Ischemická kardiomyopatie a srdeční selhání

Ischemická kardiomyopatie se vyvíjí sekundárně v důsledku znemožnění průtoku krve k energeticky závislým kardiomyocytům, přičemž srdeční selhání se rozvíjí při významném a trvalém přerušení perfuze. Nejčastější příčinou ischemické kardiomyopatie je onemocnění koronárních tepen sekundárně způsobené aterosklerózou; průtok krve však mohou snižovat i jiné základní patologie koronárních tepen.1 Zřídka popisovanou formou neaterosklerotického onemocnění postihujícího koronární cévy – i když dobře známou svým postižením renálních tepen – je fibromuskulární dysplazie (FMD).

V tomto článku představujeme relativně mladého muže, který podstoupil implantaci levého asistenčního komorového zařízení s předchozím 4měsíčním průběhem ischemické kardiomyopatie. Patologické vyšetření přidruženého srdečního hrotu odhalilo FMD s intimální fibroplazií, která přispěla k srdečnímu selhání.

Prezentace případu

36letý běloch se dostavil k implantaci asistenčního zařízení levé komory. Čtyři měsíce předtím se pacient dostavil na jiné pracoviště s infarktem myokardu s elevací ST. Koronarografie odhalila dominantní pravostranný koronární oběh s 95% stenózou distální levé hlavní koronární tepny a 100% okluzí ostiální léze levé přední sestupné koronární tepny (obr. 1). Vzor korálků na šňůrce luminální náplně nebyl pozorován. Levá komora měla odhadovanou ejekční frakci 35-40 %. Pacient následně podstoupil emergentní koronární bypass. V době současného přijetí byl rovněž přítomen levostranný pleurální výpotek. Při echokardiografickém vyšetření byla zjištěna závažně snížená systolická funkce levé komory (ejekční frakce 10-15 %), závažně dilatovaná levá síň a komora a globální hypokineze levé komory.

Pacient podstoupil implantaci asistenčního zařízení levé komory HeartMate 3 a histopatologické vyšetření srdečního hrotu prokázalo jak akutní infarkt kardiomyocytů, tak následky předchozího ischemického poškození myokardu s rozsáhlou intersticiální fibrózou (obrázek 2). Přítomno bylo rovněž endokardiální fibromyxoidní ztluštění. Myokardiální (tj. uvnitř myokardu nebo intramyokardiální) a epikardiální koronární tepny vykazovaly rozšíření intimy se subendoteliální myxoidní matrix a přidruženými mezenchymálními buňkami. Nebyly zjištěny žádné významné histopatologické změny tuniky media nebo adventicie stejných nebo zbývajících tepen. Patologie koronárních cév odpovídala FMD s intimální fibroplazií, která způsobovala variabilní, i když fokálně výraznou luminální stenózu. Intimální fibroplazie byla excentrická a nerovnoměrně obvodová. Pozoruhodně chybělo aterosklerotické onemocnění nebo arteritida.

Pacient by propuštěn 9 dní po operaci na inotropní podpoře. Zvážení zařazení do transplantačního seznamu v současné době závisí na tom, zda pacient po dobu čtyř měsíců po propuštění nebude kouřit tabák.

Diskuse

Ischemická kardiomyopatie je nejčastěji sekundární v důsledku aterosklerózy koronárních tepen; průtok krve srdeční tkání však mohou ztěžovat i jiné formy cévního onemocnění.1 V prezentovaném případě se jedná o relativně mladého muže s prokázaným infarktem myokardu a srdečním selháním, které si vyžádalo umístění asistenčního zařízení levé komory. FMD by měla být zvažována v diferenciální diagnostice pacientů, u nichž se vyvine ischemická kardiomyopatie, zejména u těch pacientů, kteří nemají v anamnéze ani rizikové faktory typicky spojené s častější koronární aterosklerózou.

FMD byla původně popsána a nejčastěji se popisuje postižení renálních tepen, ačkoli mohou být postiženy tepny v podstatě v jakémkoli místě tkáně.2,3 V sestupném pořadí bylo prokázáno, že FMD postihuje renální, extrakraniální karotické, vertebrální, mezenterické a dolní končetinové tepenné řečiště.4 FMD lze klasifikovat (nebo rozdělit do podtypů) podle toho, která muralní vrstva (vrstvy) tepny vykazuje patologické změny: tunica media (nejčastěji postižená), intima (postižená v 1-2 % případů, pokud jde o renální tepny) a mnohem vzácněji adventicie.5 Vzhledem k tomu, že většina pacientů s arteriální stenózou je řešena intervenčním stentováním nebo bypassem a bez odběru vzorků tkáně, je přesné určení prevalence těchto podtypů omezeno na radiologické údaje, pitvy nebo vzácný resekční vzorek. Základní příčina nebo faktory, u nichž se předpokládá, že zvyšují rozvoj FMD, nejsou jasně známy. Vzhledem k tomu, že FMD častěji postihuje ženy, mohou v tom hrát roli ženské pohlavní hormony; gravidita a užívání perorální antikoncepce však s cévní patologií nesouvisí.6 Předpokládá se dědičná komponenta, neboť 7,3 % pacientů uvádí, že u jejich rodinného příslušníka byla rovněž potvrzena FMD.4,7

Ačkoli je tato kazuistika zaměřena na FMD, infarkt myokardu mohou způsobit i jiné neaterosklerotické patologie koronárních tepen, včetně vrozených anomálií koronárních tepen, tvorby aneuryzmat, arteritidy, disekce, neateromatózní embolie, trombotické angiopatie a traumatu.1 Ve srovnání s pacienty s extrakardiální FMD se zdá, že pacienti s koronárním postižením jsou mladší, bez sexuální predilekce a častěji s intimální fibroplazií. Je zapotřebí dalšího zkoumání souboru pacientů s koronárním postižením s FMD, aby bylo možné pochopit základní příčinu a faktory, které jsou spojeny s jeho rozvojem, a zlepšit tak detekci a léčbu těchto pacientů.

Poznámky

.