Discuție
Colecistita xantogranulomatoasă este o variantă mai puțin frecventă de colecistită cronică, caracterizată prin inflamație xantogranulomatoasă intramurală (acumulare de macrofage încărcate cu lipide) (cu celule inflamatorii acute și cronice) a colecistului.1 Incidența sa variază de la 0,7% la 10%1 , iar bărbații sunt afectați de două ori mai frecvent decât femeile, cu un vârf de incidență care apare în jurul deceniului șase-șapte de viață.1 Acest caz descrie XGC la un pacient de sex feminin, o prezentare neobișnuită.
Cea mai importantă asociere cu XGC este colelitiaza, observată la aproximativ 66,6% dintre pacienți.4 Ipoteza care stă la baza patogenezei acestei afecțiuni este obstrucția fluxului de ieșire din GB sau a canalului cistic de către calculi, ceea ce duce la o ruptură a sinusurilor Rokitansky-Aschoff, provocând o scurgere a bilei în peretele GB.5 Bila este apoi înghițită de macrofage și histiocite spumoase, rezultând un răspuns granulomatos cronic, formarea de microabcese, fibroza ulterioară a peretelui și cicatrizare. Acest lucru duce la o rată mare de complicații (până la 32%)5 și include perforarea GB, aderențe, formarea de cicatrici peritoneale și traiecte fistuloase către stomac, duoden, flexura hepatică sau colonul transvers și peretele abdominal anterior.5
Colecistita xantogranulomatoasă se prezintă clinic ca o colecistită cronică (88%) sau acută (22%).1 Caracteristicile clinice comune includ durere abdominală, icter obstructiv sau colangită.1 Ocazional, poate exista o masă palpabilă sau un semn al lui Murphy pozitiv. Parametrii de laborator sunt de obicei normali, fără discordanță specifică asociată cu testele funcției hepatice.6 Colecistita xantogranulomatoasă poate avea coexistent un carcinom GB în 8,5% – 30,5% din cazuri sau o infecție cu Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas sau Staphylococcus.1
Modalitățile imagistice joacă un rol major în detectarea XGC. Constatările ecografice tipice includ îngroșarea difuză, simetrică, hiperechoică a peretelui, noduli hipoecogeni intramurali, colelitiază asociată sau coledocolitiază.5 La CECT, îngroșarea peretelui este întotdeauna > 3mm și prezintă un enhancement omogen3. Nodulii intramurali hipoatenuanți sunt prezenți în 85% din cazuri.6 Acești noduli pot reprezenta xantogranuloame sau microabcese în funcție de faza de inflamație. Suprafața luminală (Luminal surface enhancement (LSE)) cu linii mucoase continue este observată în 66% din cazuri, iar o ruptură focală a liniei mucoase nu este neobișnuită.1 În parenchimul hepatic adiacent pot fi apreciate strandingul adipos pericicholecistic, estomparea interfeței cu ficatul, edemul, diferențe tranzitorii de atenuare hepatică sau un enhancement precoce.4 Zhao et al.6 au observat că coexistența a cel puțin patru din cele cinci caracteristici CT (îngroșarea difuză a peretelui GB, noduli intramurali hipoatenuanți, linie mucoasă continuă, LSE și calculi biliari) a fost găsită în 80% din cazurile de XGC dovedite histologic.6
La IRM cu contrast dinamic, zonele de izointensitate T2 care prezintă o intensificare timpurie și o puternică intensificare întârziată sugerează xantogranuloame, în timp ce leziunile cu semnal T2 ridicat fără intensificare sugerează microabcese.1 La imagistica ponderată prin difuzie, XGC-urile pot prezenta hiperintensitate cu hipointensitate corespunzătoare pe harta coeficientului de difuzie aparentă (ADC); cu toate acestea, restricția este mai frecventă în carcinom (ADC mediu:1,076) decât în XGC (ADC mediu: 1,637).7 Imagistica cu deplasare chimică în/din afara fazei demonstrează prezența grăsimii în peretele GB în aproximativ 77,7% din cazuri,8 sugerând prezența xantogranuloamelor care conțin grăsime în peretele GB.
