3. Diskuse
Klinické zkušenosti s SCC pyriformního sinu jsou omezené vzhledem k jeho extrémně nízkému výskytu. Podle předchozích zpráv byl průměrný věk pacientů 64,8 let a pohyboval se v rozmezí od 50 do 78 let (tabulka (Tabulka11). V předchozích případech uvedených v tabulce Tabulka1,1 byli 4 pacienti muži a 1 pacientka byla žena. Čtyři pacienti měli v anamnéze kouření, ale žádný pacient neměl v anamnéze malignitu. Ve všech případech byla léčebným přístupem chemoterapie s radioterapií nebo bez ní na primární místo nádoru. Pouze 3 pacienti, kteří dostávali chemoterapii na bázi platiny, zůstali bez onemocnění.
Tabulka 1
Přehled kazuistik týkajících se malobuněčného karcinomu pyriformního sinu.
Zajímavé je, že na rozdíl od předchozích případů měl náš pacient v minulosti SCLC a byl bez onemocnění celkem 4 roky. Druhou primární malignitu lze na základě předchozích zpráv definovat jako diagnózu rakoviny, která se objeví 2 roky po vyřešení primárního nádoru. Tento případ by tedy mohl být původně diagnostikován jako druhá primární malignita prezentující se jako extrapulmonální SCC. Protože však extrapulmonální SCC jsou patologicky neodlišitelné od metastazujícího SCLC, k potvrzení diagnózy bylo třeba ověřit, že při dalších vyšetřeních včetně zobrazovacích metod hrudníku, bronchoskopie a patologie nebyl prokázán SCLC. V našem současném případě CT hrudníku a bronchoskopické vyšetření neprokázaly žádné známky recidivy SCLC. Navíc cytologie z výplachu bronchů ukázala, že ve vzorku nebyly žádné maligní buňky. Tyto laboratorní údaje podpořily diagnózu druhého primárního extrapulmonálního SCC spíše jako metastatické léze.
Klinické rysy SCC nalezeného v extrapulmonálních lokalitách jsou v mnoha ohledech podobné SCLC. Uvádí se však, že terapeutické přístupy k SCC v různých lokalitách se mění podle anatomické lokalizace a rozsahu onemocnění. Navíc i přes vzácnost SCC v mimoplicních lokalitách se k dosažení lokální a systémové kontroly onemocnění používá chirurgie, chemoterapie, ozařování a kombinovaná léčba. Například u časných stadií SCC děložního hrdla, močového měchýře a slinných žláz se navrhuje chirurgický zákrok. Chemoterapie se současným ozařováním byla účinná při kontrole primárního SCC hrtanu. Adjuvantní chemoterapie, nejlépe s režimem na bázi platiny po lokální kontrole, byla účinná u SCC jícnu, hrtanu, děložního hrdla a SCC močového měchýře v pokročilém stadiu. U SCC jícnu, tlustého střeva, žaludku, žlučníku a prostaty však nebyla dokumentována žádná lepší metoda lokální kontroly.
Pyriformní sinus je složitá anatomická struktura hypofaryngu, která sousedí s hrtanem a průdušnicí. Je ohraničena laterálně ala štítné chrupavky a thyrohyoidní membránou a mediálně aryepiglotickou řasou a krikoidní chrupavkou. Chirurgická resekce nádorů pyriformní dutiny prostřednictvím laryngofaryngektomie je proto provázena ztrátou deglutace a řeči a vyžaduje rozsáhlou pooperační rehabilitaci. S ohledem na kvalitu života pacienta může být u lokalizovaných nádorů v této anatomické oblasti žádanější počáteční volbou chemoterapie. Slibným chemoterapeutickým režimem pro SCC pyriformní dutiny je standardní léčba SCLC, chemoterapie na bázi cisplatiny se současným ozařováním. Přehled 4 předchozích zpráv s uvedenými chemoterapeutiky ukázal, že režimy na bázi cisplatiny v kombinaci s etoposidem, docetaxelem nebo 5-fluorouracilem byly úspěšné při dosažení kompletní odpovědi primárního SCC pyriformní dutiny. S výjimkou jediného případu metastatické recidivy dosáhli všichni pacienti během sledovacího období stavu bez onemocnění. Zejména 3 pacienti podstoupili radioterapii jako doplněk chemoterapie založené na cisplatině. Přehled těchto 3 případů ukázal, že 2 pacienti byli muži a že všichni pacienti měli v anamnéze silné kouření. Ve 2 případech byl primární nádor nalezen v pravém pyriformním sinu. V době první prezentace měli pacienti lokálně pokročilý nádor projevující se příznaky spojenými s masovým efektem v hypofaryngu a klinicky zjevnou invazí do přilehlých lymfatických uzlin. U našeho pacienta byla chemoterapie cisplatinou a etoposidem se současným ozářením úspěšná i v léčbě SCC pyriformního sinu. Podobně jako ve většině případů byl i v našem případě SCC v pravé pyriformní dutině nalezen u 71letého muže s 50 krabičkami cigaret v anamnéze. Na rozdíl od ostatních případů byl nádor objeven v časném stadiu omezeném na pyriformní sinus. Z retrospektivního pohledu mohla být včasná detekce a úspěšná léčba agresivního SCC pyriformní dutiny možná, protože náš pacient byl v pravidelném sledování po vyřešeném SCLC.
V souhrnu uvádíme naše zkušenosti s extrémně vzácným případem SCC vyskytujícího se v pravé pyriformní dutině hypofaryngu u pacienta s anamnézou SCLC. Kompletní odpovědi SCC bylo dosaženo po chemoterapii etoposid/cisplatina a současném ozařování, což je režim doporučovaný jako standardní léčebná modalita první linie SCLC. Tato zpráva naznačuje, že chemoterapie založená na platině se současným ozařováním může být vhodnější než chirurgická resekce u lokalizovaného extrapulmonálního SCC, zejména pokud se nachází v pyriformním sinu.