacă markerii inflamatori, cum ar fi proteinele C reactive, sunt în creștere sau dacă ați dezvoltat ANA mai specifici sau alți anticorpi, un alt semn că UCTD-ul dvs. se poate transforma într-o altă afecțiune.

Nu sunteți sigur ce vă cauzează durerea?

Consultați PainSpot, instrumentul nostru de localizare a durerii. Răspundeți la câteva întrebări simple despre ceea ce vă doare și descoperiți posibilele afecțiuni care ar putea fi cauza. Începeți testul PainSpot.

.