Diagnosticurile diferențiale comune ale XGC includ carcinomul GB și adenomiomatoza.6,9 Caracteristicile care diferențiază XGC de cancerul GB sunt prezentate în tabelul 1. Atât XGC, cât și adenomiomatoza prezintă îngroșarea peretelui cu noduli intramurali hipoecogeni ecografici și calculi biliari.5 Sinusurile Rokitansky-Aschoff sunt, de asemenea, vizualizate la IRM cu ponderare T2 ca „semnul colierului de perle”, iar cristalele de colesterol din interiorul lor prezintă artefactul coadă de cometa.5 Complicațiile datorate formării de cicatrici în XGC sunt de obicei absente în adenomiomatoză.5 Un alt diagnostic diferențial al XGC include actinomicoza GB, care se prezintă ca o masă infiltrativă cu multiple abcese, sinusuri de drenaj și țesut fibros dens, ceea ce face ca diferențierea să fie dificilă, cu excepția cazului în care este asociată cu actinomicoza abdomino-pelvină.10
TABEL 1
Diferențe în caracteristicile imagistice ale carcinomului vezicii biliare și ale colecistitei xantogranulomatoase.
| Carcinom vezicular | Colecistită xantogranulomatoasă |
|---|---|
| Focală, îngroșare asimetrică a peretelui | Difuză, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal sau ganglionii limfatici retroperitoneali sau metastaze la distanță | Absența limfadenopatiei și a metastazelor semnificative |
Alte afecțiuni cu caracteristici care se suprapun, cum ar fi îngroșarea peretelui și leziunile formatoare de masă ale GB cu aderențe, sunt etichetate colectiv ca pseudotumori inflamatorii ale GB. Printre acestea se numără tumorile inflamatorii miofibroblastice, tumorile inflamatorii care se dezvoltă ca reacție la un corp străin și colecistita legată de imunoglobulina G4 (IgG4).11 Într-un studiu realizat de Hong et al.12 în 2018, s-a observat o concurență semnificativă a caracteristicilor histopatologice ale bolii legate de IgG4, cum ar fi o infiltrație densă de celule limfoplasmocitară și plasmocite IgG4, fibroză storiformă și flebită obliterantă în specimenele rezecate chirurgical de GB, cu dovezi patologice care sugerează XGC. Autorii au concluzionat că aceste afecțiuni pot coexista, în special atunci când boala legată de IgG4 implică alte organe.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
-
Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Calculii biliari sunt asociați cu colecistita acută sau cronică, cancerul GB, XGC și adenomiomatoza, în timp ce calculii sunt de obicei absenți în actinomicoză, boala legată de IgG4, colecistita acalculoasă și îngroșarea peretelui GB secundară hepatitei, cirozei hepatice, insuficienței cardiace congestive, insuficienței renale, pancreatitei sau febrei Dengue.
-
Este îngroșarea difuză simetrică sau asimetrică? Îngroșarea asimetrică este mai frecventă în tumorile maligne, comparativ cu afecțiunile inflamatorii.
-
Prezența nodulilor intramurali: nodulii intramurali pot fi văzuți în XGC, precum și în adenomiomatoză. Cu toate acestea, ecografia ar face distincția între cele două prin prezența artefactelor de tip coadă de cometa.
-
Podul de intensificare a mucoasei: Kim et al.13 au descris în 2008 cinci modele de intensificare a peretelui GB. Tipul 1 este un model de întărire omogenă sau eterogenă cu un singur strat gros, observat în XGC și carcinomul GB. Modelul de tip 2 prezintă o intensificare intensă a stratului intern cu un strat extern slab îmbunătățit sau neîmbunătățit, întâlnit în cancerul GB. În tiparul de tip 3, stratul intern se intensifică similar parenchimului hepatic cu un strat extern slab intensificat, așa cum se observă în adenomiomatoză. Modelul de tip 4 se întâlnește de obicei în colecistita cronică calculoasă, cu un strat intern slab intensificat, pufos, și un strat extern subțire care nu intensifică, împreună cu un lumen colapsat. Cu toate acestea, acest model poate fi întâlnit și în ciroză și hepatită virală.14 Modelul de tip 5 este reprezentat de un strat intern slab intensificat, pufos și pufos, cu un strat extern gros de edem submucos care nu intensifică, așa cum se observă în colecistita calculoasă acută și în febra Dengue.13,14
-
Dilatația ductului biliar secundar: observată în cancerul GB și în bolile legate de IgG4.
-
Inflamație pericariolecistică, aderențe, fistulizare cu intestinul: GB cancer, XGC, actinomycosis.
-
Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
-
Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7