Abstrakt
Podélné poševní septum je vzácná Müllerova malformace, která může být spojena s dyspareunií, dysmenoreou, primární amenoreou a neplodností. V tomto sdělení autoři prezentují případ podélného poševního septa u 15leté pacientky s plnohodnotným těhotenstvím, jehož diagnóza byla stanovena až během porodu po bidigitálním vaginálním a spekulálním vyšetření. Septoplastika byla provedena během druhé doby porodní. Matka i dítě se vyvíjeli uspokojivě a byli propuštěni z nemocnice v dobrém zdravotním stavu. O šest měsíců později byla provedena ultrasonografie, hysterosalpingografie a hysteroskopie a nebyla nalezena žádná další přidružená abnormalita.
1. U pacientky byla provedena ultrasonografie, hysterosalpingografie a hysteroskopie. Úvod
Složitý vývoj pohlavního ústrojí během embryogeneze zahrnuje řadu událostí, které zahrnují diferenciaci buněk, migraci, fúzi a kanalizaci . Selhání v kterékoli fázi tohoto procesu může vést k vrozené abnormalitě.
Americká společnost pro reprodukční medicínu klasifikuje abnormality ženského pohlavního ústrojí do šesti samostatných kategorií na základě jejich klinického obrazu a prognózy plodu po léčbě . Tato klasifikace nezahrnuje nemateřské abnormality, ale umožňuje další popisy přidružených vaginálních, tubárních a močových anomálií.
Proximální dvě třetiny pochvy vznikají splynutím Müllerových kanálků, zatímco distální třetina pochvy pochází z urogenitální dutiny . Sinovaginální bulby, dvě pevné evaginace vycházející z urogenitální dutiny na distálním konci Müllerova bulbu, prorůstají na kaudálním konci uterovaginálního kanálu a stávají se pevnou poševní ploténkou. Lumen dolní pochvy pak vzniká apoptózou centrálních buněk této poševní ploténky a rozšiřuje se hlavovým směrem. K úplné kanalizaci dochází do 20. týdne nitroděložního života . Na druhé straně Müllerovy kanálky splývají mezi 11. a 13. týdnem nitroděložního života, přičemž k tomuto splynutí a následnému vstřebání dochází kaudálně-kraniálním směrem .
V posledních desetiletích usnadnil pokrok v zobrazovacích technikách diagnostiku anomálií Müllerových kanálků, jejichž výskyt se odhaduje na 0,001 až 10 % . Jednou z těchto abnormalit je příčné poševní septum, porucha vertikálního splynutí Müllerových vývodů s urogenitální dutinou, která byla spojena s autozomálně recesivním přenosem . U těchto malformací je neobvyklé, že dojde k otěhotnění, protože mnohé z nich mohou způsobit neplodnost.
Podélné poševní septum je obvykle spojeno s děložními anomáliemi, jako je septovaná děloha nebo uterus didelphys . Septa, která rozdělují pochvu, mohou být částečná nebo úplná. Klinicky se může projevovat jako obtíže při zavádění tamponů, přetrvávající krvácení navzdory přítomnosti tamponu nebo dyspareunie. Na druhou stranu může být asymptomatická.
Léčba zahrnuje úplné odstranění septa. Tradičním postupem je excize, přičemž je třeba dbát na to, aby nedošlo k poškození močového měchýře nebo konečníku. Tkáň by měla být kompletně vyříznuta, protože zbylé fragmenty septa mohou způsobovat dyspareunii. Tkáň septa se vyřízne a normální poševní sliznice na obou poševních stěnách se sešije podél délky defektu vzniklého resekcí. Operace není nutná u asymptomatických žen s podélným poševním septem; provedení zákroku však jistě usnadní následný vaginální porod. Pokud je nám známo, nebyly dosud publikovány žádné zprávy o resekci podélného poševního septa během porodu.
2. Prezentace případu
NFB, 15letá dívka, gravida 1, para 0, byla přijata do fakultní nemocnice Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) 13. září 2011 ve 37. týdnu těhotenství podle data poslední menstruace, které bylo potvrzeno ultrazvukovým vyšetřením v prvním trimestru. Uvedla, že v předchozích dvou hodinách měla občasné bolesti v podbřišku.
