Vena cavă superioară stângă (VSC) este cea mai frecventă anomalie venoasă congenitală a toracelui și, într-o minoritate de cazuri, poate duce la un șunt de la dreapta la stânga 3,4.
Epidemiologie
O VVS stângă este întâlnită la 0,3-0,5% din populația normală și la ~5% dintre cei cu cardiopatie congenitală 3. Este observată în mod izolat doar în 10% din cazuri, deoarece marea majoritate sunt însoțite de o CVS normală pe partea dreaptă, denumită duplicare a CVS.
Prezentare clinică
Marea majoritate a cazurilor sunt asimptomatice și prezența vasului este identificată doar întâmplător în timpul scanării CT a toracelui sau ca urmare a plasării unei linii. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. VCS stângă persistentă trece anterior de hilul stâng și lateral de arcul aortic înainte de a se reuni cu sistemul circulator. Există o serie de posibile locuri de drenaj:
- sinusul coronarian (92%) nesemnificativ din punct de vedere funcțional, deoarece întoarcerea venoasă de la cap, gât și membrele superioare este livrată în atriul drept 3
- atriul stâng (8%) are ca rezultat un șunt de la dreapta la stânga, care, de obicei, nu este suficient de mare pentru a provoca cianoză sau simptome 3
În marea majoritate a cazurilor (82-90%) este prezentă și o VSC normală (dar mică) pe partea dreaptă, iar o venă punte persistentă (vena brahiocefalică stângă) este observată în 25-35% din cazuri 3.
Sunt posibile și alte configurații, cu vena intercostală superioară stângă formând o comunicare între SVC stângă și vena hemiazigotă accesorie care formează un arc azigot stâng.
Caracteristici radiografice
Radiografie plană
Nu este posibilă vizualizarea directă a unei VVS stângi, însă prezența acesteia poate fi implicită dacă un cateter sau o linie se află într-o locație paramediastinală stângă neașteptată.
CT
CT, în special cu contrast, este capabilă să demonstreze în mod elegant vasul anomal care curge inferior la stânga arcului aortei și anterior hilului stâng. Acesta se află în continuarea directă a confluenței venei jugulare interne stângi și a venei subclaviculare stângi. Poate fi observată, de asemenea, comunicarea dintre SVC dreaptă normală (care este prezentă în 82-90% din cazuri).
În funcție de momentul scanării și de partea de injectare pot fi observate cantități variabile de contrast în interiorul vasului.
CT este, de asemenea, capabilă, în special cu beneficiul reformatărilor, să delimiteze locul de drenaj (de obicei sinusul coronarian).
Medicină nucleară
Diagnosticul poate fi suspectat în cazurile de injectare în brațul stâng pentru o scanare VQ, la pacienții cu drenaj în atriul stâng. În astfel de cazuri, în esență, tot radiotrasorul va apărea în circulația sistemică, mai degrabă decât cei 2% normali care traversează plămânul din cauza șunturilor intrapulmonare 3.
Ecocardiografie
Ecocardiografia transtoracică poate fi îmbunătățită prin utilizarea de soluție salină agitată dacă există suspiciunea clinică de VCS stângă. Plasarea unei canule intravenoase periferice în brațul stâng, agitarea soluției saline și injectarea ulterioară ar trebui să coincidă cu vizualizarea tractului de ieșire al ventriculului drept și a sinusului coronarian în vedere parasternală pe axul lung; acesta din urmă (sinusul coronarian) se va umple înaintea celui dintâi (tractul de ieșire al ventriculului drept) în prezența unei VVS de partea stângă 6.
Tratament și prognostic
Excepție făcând excepție cazurile în care este prezent un șunt mare de la dreapta la stânga, o VVS stângă nu are în esență niciun impact fiziologic și este în întregime asimptomatică.
Importanța sa provine din procedurile venoase, cum ar fi plasarea unei linii sau implantarea unui stimulator cardiac, unde nerecunoașterea acestei variante poate duce la o poziționare incorectă 4.
Diagnostic diferențial
Când poate fi trasată la CT nu există un diagnostic diferențial real. Unele, dacă nu sunt disponibile tăieturi de felii subțiri, o venă brahiocefalică stângă anormală (ALBCV) poate mima aparențele.
O poziție anormală a cateterului pe radiografia toracică, care se îndreaptă spre stânga mediastinului are un diferențial limitat (vezi: diferențial de poziție a cateterului paramediastinal stâng) 5.
.