Bilharzioza (schistosomiasis)
Cea mai frecventă cauză de mielopatie acută la adulții de la tropice este bilharzioza datorată afectării măduvei spinării de către Schistosoma haematobium în Africa și Orientul Mijlociu, sau de către S. mansoni în Caraibe, Venezuela și Brazilia. Această boală parazitară este cauzată de fluviile sanguine trematode din genul Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Formele larvare ale paraziților (cercariae), eliberate de o gazdă intermediară de melc de apă dulce, străpung și penetrează pielea umană sau suprafețele mucoaselor cu invazie în fluxul sanguin, de obicei în timp ce gazda umană înoată într-un iaz sau un râu. În organism, larvele se dezvoltă în schistosomule și schistosomi adulți, care trăiesc în vasele de sânge.
Epidemiologie. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), schistosomiaza este o problemă majoră de sănătate la tropice, aproximativ 700 de milioane de oameni din întreaga lume fiind expuși la apă infestată din cauza activităților agricole, domestice și recreative, cu peste 207 milioane de persoane infectate în întreaga lume (85% în Africa); majoritatea trăiesc în comunități sărace, fără acces la apă potabilă și la instalații sanitare adecvate. Prevalența schistosomiei cerebrale și spinale este necunoscută.
Microbiologie. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium și Schistosoma japonicum provoacă boli la om. Viermii femele de Schistosoma care trăiesc în interiorul venelor depun un număr mare de ouă în venele mezenterice inferioare (S. mansoni) și mezenterice superioare (S. japonicum), precum și în plexurile venoase ale vezicii urinare (S. haematobium). Ouăle parazitului provoacă o reacție de hipersensibilitate întârziată a gazdei care produce semnele și simptomele bolii.
Patogeneza. Pătrunderea pielii de către cercarii produce inițial febră și prurit; 3-6 săptămâni mai târziu, viermii femele de Schistosoma încep să elibereze ouă (stadiul postinfecțios timpuriu) rezultând sindromul Katayama cu febră, limfadenopatie, eozinofilie, diaree, splenomegalie și erupții cutanate. În stadiul tardiv apare inflamația cronică a intestinului subțire și gros, a ficatului sau a vezicii urinare cu formarea de granulom și hipertensiune portală.
Aplicarea neurologică apare în principal în timpul stadiului postinfecțios precoce și poate afecta creierul (meningoencefalită) sau măduva spinării (mielită și mieloradiculită). Ouăle ectopice de Schistosoma ajung la nivelul SNC prin flux venos retrograd în plexul venos Batson format din venele epidurale vertebrale fără valvă, care conectează venele măduvei spinării cu vena cavă inferioară, venele iliace profunde și sistemul venos portal. Ovulele embolice pot ajunge, de asemenea, la nivelul creierului, localizându-se în cortex, substanța albă subcorticală, ganglionii bazali și capsula internă. Neuropatologia arată ouă tipice de Schistosoma cu reacție histologică minimă sau fără reacție histologică în leptomeninge, parenchimul cerebral și plexul coroidian. Leziunile de granuloame se dezvoltă rar în creier, dar pot apărea vasculite focale sau difuze. În schimb, reacția granulomatoasă din jurul ouălor se găsește în conus medullaris și în măduva spinării (nivelurile T12 până la L1), provocând inflamație și edem radicular și cauda equina. Vasculita arterei spinale anterioare a fost sugerată ca fiind substratul formelor vasculare.
Caracteristici clinice. Encefalita schistosomală se prezintă cu convulsii, constatări focale, hipertensiune intracraniană sau encefalită. Pot apărea hemoragii cerebrale și hemoragii subarahnoidiene. Diagnosticul diferențial al encefalopatiei schistosomale trebuie să includă malaria cerebrală, meningita bacteriană și encefalita virală.
Miopatia schistosomală. S. mansoni și S. haematobium implică măduva spinării mai frecvent decât creierul; aproximativ 2,6% dintre pacienții cu infecție cronică cu S. mansoni dezvoltă mielită. Conul medular este cel mai frecvent loc de afectare, producând un granulom intramedular caracterizat clinic prin paraplegie flască completă cu areflexie, incontinență urinară și rectală, impotență, tulburări senzoriale și dureri lombosacrale. Alte sindroame neurologice includ mielita transversă acută, paraplegie spastică, radiculopatie lombosacrală dureroasă cu dureri de spate și sindromul cauda equina.
Neuroimagistică. Mielografia poate evidenția un blocaj parțial sau complet al măduvei spinării cu tumefacție intramedulară a măduvei și îngroșarea rădăcinilor cauda equina. IRM în mielita schistosomală demonstrează o ușoară mărire a măduvei spinării, umflarea conusului medular și zone de hiperintensități T2 cu întărire intramedulară după injectarea de gadoliniu (Fig. 102.10).
Fig. 102.10. Schistosomioza spinală. Rezonanță magnetică coronală (A) și sagitală (B) ponderată T1 a coloanei vertebrale cu contrast cu gadoliniu, care arată mărirea conus medullaris și un contrast peticit (săgeată mare) punctat de un contrast focal nodular (săgeți mici) la nivelul rădăcinilor cordului inferior și cauda equina de la granuloamele schistosomale.
(Reproducere din Ferrari et al., 2008.)
Diagnostic. Schistosomiaza măduvei spinării poate fi diagnosticată pe baza prezentării clinice (paraplegie flaccidă acută, sindromul dureros mieloradicular și sindromul cauda equina) plus date epidemiologice, cum ar fi istoricul călătoriilor sau expunerea la Schistosoma prin scăldat sau înot în apă dulce în regiunile endemice. Confirmarea de laborator include demonstrarea anticorpilor Schistosoma în ser și/sau LCR prin intermediul unui test ELISA. Diagnosticul poate fi sugerat de constatările tipice la RMN sau CT și de recuperarea pacientului în urma tratamentului. Biopsia neurochirurgicală cu studiul histopatologic al leziunilor spinale confirmă diagnosticul. Pacienții cu mielopatie schistosomală au rareori dovezi clinice de schistosomioză sistemică. LCR evidențiază o ușoară pleocitoză limfocitară, creșterea proteinelor, prezența eozinofilelor, creșterea indicelui IgG și benzi oligoclonale. Biopsia mucoasei rectale și examinarea scaunelor și a urinei pot evidenția ouă de Schistosoma la aproximativ 25% dintre pacienți.
Diagnostic diferențial. Tumorile, infecțiile bacteriene și fungice și alte boli parazitare, cum ar fi paragonimioza, echinococoza, cisticercoza și dracunculoza extradurală sunt alte infecții helmintice care se pot prezenta cu leziuni de masă cerebrală sau afecțiuni ale măduvei spinării, iar eozinofilia periferică trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial.
Tratament. În prezent se recomandă o combinație de medicamente schistosomicide, steroizi și intervenție chirurgicală (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel are ca rezultat vindecarea parazitologică la mai mult de 70% dintre pacienții cu mielopatie schistosomală. Se utilizează doze între 40 și 60 mg/kg/zi timp de 14 zile, în asociere cu prednison sau dexametazonă. Oxamnikina și metrifonatul sunt, de asemenea, schistomicide. Abordarea chirurgicală include laminectomia decompresivă în cazurile cu compresie severă sau blocaj LCR la mielografie, exereza de masă și eliberarea rădăcinilor la pacienții cu mielită acută care continuă să se deterioreze în ciuda tratamentului clinic.
.