Ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV)

Ce este ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV)?

Ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV) este un defect cardiac în care aorta se conectează la inimă într-un loc greșit. DORV este un defect cardiac congenital, ceea ce înseamnă că un copil care îl are se naște cu el.

În mod normal, aorta este conectată la ventriculul stâng (camera de pompare), iar artera pulmonară este conectată la ventriculul drept. La bebelușii cu DORV, ambele vase sunt atașate la ventriculul drept.

Pe lângă aorta deplasată greșit, bebelușii cu DORV au, de asemenea, un defect septal ventricular (DSV), o gaură în peretele care separă în mod normal ventriculul stâng de cel drept.

Bebelușii născuți cu DORV prezintă aproape întotdeauna semne ale problemei la câteva zile de la naștere. Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta problema.

Ce se întâmplă în cazul ventriculului drept cu dublă ieșire (DORV)?

Inima normală are două sarcini principale:

1. Reține sângele sărac în oxigen de la organism și îl pompează către plămâni pentru a prelua o nouă cantitate de oxigen, făcând din nou sângele bogat în oxigen.
2. Primăria pompează sângele bogat în oxigen către corp.

Inima face aceste treburi folosind două bucle de curgere a sângelui:

1. Atriumul drept primește sângele sărac în oxigen de la corp și îl transmite către ventriculul drept. Ventriculul drept trimite apoi sângele sărac în oxigen către plămâni prin artera pulmonară.
2. Atriumul stâng primește sânge bogat în oxigen de la plămâni, apoi îl transmite ventriculului stâng (camera de pompare), care trimite sângele bogat în oxigen către corp prin aortă.

După ce sângele devine bogat în oxigen în plămâni, acesta se întoarce la ventriculul stâng, gata pentru o altă buclă prin corp.

Când inima unui bebeluș are DORV:

• Sângele bogat în oxigen din plămâni se întoarce în ventriculul stâng, dar nu poate pleca prin aortă, așa cum se întâmplă într-o inimă normală.
• Singurul mod în care sângele bogat în oxigen poate părăsi ventriculul stâng este să treacă prin DSV în ventriculul drept. Acolo, se amestecă cu sângele sărac în oxigen care se întoarce din corp.

Cu fiecare bătaie a inimii, ventriculul drept stoarce sângele amestecat spre plămâni prin ieșirea sa normală (artera pulmonară) și spre corp prin aorta deplasată greșit. Amestecul de sânge bogat în oxigen și sânge sărac în oxigen face ca inima cu DORV să lucreze mai mult decât o face de obicei o inimă normală.

Posibilitatea și dimensiunea DSV și pozițiile arterei pulmonare și aortei sunt diferite pentru fiecare copil. Astfel, unii bebeluși cu DORV au simptome mai severe decât alții.

Care sunt semnele & Simptomele dublei ieșiri a ventriculului drept (DORV)?

În decurs de câteva zile de la naștere, un nou-născut cu DORV va prezenta de obicei aceste semne:

• respiră repede sau greu
• piele palidă sau albăstruie
• sudorații
• alimentație deficitară cu creștere mică în greutate
• somnolență

Ce cauzează dubla ieșire a ventriculului drept (DORV)?

DORV se datorează unei erori în modul în care se formează inima foarte devreme în timpul sarcinii. Nu se știe de ce se întâmplă acest lucru. Nu este cauzată de nimic din ceea ce a făcut sau nu a făcut o mamă în timpul sarcinii. Medicii și oamenii de știință nu au găsit încă o modalitate de a preveni DORV.

Cine are dublă ieșire a ventriculului drept (DORV)?

În cele mai multe cazuri, DORV apare fără o cauză cunoscută. Bebelușii cu anumite afecțiuni genetice – cum ar fi trisomia 13, trisomia 18 sau sindromul DiGeorge (deleție 22q11.2) – sunt mai expuși riscului de DORV.

Cum este diagnosticată dubla ieșire a ventriculului drept (DORV)?

