Neoplaziile mucinoase apendiculare de grad scăzut (LAMN), cunoscute anterior sub numele de cistadenom mucinos apendicular, sunt tumori mucinoase rare ale apendicelui care prezintă atipie citologică de grad scăzut, c.f. neoplasme mucinoase apendiculare de grad înalt.
Terminologie
Considerabilă controversă există încă cu privire la clasificarea patologică și nomenclatura neoplaziilor mucinoase ale apendicelui 9. Conform revizuirii unui grup de specialiști în 2016, a fost propusă o nouă nomenclatură și clasificare pentru neoplasmele mucinoase apendiculare pe baza tipului histologic și a comportamentului biologic al acestora. Termenul anterior cunoscut de „chistadenom mucinos apendicular” nu mai este recomandat, fiind înlocuit cu „neoplasm mucinos apendicular de grad scăzut” 7-8.
Epidemiologie
Pot fi prezente histologic în aproximativ 0,3% din probele de rezecție apendiculară 3.
Prezentare clinică
O prezentare clinică frecvent descrisă este durerea din fosa iliacă dreaptă, similară cu cea a apendicitei acute. Aproximativ 25% dintre pacienți pot fi asimptomatici 2.
Simptomele sunt mai susceptibile de a fi prezente în cazul în care o tumoare s-a perforat și s-a complicat cu pseudomixom peritoneu.
Patologie
Se caracterizează prin modificări adenomatoase viloase ale epiteliului apendicular asociate cu o distensie marcată a lumenului apendicular cu mucină. Aceasta poate avea ca rezultat tipic un mucocel apendicular.
Histologic, aceste tumori prezintă o atipie citologică de grad scăzut asociată cu cel puțin una dintre următoarele 7-8:
- pierderea musculaturii mucoasei
- fibroza submucoasei
- ruperea apendicelui
- mucină și/sau celule tumorale în afara apendicelui
Caracteristici radiografice
CT
Diferențierea între cistadenom și cistadenocarcinom de apendice poate fi dificilă. Dimensiunea, densitatea și grosimea peretelui acestor mucoceluri pot fi similare între cele două grupuri. Mai mult decât atât, calcifierea, septările interne, filamentele de grăsime peri-apendiculară și lichidul liber intraperitoneal sunt nespecifice.
Cele trei caracteristici următoare sunt mai sugestive pentru malignitate 6:
- îngroșare a țesuturilor moi (nodularitate internă de atenuare a țesuturilor moi a mucocelului)
- neregularitate a peretelui
- pseudomixom peritoneu
Tratament și prognostic
Stadificarea și managementul acestora sunt diferite de cele ale carcinomului colorectal, vă rugăm să consultați stadializarea TNM a neoplasmelor mucinoase apendiculare pentru mai multe detalii.