Fyzikální vyšetření ukázalo, že pacientka je celkově v dobrém zdravotním stavu, s normální pletí, dobře hydratovaná, afebrilní, acyanotická, anikterická, bez otoků, bdělá a orientovaná v místě a čase. Její krevní tlak byl 110 × 70 mmHg, srdeční frekvence 84 tepů za minutu, dechová frekvence 18 dechů za minutu a kardiopulmonální auskultace normální. Pacientka měla gravidní břicho; výška fundu 36 cm; plod v hlavové prezentaci. Srdeční frekvence plodu (FHR) byla 140 tepů/min, monitorovaná v levém dolním kvadrantu, se třemi kontrakcemi po 30 sekundách během deseti minut. Digitální vaginální vyšetření odhalilo děložní hrdlo rozšířené na 4 cm, cefalickou prezentaci, Hodge 1 (tj. na úrovni pánevního vchodu), polohu vlevo vzadu (LOA) a dosud neporušené plodové obaly. Asi 3 cm za poševním introitem byla hmatná elastická struktura. Na dotek byla nebolestivá a táhla se od přední stěny k zadní stěně pochvy. Podrobnější vyšetření bylo provedeno zavedením Collinsova spekula, které odhalilo podélné poševní septum v distální třetině pochvy (obr. 1).
Podélné poševní septum zjištěné během porodu.
Vzhledem k dobrým porodnickým podmínkám pacientky bylo upřednostněno vedení porodu. Porod probíhal uspokojivě a druhá doba porodní nastala přibližně osm hodin po přijetí.
Během druhé doby porodní, kdy byla těhotná v poloze v polosedě na porodním lůžku a hlavička plodu již v poševním kanálu, bylo septum sevřeno a resekováno, což umožnilo porod dítěte mužského pohlaví o hmotnosti 3600 gramů a velikosti 51 cm. Apgar skóre bylo 9 v první minutě a 10 v páté minutě. Nebyly patrné žádné deformace ani malformace. Porod proběhl bez komplikací. Epiziotomie nebyla nutná. K prevenci poporodního krvácení byla podána profylaktická léčba intramuskulární injekcí 10 IU oxytocinu. Po porodu placenty byl druhý konec septa sevřen a následně resekován, čímž byla zcela obnovena anatomie pohlavního ústrojí. Nebyly zjištěny žádné lacerace (obrázky 2, 3 a 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Byla sledována na gynekologické klinice Federální univerzity Campina Grande a šest měsíců po porodu byla podrobena trojrozměrnému ultrazvuku, hysterosalpingografii a hysteroskopii k přehodnocení. Nebyly zjištěny žádné přidružené abnormality. Původně jí byla předepsána perorální antikoncepce obsahující pouze progestin, avšak poté, co přestala kojit, byl její předpis změněn na kombinovanou estrogen/progesteronovou tabletu. Do dnešního dne neprojevila žádné přání znovu otěhotnět. Další gynekologické vyšetření bylo normální s výjimkou jizev na přední a zadní poševní stěně vzniklých v důsledku resekce septa.
3. Jaké jsou výsledky vyšetření? Diskuse
Ačkoli se jedná o vzácný stav, podélné poševní septum by mělo být vždy bráno v úvahu v diferenciální diagnóze, pokud je přítomna různá kombinace dyspareunie, cyklické pánevní bolesti, hematokolpos, hematometra a mukokkolpos, ať už je spojena s primární amenoreou, nebo ne, která může být přítomna při úplné obstrukci poševního kanálu. Diagnostika a léčba by měly být včasné, aby se předešlo možným komplikacím, jako jsou pánevní srůsty a poškození vejcovodů, hlavně v případě úplné obstrukce, a také nepohodlí a psychickým důsledkům bolestivých příznaků, jako je dyspareunie . Hlavními diferenciálními diagnózami jsou vaginální ageneze a imperforovaná panenská blána ; možnosti, které byly v tomto případě vyloučeny vzhledem ke zřejmé skutečnosti, že by bránily oplodnění a otěhotnění.
Důležitý aspekt tohoto případu spočívá v tom, že poševní přepážka se nacházela vzadu, přibližně tři centimetry od poševního introitu, což je neobvyklé, přičemž pouze 15-20 % všech případů se vyskytuje v tomto místě ve srovnání s přibližně 46 % umístěnými vpředu v pochvě . Je třeba také zdůraznit, že před stanovením diagnózy se nevyskytovaly žádné příznaky, přičemž septum bylo identifikováno až během porodu, což je ještě neobvyklejší situace.
