Pseudomyxoma peritonei označuje syndrom progresivního intraperitoneálního hromadění mucinózního ascitu souvisejícího s nádorem produkujícím mucin. Nejčastěji je způsoben mucinózním nádorem apendixu 10.
Daleko méně často se na něm podílejí mucinózní nádory tlustého střeva, konečníku, žaludku, slinivky břišní a močové trubice 9,10,13 . Stále se vedou spory o to, zda jsou častým zdrojem primární nádory vaječníků samy o sobě, nebo zda je v těchto případech primárním místem apendix a léze vaječníků je metastatická 2,3.
Terminologie
Terminologie týkající se pseudomyxomu peritonei může být poněkud matoucí a v průběhu času se stále vyvíjí. V roce 2016 zveřejnila konsenzuální skupina Peritoneal Surface Oncology Group International pokyny pro klasifikaci mucinózních nádorů apendixu a souvisejících onemocnění pobřišnice (viz článek Mucinózní novotvar apendixu).
„Mukokéla apendixu“ je popisný termín, který označuje vzhled rozšířeného apendixu vyplněného mucinem. Ačkoli se jedná o zobrazovací projev mucinózních nádorů apendixu, apendikální mukokély mohou představovat i nenádorové etiologie, jako je hyperplazie sliznice nebo retenční cysta související s luminální obstrukcí14.
Patologie
Pseudomyxoma peritonei (apendikálního původu) je způsobena invazí nebo rupturou apendixu z nádoru apendixu vylučujícího mucin.
Je důležité si uvědomit, že pseudomyxoma peritonei představuje spektrum onemocnění. Charakteristický mucinózní ascites je tvořen acelulárním mucinem a různým množstvím neoplastických epiteliálních buněk. Pseudomyxom peritonei ve skutečnosti není histologickou diagnózou – toto označení pouze naznačuje hrubě hlenovitá intraperitoneální ložiska 15.
Pozoruhodným rysem pseudomyxomu peritonei je, že tento neoplastický, progredující proces často vzniká ze zdánlivě benigního nebo dobře diferencovaného primárního nádoru 3.
. Jakmile však dojde k intraperitoneálnímu šíření, slizniční ložiska mají tendenci sledovat cesty normálního toku peritoneální tekutiny a šíří se podél pánve, parakolických žláz, jaterního pouzdra a omenta, přičemž často šetří pohyblivé orgány, např. tenké střevo 13, 14.
Pseudomyxom peritonei lze rozdělit do dvou patologických podtypů, které mají etiologický a prognostický význam4:
- peritoneální adenomucinóza
- peritoneální novotvar tvořený převážně mucinem spojeným s fibrózou s minimální cytologickou atypií a mitózami
- primární nádor je obvykle adenom
- peritoneální mucinózní karcinom
- charakterizovaný proliferativním epitelem, žlázkami, hnízdy nebo jednotlivými buňkami s výraznými cytologickými atypiemi
- primární je mucinózní adenokarcinom
Ne všechny případy přesně zapadají do těchto kategorií a mnoho pacientů má intermediární nebo diskordantní rysy.
Dlouhodobá studie sledování 4 ze 109 pacientů však zjistila, že pětileté přežití se výrazně liší: 75 % ve skupině adenomukinóz a 14 % ve skupině mucinózních karcinomů. Pětileté přežití ve skupině s intermediárním/diskordantním karcinomem bylo 50 %.
Radiografické rysy
Pseudomyxom peritonei je charakterizován lokalizovanými kolekcemi tekutiny, které se hromadí podél peritoneálních povrchů, což klasicky vede k hřebenovitému vzhledu obalených břišních orgánů a omentálnímu spékání. Může se zobrazit apendikální mukokéla (představující hlenovitý nádor apendixu).
- vzhledem k tomu, že nejčastější etiologií jsou nádory apendixu, může být časné peritoneální onemocnění omezeno na pravý dolní kvadrant břicha15
- depozity mají tendenci lokalizovat se do místa fyziologického vstřebávání lymfy z ascitu (omentum, pod pravou hemidiafragmou) a závislých oblastí (např.parakolické žlaby, pravý retrohepatální prostor, dolní část pánve) 14
- depozity mají tendenci šetřit pohyblivější tenké střevo až do pozdější fáze onemocnění, kdy nakonec způsobí střevní obstrukci 14
Plainový rentgenový snímek
Může zobrazovat známky ascitu s centrálně posunutými kličkami tenkého střeva a roztroušenými bodovými nebo křivolakými kalcifikacemi.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Recidivující střevní obstrukce jsou běžně způsobeny fibrózou a adhezemi u pokročilého onemocnění 13.
Léčba spočívá v chirurgickém odstranění střeva s následnou infuzí intraperitoneální chemoterapie. Agresivní chirurgická léčba byla zvažována na základě výpočtu indexu peritoneálního karcinomu (PCI), což je prognostický ukazatel založený na množství nádoru nalezeného při laparoskopii. Tento index byl proveden pomocí CT nebo MRI 13.
Diferenciální diagnóza
Mezi obecné zobrazovací diferenciální úvahy patří:
- peritoneální karcinomatóza bez mucinózního ascitu
- peritoneální sarkomatóza 2
- peritonitida
.