Low-grade mucinózní novotvary apendixu (LAMN), dříve známé jako mucinózní cystadenomy apendixu, jsou vzácné mucinózní nádory apendixu vykazující cytologické atypie nízkého stupně, cit.f. high-grade mucinózní novotvary apendixu.
Terminologie
O patologické klasifikaci a názvosloví mucinózních novotvarů apendixu stále panují značné kontroverze. 9. Srovnání patologické klasifikace a názvosloví mucinózních novotvarů apendixu. Podle přehledu panelu odborníků z roku 2016 byla navržena nová nomenklatura a klasifikace pro mucinózní novotvary apendixu na základě jejich histologického typu a biologického chování. Dříve známý termín „mucinózní cystadenomy apendixu“ již není doporučován a byl nahrazen termínem „mucinózní novotvary apendixu nízkého stupně“ 7-8.
Epidemiologie
Mohou se histologicky vyskytovat přibližně v 0,3 % vzorků resekátů apendixu3.
Klinický obraz
Běžně popisovaným klinickým obrazem je bolest v pravé jámě kyčelní, podobná jako u akutní apendicitidy. Přibližně 25 % pacientů může být asymptomatických 2.
Příznaky jsou pravděpodobnější v případě, že došlo k perforaci nádoru a komplikaci pseudomyxomu peritonei.
Patologie
Je charakterizován vilózními adenomatózními změnami epitelu apendixu spojenými s výraznou distenzí lumen apendixu mucinem. To může typicky vyústit v apendikální mukózu.
Histologicky tyto nádory vykazují cytologické atypie nízkého stupně spojené s alespoň jedním z následujících 7-8 bodů:
- ztráta muscularis mucosae
- fibróza submukózy
- ruptura apendixu
- mucin a/nebo nádorové buňky mimo apendix
Radiografické znaky
CT
Rozlišení mezi cystadenomem a cystadenokarcinomem apendixu může být obtížné. Velikost, hustota a tloušťka stěny těchto sliznic může být u obou skupin podobná. Navíc kalcifikace, vnitřní septa, peri-apendikální tukové provazce a intraperitoneální volná tekutina jsou nespecifické.
Následující tři znaky svědčí spíše pro maligní onemocnění. 6. Maligní onemocnění:
- zhuštění měkkých tkání (vnitřní útlum měkkých tkání nodularity mukocelu)
- nepravidelnost stěny
- pseudomyxoma peritonei
Léčba a prognóza
Staging a léčba se liší od kolorektálního karcinomu, další podrobnosti naleznete v TNM stagingu mucinózních neoplazií apendixu.