Cardiomiopatia Isquêmica desenvolve-se secundária à impedância do fluxo sanguíneo para os cardiomiócitos dependentes de energia, com a insuficiência cardíaca a desenvolver-se no quadro de interrupção significativa e persistente da perfusão. A doença arterial coronária secundária à aterosclerose é a causa mais prevalente de cardiomiopatia isquêmica; entretanto, outras patologias coronárias subjacentes podem reduzir o fluxo sanguíneo.1 Uma forma de doença não-aterosclerótica raramente descrita para envolver os vasos coronarianos – embora bem conhecida em seu envolvimento das artérias renais – é a displasia fibromuscular (DMF).
Neste artigo, apresentamos um homem relativamente jovem submetido ao implante de dispositivo de assistência ventricular esquerda com um curso prévio de 4 meses de cardiomiopatia isquêmica. A revisão anatomopatológica do ápice cardíaco associado revelou a FMD com fibroplasia intimal contribuindo para a insuficiência cardíaca.
Case Presentation
Um homem branco de 36 anos de idade apresentado para implante de um dispositivo de assistência ventricular esquerda. Quatro meses antes, o paciente apresentava-se em outra instituição com infarto do miocárdio com supradesnivelamento do miocárdio. A angiografia coronária revelou circulação coronária dominante direita, com estenose de 95% do tronco coronariano distal esquerdo e lesão ostial oclusal de 100% da artéria coronária descendente anterior esquerda (Figura 1). Não foi observado um padrão de corda de preenchimento luminal. O ventrículo esquerdo tinha uma fração de ejeção estimada em 35% a 40%. O paciente foi posteriormente submetido a cirurgia de revascularização do miocárdio emergente. No momento da admissão atual, um derrame pleural do lado esquerdo também estava presente. Um ecocardiograma observou que a função sistólica do ventrículo esquerdo estava gravemente diminuída (fração de ejeção de 10%-15%), átrio e ventrículo esquerdos gravemente dilatados e hipocinesia global do ventrículo esquerdo.
Figure 1. Estudo angiográfico das artérias coronárias. O estudo angiográfico coronariográfico revelou 95% de estenose do tronco distal da artéria coronária esquerda principal e associada 100% de estenose da artéria coronária descendente anterior ostial esquerda (A). A angioplastia foi realizada revelando 45% de estenose da artéria coronária descendente anterior esquerda após o procedimento (B).
O paciente foi submetido ao implante de um dispositivo de assistência ventricular esquerda HeartMate 3, e o exame histopatológico do ápice cardíaco revelou evidências de infarto agudo do cardiomiócito e seqüelas de lesão isquêmica miocárdica prévia com extensa fibrose intersticial (Figura 2). O espessamento do fibromixoide endocárdico também estava presente. As artérias coronárias miocárdicas (ou seja, as do miocárdio ou intramiocárdicas) e epicárdicas revelaram alargamento da íntima com matriz mixóide subendotelial e células mesenquimais associadas. Não houve alterações histopatológicas significativas da túnica média ou da adventícia das mesmas artérias ou das artérias remanescentes. A patologia do vaso coronário era consistente com a FMD com fibroplasia intimal que transmitia variável, embora focalmente marcada, estenose luminal. A fibroplasia intimal era excêntrica e não uniformemente circunferencial. Notavelmente ausente foi doença aterosclerótica ou arterite.
Figure 2. Exame histopatológico do ápice cardíaco. As artérias coronárias epicárdicas e miocárdicas mostram um alargamento excêntrico da íntima com matriz mixóide subendotelial e células mesenquimais associadas (A-D). Não houve alterações histopatológicas significativas da túnica média ou adventícia da mesma ou das artérias remanescentes, e a lâmina elástica interna aparece intacta, conforme destacado com a coloração elástica de Verhoeff (C). Algumas artérias exibiram uma oclusão mais marcada e com apenas um espaço em forma de fenda para o fluxo sanguíneo (D, seta). O ápice cardíaco também mostrou seqüelas de infarto agudo (com hipereosinofilia cardiomiocitária, necrose da banda de contração e perda de núcleos) e crônico (com fibrose intersticial proeminente) do miocárdio (E e F). As imagens A, B, D-F são de cortes corados com hematoxilina e eosina. Ampliação para A, C, D e F em ×100; para B em ×400; para E em ×20.
O paciente teria alta 9 dias após a cirurgia em suporte inotrópico. A consideração para a lista de transplantes está atualmente pendente, sendo o paciente livre de tabaco por um período de quatro meses após a alta.
