Dvojitý vývod pravé komory (DORV)

• Větší velikost textuVelká velikost textuPravidelná velikost textu

Co je dvojitý vývod pravé komory (DORV)?

Dvojitý vývod pravé komory (DORV) je srdeční vada, při níž se aorta napojuje na srdce na nesprávném místě. DORV je vrozená srdeční vada, což znamená, že dítě, které ji má, se s ní narodí.

Obvykle je aorta připojena k levé komoře (čerpací komoře) a plicní tepna je připojena k pravé komoře. U dětí s DORV jsou obě cévy připojeny k pravé komoře.

Společně s chybně umístěnou aortou mají děti s DORV také defekt komorového septa (VSD), díru ve stěně, která za normálních okolností odděluje levou a pravou komoru.

Děti narozené s DORV téměř vždy vykazují známky problému během několika dní po narození. K odstranění problému je nutná operace.

Co se děje při dvojitém výtoku z pravé komory (DORV)?

Normální srdce má dva hlavní úkoly:

1. Přijímá z těla zpět krev chudou na kyslík a pumpuje ji do plic, aby si vyzvedlo čerstvou zásobu kyslíku a krev byla opět bohatá na kyslík.
2. Přečerpává krev bohatou na kyslík do těla.

Srdce vykonává tyto úkoly pomocí dvou smyček krevního toku:

1. Pravá síň přijímá krev chudou na kyslík z těla a předává ji pravé komoře. Pravá komora pak posílá krev chudou na kyslík do plic plicní tepnou.
2. Levá síň dostává z plic krev bohatou na kyslík, pak ji předává levé komoře (čerpací komoře), která posílá krev bohatou na kyslík do těla aortou.

Poté, co se krev v plicích obohatí o kyslík, vrací se do levé komory a je připravena na další smyčku tělem.

Když má srdce dítěte DORV:

• Krev bohatá na kyslík z plic se vrací do levé komory, ale nemůže odejít aortou jako u normálního srdce.
• Jediný způsob, jak může krev bohatá na kyslík opustit levou komoru, je projít VSD do pravé komory. Tam se smísí s krví chudou na kyslík, která se vrací z těla.

Při každém úderu srdce vytlačí pravá komora smíšenou krev do plic svým normálním vývodem (plicní tepnou) a ven do těla chybně umístěnou aortou. Míšení krve bohaté na kyslík a krve chudé na kyslík způsobuje, že srdce s DORV pracuje intenzivněji než normální srdce.

Poloha a velikost VSD a poloha plicní tepny a aorty jsou u každého dítěte jiné. Proto mají některé děti s DORV závažnější příznaky než jiné.

Jaké jsou příznaky & Příznaky dvojité výtokové pravé komory (DORV)?

Během několika dnů po narození se u novorozence s DORV obvykle projeví tyto příznaky:

• rychlé nebo těžké dýchání
• bledá nebo namodralá kůže
• pocení
• špatné krmení s malým váhovým přírůstkem
• spavost

Co způsobuje dvojvýtoková pravá komora (DORV)?

DORV je způsobena chybou ve způsobu formování srdce velmi brzy v těhotenství. Proč k tomu dochází, není známo. Není způsobena ničím, co matka během těhotenství udělala nebo neudělala. Lékaři a vědci zatím nenašli způsob, jak DORV zabránit.

Kdo trpí dvojitou výtokovou pravou komorou (DORV)?

Ve většině případů se DORV vyskytuje bez známé příčiny. Děti s určitými genetickými onemocněními – například trizomií 13, trizomií 18 nebo DiGeorgeovým syndromem (delece 22q11.2) – jsou DORV ohroženy více.

Jak se diagnostikuje dvojvýtoková pravá komora (DORV)?

DORV je někdy patrná na ultrazvukovém vyšetření před narozením. Echokardiogram plodu (podrobnější ultrazvukové vyšetření) může poskytnout více informací a nasměrovat přípravu porodního týmu.

Pokud je diagnóza stanovena až po porodu, na problém upozorňuje barva kůže dítěte a problémy s dýcháním. Lékaři, kteří poslouchají tlukot srdce dítěte, mohou zaslechnout abnormální zvuk (šelest) a k vyšetření srdce dítěte používají tyto testy:

• pulzní oxymetrie: měření kyslíku v krvi pomocí světla na špičce prstu nebo na noze
• rentgen hrudníku
• elektrokardiogram (EKG nebo EKG): záznam elektrické aktivity srdce
• echokardiogram: ultrazvukové snímky a videozáznamy srdce
• magnetická rezonance srdce nebo CT vyšetření

V některých případech je nutná srdeční katetrizace.

Děti s DORV mají často více než jeden srdeční problém. Takže zatímco lékaři kontrolují, jak jsou uspořádány výtokové cévy a VSD, budou pátrat i po dalších problémech.

Jak se léčí DORV (Double Outlet Right Ventricle)?

K nápravě DORV je nutná operace. Léky mohou pomoci srdci lépe pracovat, ale bez operace se stav dítěte s DORV dlouho nezlepší.

Hlavní typy operací, které se používají, jsou intraventrikulární oprava, arteriální přepojení a cesta jedné komory. K tomu, aby srdce fungovalo co nejlépe, může být zapotřebí více operací.

Intraventrikulární oprava

Při této operaci se pomocí záplaty vytvoří tunel z VSD do aorty. Při stahu srdce pak krev bohatá na kyslík z levé komory proudí přes VSD do aorty. Po opravě již nedochází k mísení krve bohaté na kyslík a krve chudé na kyslík v pravé komoře.

Arteriální přepojení

Oprava arteriálního přepojení přesune aortu z pravé komory do levé komory. VSD se uzavře, aby se v komorách nemíchala krev bohatá na kyslík a chudá na kyslík.

Cesta jedné komory

V některých případech je k vyrovnání průtoku krve u dítěte s DORV zapotřebí mnoho chirurgických kroků (tzv. cesta jedné komory):

• Ve věku 2 týdnů nebo mladším: Blalockův-Taussigův (BT) zkrat přesměruje část výdeje levé komory z těla do plic. – NEBO – Pokud je průtok krve do plic příliš vysoký, což se může stát u velkého VSD, páska kolem plicní tepny průtok sníží, aby se předešlo poškození.
• Ve věku 4-6 měsíců:
• V případě, že je průtok krve do plic příliš vysoký, což se může stát u velkého VSD, páska kolem plicní tepny průtok sníží, aby se zabránilo poškození: Glennův postup umožňuje, aby krev vracející se z horní části těla proudila přímo do plic. Současně je odstraněn BT zkrat.
• Ve věku 1,5-3 let: Fontanův zákrok odvádí krev z dolní poloviny těla do plic, takže srdce pumpuje do těla pouze krev bohatou na kyslík. Krev vracející se z těla proudí do plic, než projde srdcem.

Ve velmi vzácných případech není chirurgická oprava možná a může být doporučena transplantace srdce.

Co bych měl ještě vědět?

Přílišný tlak krve směřující do plic dětí s DORV může poškodit plicní cévy a vést k selhání srdce. Protože takové a další problémy jsou pravděpodobné, musí kojenci s chirurgicky korigovanou DORV i nadále navštěvovat kardiologa (lékaře, který se zabývá léčbou srdečních problémů) během dětství, dospívání a dospělosti.

Únor 2018