Bilharzióza (schistosomóza)
Nejčastější příčinou akutní myelopatie u dospělých v tropech je bilharzióza způsobená postižením míchy bakterií Schistosoma haematobium v Africe a na Středním východě nebo bakterií S. mansoni v Karibiku, Venezuele a Brazílii. Toto parazitární onemocnění způsobují trematodní krevní motolice rodu Schistosoma (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Larvální formy parazitů (cerkárie) uvolněné ze sladkovodního mezihostitele plže pronikají a penetrují lidskou kůži nebo slizniční povrchy s invazí do krevního oběhu, obvykle v době, kdy lidský hostitel plave v rybníku nebo řece. V těle se larvy vyvíjejí ve schistosomuly a dospělé schistosomy, které žijí v cévách.
Epidemiologie. Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) je schistosomóza velkým zdravotním problémem v tropech – přibližně 700 milionů lidí na celém světě je vystaveno infikované vodě kvůli zemědělským, domácím a rekreačním činnostem, přičemž celosvětově je infikováno více než 207 milionů lidí (85 % v Africe); většina z nich žije v chudých komunitách bez přístupu k nezávadné pitné vodě a odpovídajícím hygienickým podmínkám. Prevalence mozkové a míšní schistosomózy není známa.
Mikrobiologie. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium a Schistosoma japonicum způsobují onemocnění lidí. Samičky schistosom žijící uvnitř žil kladou velké množství vajíček do dolních mezenterických (S. mansoni) a horních mezenterických (S. japonicum) žil a do žilních pletení močového měchýře (S. haematobium). Vajíčka parazita způsobují opožděnou hypersenzitivní reakci hostitele, která vyvolává příznaky a symptomy onemocnění.
Patogeneze. Proniknutí cerkárií do kůže vyvolává počáteční horečku a pruritus; o 3-6 týdnů později začnou samičky červů rodu Schistosoma uvolňovat vajíčka (časné postinfekční stadium), což vede ke Katayamovu syndromu s horečkou, lymfadenopatií, eozinofilií, průjmem, splenomegalií a kožní vyrážkou. V pozdním stadiu dochází k chronickému zánětu tenkého a tlustého střeva, jater nebo močového měchýře s tvorbou granulomů a portální hypertenzí.
Neurologické postižení se vyskytuje především v časném postinfekčním stadiu a může postihnout mozek (meningoencefalitida) nebo míchu (myelitida a myeloradikulitida). Vajíčka schistosom se do CNS dostávají retrográdním žilním tokem do Batsonova žilního plexu tvořeného vertebrálními epidurálními žilami bez chlopní, které spojují míšní žíly s dolní dutou žilou, hlubokými ilickými žilami a portálním žilním systémem. Embolické ovály se mohou dostat také do mozku s lokalizací v kůře, podkorové bílé hmotě, bazálních gangliích a vnitřní kapsidě. Neuropatologie ukazuje typická schistosomová vajíčka s minimální nebo žádnou histologickou reakcí v leptomeningách, mozkovém parenchymu a choroidálním plexu. Granulomové léze se v mozku vyvíjejí zřídka, ale může se objevit fokální nebo difuzní vaskulitida. Naopak granulomatózní reakce kolem vajíček se vyskytuje v conus medullaris a v míše (úrovně T12 až L1) a způsobuje radikulární zánět a edém cauda equina. Jako podklad pro vaskulární formy se předpokládá vaskulitida přední míšní tepny.
Klinické příznaky. Schistosomální encefalitida se projevuje záchvaty, ložiskovým nálezem, intrakraniální hypertenzí nebo encefalitidou. Může se objevit mozkové krvácení a subarachnoidální krvácení. Diferenciální diagnóza schistosomální encefalopatie by měla zahrnovat mozkovou malárii, bakteriální meningitidu a virovou encefalitidu.
Schistosomální myelopatie. S. mansoni a S. haematobium postihují míchu častěji než mozek; přibližně u 2,6 % pacientů s chronickou infekcí S. mansoni se vyvine myelitida. Nejčastějším místem postižení je conus medullaris, kde vzniká intramedulární granulom, který je klinicky charakterizován úplnou ochablou paraplegií s areflexií, močovou a rektální inkontinencí, impotencí, poruchami citlivosti a lumbosakrálními bolestmi. Mezi další neurologické syndromy patří akutní transverzální myelitida, spastická paraplegie, bolestivá lumbosakrální radikulopatie s bolestmi zad a syndrom kaudy equiny.
Neurozobrazení. Myelografie může odhalit částečný nebo úplný blok míchy s intramedulárním zduřením míchy a ztluštěním kořenů cauda equina. MRI u schistosomální myelitidy prokazuje mírné rozšíření míchy, otok conus medullaris a oblasti T2 hyperintenzity s intramedulárním zesílením po injekci gadolinia (obr. 102.10).
Obrázek 102.10. Spinální schistosomóza. Koronární (A) a sagitální (B) T1 vážená MRI páteře s gadoliniovým kontrastem ukazující zvětšení conus medullaris a skvrnité kontrastní zesílení (velká šipka) přerušované fokálním nodulárním zesílením (malé šipky) v dolní části míchy a kořenech cauda equina ze schistosomálních granulomů.
(Reprodukováno z Ferrari et al., 2008.)
Diagnostika. Schistosomózu míchy lze diagnostikovat na základě klinického obrazu (akutní ochablá paraplegie, myeloradikulární bolestivý syndrom a syndrom cauda equina) plus epidemiologických údajů, jako je anamnéza cestování nebo expozice schistosomám při koupání nebo plavání ve sladké vodě v endemických oblastech. Laboratorní potvrzení zahrnuje průkaz protilátek proti Schistosoma v séru a/nebo mozkomíšním moku pomocí testu ELISA. Diagnózu lze stanovit na základě typických nálezů na magnetické rezonanci nebo počítačové tomografii a na základě uzdravení pacienta při léčbě. Diagnózu potvrzuje neurochirurgická biopsie s histopatologickým vyšetřením míšních lézí. Pacienti se schistosomální myelopatií mají zřídka klinické známky systémové schistosomózy. CSF vykazuje mírnou lymfocytární pleocytózu, elevaci proteinů, přítomnost eozinofilů, zvýšený IgG index a oligoklonální pásy. Biopsie rektální sliznice a vyšetření stolice a moči mohou prokázat vajíčka schistosom asi u 25 % pacientů.
Diferenciální diagnóza. Nádory, bakteriální a plísňové infekce a další parazitární onemocnění, jako je paragonimiáza, echinokokóza, cysticerkóza a extradurální drakunkulóza, jsou dalšími helmintickými infekcemi, které se mohou projevovat mozkovými masovými lézemi nebo míšním onemocněním a v diferenciální diagnóze je třeba zvážit periferní eozinofilii.
Léčba. V současné době se doporučuje kombinace schistosomicidních léků, steroidů a chirurgického zákroku (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel vede k parazitologickému vyléčení u více než 70 % pacientů se schistosomální myelopatií. Dávky mezi 40 a 60 mg/kg/den se používají po dobu 14 dnů v kombinaci s prednisonem nebo dexametazonem. Oxamniquin a metrifonát jsou rovněž schistomicidní. Chirurgický přístup zahrnuje dekompresivní laminektomii v případech se závažnou kompresí nebo blokádou CSF při myelografii, masivní excizi a uvolnění kořenů u pacientů s akutní myelitidou, která se i přes klinickou léčbu nadále zhoršuje.