DORV este uneori observat pe ecografiile efectuate înainte de naștere. O ecocardiogramă fetală (o ecografie mai detaliată) poate oferi mai multe informații și poate ghida pregătirile echipei de naștere.

Dacă diagnosticul este pus după naștere, culoarea pielii și problemele de respirație ale bebelușului sunt cele care indică o problemă. Medicii care ascultă bătăile inimii bebelușului pot auzi un sunet anormal (un murmur) și folosesc aceste teste pentru a examina inima bebelușului:

• pulsoximetrie: măsurarea oxigenului din sânge cu ajutorul unei lumini la un vârf de deget sau deget de la picior
• radiografie toracică
• electrocardiogramă (ECG sau EKG): o înregistrare a activității electrice a inimii
• ecocardiogramă: imagini cu ultrasunete și videoclipuri ale inimii
• IRM cardiac sau tomografie computerizată

În unele cazuri, este necesar un cateterism cardiac.

Bebelușii cu DORV au adesea mai mult de o problemă cardiacă. Astfel, în timp ce medicii verifică modul în care sunt aranjate vasele de ieșire și DSV, ei vor căuta și alte probleme.

Cum se tratează ventriculul drept cu dublă ieșire (DORV)?

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta DORV. Medicamentele ar putea ajuta inima să funcționeze mai bine, dar un bebeluș cu DORV nu se poate însănătoși pentru mult timp fără intervenție chirurgicală.

Principalele tipuri de intervenții chirurgicale utilizate sunt repararea intraventriculară, comutarea arterială și calea ventriculului unic. Ar putea fi necesare mai multe intervenții chirurgicale pentru ca inima să funcționeze cât mai bine posibil.

Reparare intraventriculară

Această intervenție chirurgicală folosește un plasture pentru a face un tunel de la DSV la aortă. Apoi, atunci când inima se contractă, sângele bogat în oxigen din ventriculul stâng curge prin DSV în aortă. După reparație, nu mai există amestecul de sânge bogat în oxigen și sânge sărac în oxigen în ventriculul drept.

Schimbarea arterială

Repararea prin comutarea arterială mută aorta de la ventriculul drept la ventriculul stâng. VSD este închisă pentru a împiedica amestecul de sânge bogat în oxigen și sânge sărac în oxigen în ventricule.

Calea ventriculului unic

În unele cazuri sunt necesare mai multe etape chirurgicale (numite calea ventriculului unic) pentru a echilibra fluxul sanguin la un bebeluș cu DORV:

• La vârsta de 2 săptămâni sau mai puțin: Un șunt Blalock-Taussig (BT) redirecționează o parte din debitul ventriculului stâng dinspre corp spre plămâni. – SAU – Dacă fluxul de sânge către plămâni este prea mare, așa cum se poate întâmpla în cazul unui VSD mare, o bandă în jurul arterei pulmonare diminuează fluxul pentru a preveni deteriorarea.
• La vârsta de 4-6 luni: Procedura Glenn permite ca sângele care se întoarce din partea superioară a corpului să curgă direct la plămâni. Șuntul BT este îndepărtat în același timp.
• La vârsta de 1,5-3 ani: Procedura Fontan canalizează sângele din jumătatea inferioară a corpului către plămâni, astfel încât inima pompează sânge bogat în oxigen doar către corp. Sângele care se întoarce din corp curge către plămâni înainte de a trece prin inimă.

În cazuri foarte rare, repararea chirurgicală nu este posibilă și poate fi recomandat un transplant de inimă.

Ce ar trebui să mai știu?

Presiunea suplimentară asupra sângelui care merge către plămânii bebelușilor cu DORV poate deteriora vasele de sânge ale plămânilor și poate duce la insuficiență cardiacă. Pentru că probleme ca aceasta și altele sunt probabile, bebelușii cu DORV corectat chirurgical trebuie să continue să consulte un cardiolog (un medic care tratează problemele cardiace) pe parcursul copilăriei, adolescenței și vârstei adulte.