Pseudomixomul peritoneu se referă la sindromul de acumulare intraperitoneală progresivă de ascită mucinoasă legată de un neoplasm producător de mucină. Este cel mai frecvent cauzat de o tumoare mucinoasă a apendicelui 10.
Mult mai rar sunt implicate tumori mucinoase ale colonului, rectului, stomacului, pancreasului și urachiului 9,10,13. Există o dispută în curs de desfășurare cu privire la faptul dacă tumorile ovariene primare sunt o sursă frecventă de sine stătătoare sau dacă în aceste cazuri apendicele este sediul primar, iar leziunea ovariană este metastatică 2,3.
Terminologie
Terminologia referitoare la pseudomixomul peritoneu poate fi un pic confuză și continuă să evolueze în timp. În 2016, un grup de consens, Peritoneal Surface Oncology Group International, a publicat liniile directoare pentru clasificarea tumorilor apendicelui mucinos și a bolii peritoneale asociate (a se vedea articolul despre neoplasmul apendicelui mucinos).
Un „mucocel apendicular” este un termen descriptiv care se referă la aspectul unui apendice dilatat plin de mucină. Deși aceasta este manifestarea imagistică a tumorilor mucinoase apendiculare, mucocelurile apendiculare pot reprezenta, de asemenea, etiologii non-neoplastice, cum ar fi hiperplazia mucoasei sau chistul de retenție legat de obstrucția luminală 14.
Patologie
Pseudomixomul peritoneu (de origine apendiculară) se datorează invaziei sau ruperii apendicelui de către o tumoră apendiculară secretoare de mucină.
Este important să înțelegem că pseudomixomul peritoneu reprezintă un spectru de boală. Ascita mucinoasă caracteristică este compusă din mucină acelulară și o cantitate variabilă de celule epiteliale neoplazice. Într-adevăr, pseudomixomul peritoneu nu este un diagnostic histologic – eticheta implică doar depozite intraperitoneale grosier mucinoase 15.
Caracteristica remarcabilă a pseudomixomului peritoneu este că acest proces neoplazic, progresiv, apare adesea de la o tumoră primară aparent benignă sau bine diferențiată 3. Cu toate acestea, odată ce există o răspândire intraperitoneală, depozitele mucinoase tind să urmeze căile de curgere normală a fluidului peritoneal, răspândindu-se de-a lungul pelvisului, a canalelor paracolice, a capsulei hepatice și a omentului, în timp ce adesea cruță organele mobile, de exemplu intestinul subțire 13, 14.
Pseudomyxoma peritonei poate fi împărțit în două subtipuri patologice care au semnificație etiologică și prognostică 4:
- adenomucinoza peritoneală
- un neoplasm peritoneal compus în mare parte din mucină asociată cu fibroză cu atipie citologică și mitoze minime
- tumora primară este în general un adenom
- carcinomul mucinos peritoneal
- caracterizat prin epiteliu proliferativ, glande, cuiburi sau celule individuale cu atipii citologice marcate
- la nivel primar este un adenocarcinom mucinos
Nu toate cazurile se încadrează perfect în aceste categorii, iar mulți pacienți au caracteristici intermediare sau discordante.
Cu toate acestea, un studiu de urmărire pe termen lung 4 din 109 pacienți a constatat că ratele de supraviețuire la 5 ani sunt net diferite: 75% pentru grupul de adenomucinoză și 14% pentru grupul de carcinom mucinos. Supraviețuirea la 5 ani a grupului intermediar/discordant a fost de 50%.
Caracteristici radiografice
Pseudomixomul peritoneu se caracterizează prin colecții localizate de lichid care se acumulează de-a lungul suprafețelor peritoneale, rezultând în mod clasic un aspect festonat al organelor abdominale acoperite și o coagulare omentală. Se poate vizualiza un mucocel apendicular (reprezentând o tumoare apendiculară mucinoasă).
- Din moment ce tumorile apendiculare sunt cea mai frecventă etiologie, boala peritoneală precoce poate fi limitată la abdomenul din cadranul inferior drept 15
- depozitele tind să se localizeze la locul de absorbție fiziologică limfatică a ascitei (omentum, sub hemidiafragma dreaptă), și în zonele dependente (de ex.ex. jgheaburile paracolice, spațiul retrohepatic drept, pelvisul inferior) 14
- depozitele tind să cruțe intestinul subțire mai mobil până mai târziu în boală, când în cele din urmă cauzează obstrucția intestinală 14
Radiografie plană
Poate prezenta dovezi de ascită cu anse de intestin subțire deplasate central și calcificări punctate sau curbilinii dispersate.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Obstrucțiile intestinale recurente se datorează frecvent fibrozei și aderențelor în boala avansată 13.
Tratamentul este debulking chirurgical, urmat de perfuzie de chimioterapie intraperitoneală. Tratamentul chirurgical agresiv a fost luat în considerare pe baza calculului indicelui cancerului peritoneal (PCI), care este un indicator de prognostic bazat pe cantitatea de tumoare găsită la laparoscopie. Acest indice a fost realizat cu ajutorul CT sau RMN 13.
Diagnostic diferențial
Considerările diferențiale imagistice generale includ:
- carcinomatoză peritoneală fără ascită mucinoasă
- sarcomatoză peritoneală 2
- peritonită
.