Diskuse
Xantogranulomatózní cholecystitida je neobvyklá varianta chronické cholecystitidy, charakterizovaná intramurálním xantogranulomatózním (nahromaděním makrofágů s lipidy) zánětem (s akutními i chronickými zánětlivými buňkami) GB.1 Její výskyt se pohybuje od 0,7 % do 10 %1 a muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy, přičemž vrchol výskytu se objevuje kolem šesté až sedmé dekády života.1 Tento případ popisuje XGC u pacientky, což je neobvyklá prezentace.
Nejdůležitější asociací s XGC je cholelitiáza, která se vyskytuje přibližně u 66,6 % pacientů.4 Hypotézou patogeneze tohoto stavu je obstrukce odtoku GB nebo cystického vývodu kameny, což vede k ruptuře Rokitanského-Aschoffových dutin a způsobuje únik žluči do stěny GB.5 Žluč je pak pohlcována makrofágy a pěnitými histiocyty, což vede k chronické granulomatózní reakci, tvorbě mikroabscesů, následné fibróze stěny a jizvení. To má za následek vysokou míru komplikací (až 32 %)5 a zahrnuje perforaci GB, adheze, tvorbu peritoneálních jizev a píštělí do žaludku, duodena, jaterní flexury nebo příčného tračníku a přední břišní stěny.5
Xantogranulomatózní cholecystitida se klinicky projevuje jako chronická (88 %) nebo akutní cholecystitida (22 %).1 Mezi běžné klinické příznaky patří bolesti břicha, obstrukční žloutenka nebo cholangitida.1 Příležitostně může být přítomna hmatná masa nebo pozitivní Murphyho příznak. Laboratorní parametry jsou obvykle normální, bez přidružené diskordance specifických jaterních funkčních testů.6 Xantogranulomatózní cholecystitida může mít v 8,5-30,5 % případů koexistující karcinom GB nebo infekci Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas nebo Staphylococcus.1
Významnou roli při detekci XGC hrají zobrazovací metody. Typické sonografické nálezy zahrnují difuzní, symetrické, hyperechogenní ztluštění stěny, intramurální hypoechogenní uzly, přidruženou cholelitiázu nebo choledocholitiázu.5 Na CECT je ztluštění stěny vždy > 3 mm a vykazuje homogenní enhancement3. V 85 % případů jsou přítomny intramurální hypoatenuující uzlíky.6 Tyto uzlíky mohou představovat xantogranulomy nebo mikroabscesy v závislosti na fázi zánětu. Luminální povrchové zesílení (LSE) s kontinuálními slizničními liniemi je patrné v 66 % případů a fokální porušení slizniční linie není neobvyklé.1 V přilehlém jaterním parenchymu mohou být patrné pericholecystické tukové strunky, rozostření rozhraní s játry, edém, přechodné jaterní atenuační rozdíly nebo časné zesílení.4 Zhao et al.6 pozorovali, že v 80 % případů histologicky prokázané XGC byla zjištěna současná přítomnost nejméně čtyř z pěti CT znaků (difuzní zesílení stěny GB, hypoatenuující intramurální uzly, souvislá slizniční linie, LSE a žlučové kameny).6
Na MRI s dynamickým kontrastem oblasti s izointenzitou T2 vykazující časné a silné opožděné zesílení naznačují xantogranulomy, zatímco léze s vysokým signálem T2 bez zesílení naznačují mikroabscesy.1 Při difuzně váženém zobrazení mohou XGC vykazovat hyperintenzitu s odpovídající hypointenzitou na mapě zdánlivého difuzního koeficientu (ADC); restrikce je však častější u karcinomu (průměrný ADC:1,076) než u XGC (průměrný ADC: 1,637).7 Zobrazení s chemickým posunem ve fázi/ve fázi prokazuje tuk ve stěně GB přibližně v 77,7 % případů,8 což naznačuje přítomnost xantogranulomů obsahujících tuk ve stěně GB.