Relativní zpoždění při diagnostice této anatomické abnormality může být odůvodněno tím, že v tomto případě bylo poševní septum částečné. Tato skutečnost kromě umožnění menstruačního proudu pomohla zmírnit příznaky dyspareunie a dysmenorey, zatímco přítomnost primární amenorey mohla způsobit vážné problémy v pubertě .
Nedostatek příznaků mohl přispět k tomu, že stav nebyl diagnostikován během prenatální péče o pacientku. To však vyvolává otázku, proč nebyla během prenatální péče podrobena vaginálnímu vyšetření. Pokud by bylo někdy zavedeno spekulum, septa by byla jistě viditelná a její vyříznutí by bylo naplánováno před porodem. Na druhou stranu podle našeho názoru skutečnost, že diagnóza nebyla stanovena během prenatální péče, v konečném důsledku zabránila možnému (a zbytečnému) císařskému řezu.
Základními nástroji pro diagnostiku podélného poševního septa jsou ultrasonografie, magnetická rezonance (MRI) a hysterosalpingografie. Tato vyšetření jsou doporučována, protože kromě upozornění na koexistenci dalších přidružených vrozených vad umožňují stanovit tloušťku a místo vzniku septa . Ve vzácných případech může ultrasonografie umožnit stanovení diagnózy in utero během třetího trimestru těhotenství, přičemž u plodu ženského pohlaví může být zjištěn cystický nádor pánve .
V tomto případě je dalším významným aspektem skutečnost, že diagnóza byla stanovena výhradně na základě fyzikálního vyšetření, bez použití některého z výše uvedených doplňkových vyšetření, která byla vyžádána až po porodu. V diplomové práci to lze odůvodnit tím, že dotyčná přepážka se nacházela nízko v pochvě, což umožňovalo velmi podrobnou vizualizaci a umožňovalo určit přesnou tloušťku bez dalšího vyšetřování. Kromě toho bylo možné vizualizovat zbytek poševního kanálu a děložního hrdla, čímž byla vyloučena možnost jedné z hlavních diferenciálních diagnóz tohoto stavu, kterou je vrozená absence děložního hrdla.
Dlouhé poševní septum může vést k problémům s plodností . V popisovaném případě tato dysfunkce nápadně chyběla, protože pacientka, která byla ještě v adolescentním věku, již byla těhotná a otěhotněla bez využití technik asistované reprodukce.
Publikace v domácí i zahraniční literatuře doporučují chirurgický zákrok ve všech případech LVS a také naznačují, že resekce musí být provedena včas v případě kompletního septa. Excize je postupem volby při léčbě podélného poševního septa; je však třeba dbát na to, aby nedošlo k náhodnému postižení konečníku nebo močového měchýře. Ačkoli u asymptomatických žen s LVS není operace povinná, měla by být provedena vždy, když si žena přeje otěhotnět, aby se usnadnil následný normální porod. Kromě výše popsané tradiční techniky existují v literatuře zprávy o alternativních postupech. Dobré výsledky byly zaznamenány při hysteroskopické resekci, což je technika používaná hlavně u mladých pacientek, která umožňuje zachování panenské blány .
Kromě toho, že diagnóza byla stanovena až intrapartálně, mohl porod v tomto případě probíhat normálně a septa byla resekována během druhé doby porodní. Resekci podélného poševního septa lze totiž provést během vaginálního porodu, a vyhnout se tak císařskému řezu, který by jistě zvýšil pravděpodobnost morbidity pacientky. V ideálním případě by měla být resekce provedena před otěhotněním pacientky nebo na počátku těhotenství; protože však v tomto případě bylo septum relativně tenké, byla resekce jednoduchá a složitější techniky nebyly nutné. Vzhledem k vyšší mateřské a perinatální morbiditě a mortalitě spojené s císařským řezem , je vyčkání na zahájení porodu opodstatněné, protože septum lze resekovat v průběhu porodu nebo během porodu, v závislosti na charakteristikách každého jednotlivého případu.
Podle našich znalostí je zde popsaný případ jedinou zprávou o částečném podélném vaginálním septu řešeném během porodu, což jej činí jedinečným a odůvodňuje jeho zveřejnění. Navíc účinnost zde přijaté formy řešení potvrzuje vynikající pooperační stav pacientky a normální porod zdravého dítěte.
Konflikt zájmů
Autoři prohlašují, že v souvislosti s publikací tohoto článku nedošlo ke konfliktu zájmů.
Poděkování
Tato studie byla provedena na oddělení porodnictví a gynekologie, lékařský rezidenční program, Federální univerzita Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brazílie.