Diskuse
Diagnostika pravého pupečníkového uzlu antenatálně není v literatuře běžně uváděna. Toto je první hlášený případ pravého uzlu pupečníku v Nnewi. V předchozí studii uzlu pupečníku zahrnující 5575 porodů, která zahrnovala 18 novorozenců s pravým uzlem, byl učiněn závěr, že rutinní ultrazvukové vyšetření břicha pro vizualizaci břišní inzerce, segmentů pupečníku bez pupečníku a bez plovoucího pupečníku při hodnocení objemu plodové vody jsou pro stanovení diagnózy uzlu pupečníku nedostatečné. K tomuto závěru dospěli z následujících důvodů. Zaprvé, ultrazvuková vyšetření provedená ve druhém trimestru u všech žen byla normální, bez zjistitelné abnormality pupečníku. Za druhé, u 13 z 18 žen, u nichž byly nakonec zjištěny skutečné uzly, byla ve třetím trimestru provedena také barevná dopplerovská ultrasonografie, při níž byla abnormalita pupečníku sekundárně prenatálně přehlédnuta. V jednom z těchto případů mohla být diagnóza stanovena pomocí barevného průtokového zobrazení, ale mnohočetné kličky pupečníku byly mylně považovány za abnormální vzor. Za třetí, pravé uzly byly ve dvou případech chybně diagnostikovány prenatálně, protože nebyly potvrzeny při porodu.
Byla popsána řada faktorů, které zvyšují predispozici k pravému pupečníku. Pravé uzly mohou vznikat v důsledku pohybů plodu v děloze. V časném těhotenství je vznik této události pravděpodobnější, protože je přítomno relativně více plodové vody a obvykle dochází k většímu pohybu plodu. Pravé uzly jsou také spojeny s pokročilým věkem matky, multiparitou, plody mužského pohlaví a dlouhými pupečníky. Tyto faktory se vztahují i na paní AC, naši pacientku. Bylo jí 39 let, byla grand multipara, porodila dítě mužského pohlaví a měla velmi dlouhou pupeční šňůru. Průměrná pupeční šňůra je dlouhá 55 cm, má průměr 1-2 cm a 11 šroubovic. Přesto se nepodařilo zjistit přesný čas vzniku pravého uzlu v indexovém případě.
Protože GA, při kterém se pravý uzel skutečně vyskytuje, je stále nejasný, je obtížné pravé uzly prenatálně diagnostikovat. Uvádí se totiž, že se tvoří ve všech třech trimestrech a při skenování není běžně vidět celá délka pupečníku. Kromě toho mohou být během třetího trimestru části pupečníku zakryty nebo skryty plodem, a proto může být spoléhání se na ultrazvukové vyšetření při diagnostice pravého uzlu zavádějící. Někteří další výzkumníci zastávají názor, že pravé uzly vznikají intrapartálně, a proto neexistuje žádný charakteristický prenatální vzhled pravého uzlu.
Přesto byla prenatální diagnostika pravého uzlu pupečníku prokázána pomocí ultrazvuku, který na snímcích ve stupnici šedi zobrazí „vzor trojlístku“. Přestože byl u našeho pacienta ultrazvuk proveden, diagnóza byla přehlédnuta. Vzhledem k tomu, že prenatální ultrazvuk je v rozvojových zemích stále dostupnější, očekává se, že mnoho postižených plodů bude nyní rozpoznáno ještě před porodem, což umožní rodinám a porodníkům připravit se na narození postiženého dítěte. Navíc po diagnostice in utero bude možné provést rychlé a pečlivé sledování pomocí kardiotokografu (CTG) a v případě abnormalit ve sledování srdeční frekvence plodu bude proveden urgentní porod.
Bylo hlášeno čtyřnásobné zvýšení ztrát plodu v důsledku pravého uzlu, zřejmě proto, že při jeho utažení může dojít ke stlačení cév pupečníku. To by mohlo vysvětlovat zánik plodu pozorovaný v našem současném případě. Na druhou stranu falešné uzly nemají žádný známý klinický význam.
Některé podmínky mohou zvýšit prenatální detekci pupečníkových uzlů pomocí ultrazvukového zobrazení. Například u monoamniotických dvojčat, kde byl stav pravého uzlu cíleně vyhledáván. Nicméně navzdory skutečnosti, že se v tomto případě jednalo o jednočetné dítě, jsou naše dosavadní zkušenosti omezeny na náhodné pozorování.
Při diagnóze pravého pupečníkového uzlu lze zvážit porod císařským řezem. Vaginální porod se obvykle nepodporuje, i když někteří porodníci na to budou nahlížet jinak. Pokud je například GA blízko termínu, lze se pokusit o porod na zkoušku, protože se zdá, že většina uzlů je chráněna před okluzí větší tloušťkou Whartonova rosolu a velkým poloměrem pupečníku při tomto GA. Pokud je pravý uzel volný, nevede k ohrožení plodu, protože je zachována cirkulace plodu. V době sestupu plodu porodními cestami by však uzel mohl být utažen. Utažení uzlu může vést k okluzi fetálního oběhu a následnému intrauterinnímu úmrtí. Whartonovo želé obklopující cévy plodu má proto potenciál odolávat značným torzním a kompresním silám. Příležitostně se může stát, že se dostatečné Whartonovo želé nevyvine ve všech segmentech pupečníku. V takovém případě již nejsou cévy plodu chráněny před torzními silami a při dostatečném zkroucení jsou náchylné k okluzi, což vede k úmrtí plodu v děloze. V této kazuistice novorozenec zemřel po porodu (1-min-Apgar: 2). To může naznačovat, že příčina úmrtí mohla být vyvolána ve druhé době porodní s malou nebo žádnou identifikací, vzhledem k tomu, že srdeční frekvence plodu byla pečlivě monitorována, i když přerušovaně. Kromě toho se nepodařilo identifikovat další možné příčiny úmrtí plodu. Žena neměla retro placentární krevní sraženinu a pitva nebyla provedena.
V kontrastu s tímto doporučením může existovat značná míra obav mezi rodičkami a porodníky při pokusech o vaginální porod. Retrospektivně by v našem případě byl porod císařským řezem oprávněný. Nejistota tedy zakládá užitečnost prenatálního testování při sledování těhotenství s pravými uzly. I u této ženy mohla být provedena antenatální dopplerovská sonografie a subpartální kontinuální sledování srdeční frekvence plodu.