Mezi běžné diferenciální diagnózy XGC patří karcinom GB a adenomyomatóza.6,9 Znaky odlišující XGC od karcinomu GB jsou uvedeny v tabulce 1. Jak XGC, tak adenomyomatóza vykazují zesílení stěny se sonografickými hypoechogenními intramurálními uzlíky a žlučovými kameny.5 Rokitanského-Aschoffovy dutiny jsou rovněž vizualizovány na T2 vážené MRI jako „příznak perlového náhrdelníku“ a cholesterolové krystaly v nich vykazují artefakt kometového ocasu.5 Komplikace způsobené tvorbou jizev u XGC se u adenomyomatózy obvykle nevyskytují.5 Další diferenciální diagnóza XGC zahrnuje aktinomykózu GB, která se projevuje jako infiltrativní masa s četnými abscesy, drenážními dutinami a hustou fibrózní tkání, což činí diferenciaci obtížnou, s výjimkou případů, kdy je spojena s abdomino-pelvickou aktinomykózou.10
Tabulka 1
Rozdíly v zobrazovacích znacích karcinomu žlučníku a xantogranulomatózní cholecystitidy.
| karcinom žlučníku | Xantogranulomatózní cholecystitida |
|---|---|
| Fokální, asymetrické zesílení stěn | Difuzní, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal nebo retroperitoneální lymfatické uzliny nebo vzdálené metastázy | Přítomnost významné lymfadenopatie a metastáz |
Další stavy s překrývajícími se znaky, jako jsou ztluštění stěny a masotvorné léze GB s adhezemi, jsou souhrnně označovány jako zánětlivé pseudotumory GB. Patří mezi ně zánětlivé myofibroblastické nádory, zánětlivé nádory vznikající jako reakce na cizí těleso a cholecystitida související s imunoglobulinem G4 (IgG4).11 Ve studii provedené Hongem a spol.12 v roce 2018 byla v chirurgicky resekovaných vzorcích GB pozorována významná shoda histopatologických znaků onemocnění souvisejícího s IgG4, jako je hustá lymfoplazmocytární a IgG4 plazmocytární infiltrace, storiformní fibróza a obliterující flebitida, přičemž patologický důkaz svědčil pro XGC. Autoři dospěli k závěru, že tyto stavy mohou existovat současně, zejména pokud onemocnění související s IgG4 zahrnuje další orgány.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
-
Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Žlučové kameny jsou spojeny s akutní nebo chronickou cholecystitidou, karcinomem GB, XGC a adenomyomatózou, zatímco kameny obvykle nejsou přítomny u aktinomykózy, onemocnění souvisejících s IgG4, akalkulózní cholecystitidy a ztluštění stěny GB sekundárně při hepatitidě, jaterní cirhóze, městnavém srdečním selhání, selhání ledvin, pankreatitidě nebo horečce Dengue.
-
Je difúzní ztluštění symetrické nebo asymetrické? Asymetrické ztluštění je častější u malignit ve srovnání se zánětlivými stavy.
-
Přítomnost intramurálních uzlů: intramurální uzly mohou být pozorovány u XGC, stejně jako u adenomyomatózy. Ultrazvuk by však tyto dva případy odlišil podle přítomnosti artefaktů typu kometového ocasu.
-
Zobraz slizničního enhancementu: Kim et al.13 popsali v roce 2008 pět vzorů zesílení stěny GB. Typ 1 je homogenně nebo heterogenně enhancující vzor silné jedné vrstvy, který se vyskytuje u XGC a karcinomu GB. Vzor typu 2 ukazuje intenzivní zesílení vnitřní vrstvy se slabě zesílenou nebo nezesílenou vnější vrstvou, pozorovaný u karcinomu GB. U vzoru typu 3 je vnitřní vrstva zesílená podobně jako jaterní parenchym se slabě zesílenou vnější vrstvou, jak je vidět u adenomyomatózy. Typ 4 je typický pro chronickou kalkulózní cholecystitidu se slabě enhancující, rozmazanou vnitřní vrstvou a tenkou neenhancující vnější vrstvou spolu s kolabovaným lumen. Tento obraz však může být pozorován také u cirhózy a virové hepatitidy.14 Typ 5 je znázorněn slabě enhancující, rozmazanou vnitřní vrstvou s neenhancující silnou vnější vrstvou submukózního edému, jak je vidět u akutní kalkulózní cholecystitidy a horečky Dengue.13,14
-
Dilatace sekundárních žlučovodů: vyskytuje se u rakoviny GB a onemocnění souvisejících s IgG4.
-
Pericholecystický zánět, adheze, píštěle se střevem: GB cancer, XGC, actinomycosis.
-
Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
-
Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7