Discussão
Cardiomiopatia isquêmica é mais freqüentemente secundária à aterosclerose arterial coronária; entretanto, outras formas de doença vascular podem também impedir o fluxo sanguíneo para o tecido cardíaco.1 No caso apresentado, um homem relativamente jovem apresenta evidências de infarto do miocárdio e insuficiência cardíaca, sendo necessária a colocação de um dispositivo de assistência ventricular esquerda. A FMD deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes que desenvolvem cardiomiopatia isquêmica, particularmente naqueles pacientes que não apresentam história ou fatores de risco tipicamente associados à aterosclerose coronariana mais prevalente.
FMD foi originalmente descrita e tem sido mais comumente descrita para envolver as artérias renais, embora artérias de praticamente qualquer sítio tecidual possam ser afligidas.2,3 Em ordem decrescente, os leitos renais, carótidas extracranianas, vertebrais, mesentéricos e das extremidades inferiores têm demonstrado estar envolvidos pela febre aftosa.4 A febre aftosa pode ser classificada (ou subtipada) com base na(s) camada(s) mural(ais) da artéria que exibe(m) alterações patológicas: a túnica média (mais comumente afetada), a íntima (1%-2% do tempo afetada em relação às artérias renais) e muito mais raramente a adventícia.5 Como a maioria dos pacientes com estenose arterial é tratada com stent intervencionista ou bypass e sem coleta de amostras de tecidos, uma determinação exata da prevalência desses subtipos é limitada a dados radiológicos, autópsias ou à rara amostra de ressecção. Uma causa ou factores subjacentes presumíveis para aumentar o desenvolvimento da febre aftosa não são claramente conhecidos. Como as mulheres são mais comumente acometidas pela febre aftosa, os hormônios sexuais femininos podem ter um papel; entretanto, a gravidez e o uso de contracepção oral não demonstraram estar associados à patologia vascular.6 Um componente hereditário foi sugerido, com 7,3% dos pacientes relatando um membro da família também com febre confirmada.4,7
Apesar deste relato de caso estar focado na febre aftosa, outras patologias coronárias não meteorológicas podem produzir infarto do miocárdio, incluindo anomalias coronárias congênitas, formação de aneurisma, arterite, dissecção, embolia não meteoromatosa, angiopatia trombótica e trauma.1 Em comparação com os pacientes com DMF extracardíaca, os pacientes com envolvimento coronariano parecem ser mais jovens, sem predileção sexual, e mais comumente com fibroplasia intimal. Um exame mais aprofundado de uma coorte de pacientes com envolvimento coronariano com febre aftosa é necessário para entender a causa subjacente e os fatores que estão associados ao seu desenvolvimento para melhorar a detecção e o manejo desses pacientes.
Disclosures
Nenhum.
Footnotes
- 1. Corrado D, Thiene G, Cocco P, Frescura C. Doença arterial coronária não-aterosclerótica e morte súbita nos jovens.Br Heart J. 1992; 68:601-607.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 2. Leadbetter W, Burkland L. Hipertensão arterial em doença renal unilateral.J Urol. 1938; 39:611-626.CrossrefGoogle Scholar
- 3. Slovut DP, Olin JW. Fibromuscular dysplasia.N Engl J Med. 2004; 350:1862-1871. doi: 10.1056/NEJMra032393CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 4. Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Gornik HL. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: resultados nos primeiros 447 pacientes. Circulação. 2012; 125:3182-3190. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223LinkGoogle Scholar
- 5. Harrison EG, McCormack LJ. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension.Mayo Clin Proc. 1971; 46:161-167.MedlineGoogle Scholar
- 6. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, Gray WA, Gupta R, Hamburg NM, Katzen BT, Lookstein RA, Lumsden AB, Newburger JW, Rundek T, Sperati CJ, Stanley JC; American Heart Association Council on Peripheral Vascular Disease; American Heart Association Council on Clinical Cardiology; American Heart Association Council on Cardiopulmonary, Critical Care, Perioperative and Resuscitation; American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; American Heart Association Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; American Heart Association Council on Epidemiology and Prevention; American Heart Association Council on Functional Genomics and Translational Biology; American Heart Association Council for High Blood Pressure Research; American Heart Association Council on the Kidney in Cardiovascular Disease; American Heart Association Stroke Council. Displasia fibromuscular: estado da ciência e questões críticas sem resposta: uma declaração científica da American Heart Association.Circulation. 2014; 129:1048-1078. doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8cLinkGoogle Scholar
- 7. Brill IC, Brodeur MT, Oyama AA. Infarto do miocárdio em duas irmãs com menos de 20 anos de idade.JAMA. 1971; 217:1345-1348.CrossrefMedlineGoogle Scholar