Levostranná horní dutá žíla (SVC) je nejčastější vrozenou žilní anomálií hrudníku a v menšině případů může vyústit v pravolevý zkrat3,4.
Epidemiologie
Levostranná SVC se vyskytuje u 0,3-0,5 % běžné populace a u ~5 % osob s vrozenou srdeční vadou 3. V případě vrozené srdeční vady se vyskytuje u 0,3-0,5 % osob s vrozenou srdeční vadou. Izolovaně se vyskytuje pouze v 10 % případů, protože naprostá většina je doprovázena normální pravostrannou SVC, označovanou jako duplikace SVC.
Klinický obraz
Převážná většina případů je asymptomatická a přítomnost cévy je zjištěna pouze náhodně při CT vyšetření hrudníku nebo v důsledku zavedení linky. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. Perzistující levostranná SVC prochází před levým hilem a laterálně od aortálního oblouku před opětovným zapojením do oběhového systému. Existuje řada možných míst drenáže:
- koronární sinus (92 %) funkčně nevýznamný, protože žilní návrat z hlavy, krku a horních končetin je přiváděn do pravé síně 3
- levá síň (8 %) vede k pravolevému zkratu, který obvykle není dostatečně velký na to, aby způsobil cyanózu nebo příznaky 3
V naprosté většině případů (82-90 %) je přítomna také normální (ale malá) pravostranná SVC a přetrvávající přemosťující žíla (levá brachiocefalická žíla) se vyskytuje v 25-35 % případů 3.
Možné jsou i jiné konfigurace, kdy levá horní mezižeberní žíla tvoří komunikaci mezi levou SVC a přídatnou hemiazygotní žílou tvořící levostranný azygotní oblouk.
Radiografické znaky
Přímý rentgenový snímek
Přímá vizualizace levostranné SVC není možná, nicméně její přítomnost lze předpokládat, pokud se katétr nebo linka nachází v neočekávané levé paramediastinální lokalizaci.
CT
CT, zejména s kontrastem, dokáže elegantně zobrazit anomální cévu probíhající vlevo od oblouku aorty a před levým hilem. Přímo navazuje na soutok levé vnitřní krční žíly a levé podklíčkové žíly. Může být rovněž patrná komunikace mezi normální pravou SVC (která je přítomna v 82-90 % případů).
V závislosti na načasování vyšetření a straně vpichu může být v cévě patrné různé množství kontrastu.
CT je také schopno, zejména s výhodou reformátů, ohraničit místo drenáže (obvykle koronární sinus).
Nukleární medicína
Diagnóza může být podezřelá v případech injekce do levé paže pro VQ sken, u pacientů s drenáží do levé síně. V takových případech se v podstatě veškerý radiotracer objeví v systémové cirkulaci spíše než normální 2 %, která procházejí plícemi v důsledku intrapulmonálních zkratů.3.
Echokardiografie
Transtorakální echokardiografie může být posílena použitím rozrušeného fyziologického roztoku, pokud existuje klinické podezření na levostrannou SVC. Umístění periferní intravenózní kanyly na levém rameni, rozrušení fyziologického roztoku a následná injekce by se měly shodovat s vizualizací výtokového traktu pravé komory a koronárního sinu v parasternálním zobrazení v dlouhé ose; druhý z nich (koronární sinus) se v přítomnosti levostranné SVC naplní dříve než první (výtokový trakt pravé komory). 6. V případě levostranné SVC je třeba provést echokardiografické vyšetření.
Léčba a prognóza
S výjimkou případů, kdy je přítomen velký pravolevý zkrat, nemá levostranná SVC v podstatě žádný fyziologický dopad a je zcela asymptomatická.
Její význam vyplývá z žilních zákroků, jako je zavádění vedení nebo implantace kardiostimulátoru, kdy nerozpoznání této varianty může vést k nesprávnému umístění 4.
Diferenciální diagnóza
Pokud je možné ji vysledovat na CT, neexistuje skutečná diferenciální diagnóza. Některé, pokud nejsou k dispozici tenké řezy, může anomální levá brachiocefalická žíla (ALBCV) imitovat vzhled.
Normální poloha katétru na rentgenovém snímku hrudníku, která probíhá vlevo od mediastina, má omezenou diferenciální možnost (viz: Diferenciál polohy levého paramediastinálního katétru) 5.