American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Um cisto é definido radiologicamente como uma lucidez parenquimatosa redonda de baixa atenuação com uma interface bem definida com pulmão normal (1). Os cistos pulmonares como anormalidade radiográfica predominante são mais comumente reconhecidos como manifestação de doenças específicas: linfangioleiomatose, histiocitose de células de Langerhans e síndrome Birt-Hogg-Dubé (2). A bronquiolite constrictiva (CB) não está incluída no diagnóstico diferencial de cistos pulmonares. Na literatura, há um relato de caso anterior de bronquiolite respiratória com algumas áreas de estreitamento luminal bronquiolar (peribronquiolite) manifestado radiograficamente como cistos pulmonares (3).

Apresentamos um caso ilustrativo de uma mulher não fumante de 49 anos de idade encaminhada à nossa instituição para avaliação dos cistos pulmonares (Figura 1) e um padrão de função pulmonar obstrutiva (CVF: 2.33 L, 73% previsto; VEF1: 1,18 L, 41% previsto; VEF1/CVF: 0,51), sem resposta broncodilatadora, capacidade pulmonar total normal (CPT: 5,11 L), volume alveolar reduzido (2,9 L), volume residual elevado (VD: 3,06 L, 196% previsto) e relação VD/TCP (0,6), e capacidade de difusão pulmonar normal (15,16 ml/min/mm Hg, 81% previsto). Suas queixas eram de dispnéia ao esforço, e sua história médica passada não era notável, exceto por sibilância desde a infância, diagnosticada como asma. Exames laboratoriais incluindo hemograma completo, marcadores inflamatórios agudos e α1-antitripsina estavam normais, e um painel de auto-anticorpos foi negativo.

Figure 1. (A-C) Tomografia computorizada de alta resolução do tórax: quistos de parede fina espalhados, de forma regular em ambos os pulmões. (D-F) Fotomicrografias da biópsia pulmonar cirúrgica: bronquiolite constritiva. (D) Vias aéreas restritas (seta) e área de sobredistensão peribronquiolar com disrupção tecidual e aprisionamento do ar (*). (E) Vias aéreas restritas (seta) e hiperinsuflação parenquimatosa difusa. (F) Vias aéreas pequenas distorcidas, espessadas e apertadas (seta), com áreas focais de colapso do tecido pulmonar (col) contrastando com regiões de sobredistensão peribronquiolar (*). Grandes áreas de sobredistensão com ruptura tecidual podem corresponder a alterações císticas na tomografia computadorizada de alta resolução. Barra de escala em D = 1.000 μm; barras de escala em E e F = 250 μm.

O paciente foi submetido a uma biópsia cirúrgica para investigação. O diagnóstico patológico foi CB com sobredistensão alveolar secundária (Figura 1).

Neste paciente, a etiologia do CB foi possivelmente secundária a uma infecção pulmonar intercorrente não-recalar ou pode estar relacionada a uma evolução incomum da própria asma. Apesar da discussão sobre a etiologia do quadro histológico da CB neste caso, uma correlação radiológico-patológica interessante pode ser feita a partir dele: A CB pode se apresentar radiograficamente como quistos pulmonares dispersos.

Por que aparecem os quistos pulmonares? Embora especulativos, vários mecanismos de formação de cisto pulmonar têm sido propostos, tais como mecanismo de válvula de controle bronquiolar, oclusão vascular ou necrose isquêmica e dilatação dos bronquíolos (2). Neste caso, podemos observar claramente que as lesões císticas estão relacionadas a alvéolos superdistendidos e rompidos, e especulamos que um mecanismo de válvula bronquiolar em CB foi responsável pelas imagens císticas vistas na tomografia computadorizada de alta resolução do tórax, que é suportada pela diferença significativa encontrada entre o volume alveolar, determinado pela técnica de diluição do hélio de respiração única, e a TLC, obtida pela pletismografia.

Provavelmente, o mecanismo da válvula bronquiolar de controle pode ser responsável pelas imagens císticas em outras doenças com comprometimento bronquiolar, como pneumonia de hipersensibilidade, bronquiolite folicular e hiperplasia difusa de células neuroendócrinas idiopáticas (4,5).

A lista de diagnóstico diferencial para cistos pulmonares está se tornando mais extensa, e recentemente tem sido dada mais atenção aos distúrbios bronquiolares como sua causa (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).