Anomale linke Vena brachiocephalica: wichtige vaskuläre Anomalie, die mit kongenitalen Anomalien und Herzerkrankungen einhergeht

Hintergrund: Die anomale linke Vena brachiocephalica (ALBCV) ist eine seltene und weniger bekannte systemische Venenanomalie. In seltenen Fällen nimmt diese Vene einen abnormalen Verlauf und verläuft nach rechts hinter oder unter dem Aortenbogen, um die Vena cava superior (SVC) zu bilden. Ihre Inzidenz wurde bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern, insbesondere bei konotrunkalen Anomalien und Aortenbogenanomalien, als wesentlich höher eingestuft. Es könnte fälschlicherweise mit normalen oder abnormen mediastinalen Strukturen diagnostiziert werden. Außerdem könnte es bei Operationen oder invasiven Strategien zu Komplikationen kommen. Bisher wurde über diesen anatomischen Befund nur in Fallberichten berichtet, und es gibt nur wenige Studien, die diese Patienten als Gruppe auswerten, um andere Anomalien zu finden MATERIALIEN UND METHODEN: Wir haben zwischen 2008 und 2014 eine retrospektive, multizentrische Studie an drei Einrichtungen durchgeführt. Wir überprüften die Thorax-Computertomographie-Angiographie von 1372 Patienten, die an diese Zentren überwiesen wurden. Die Diagnose ALBCV wurde von einem erfahrenen Radiologen bestätigt, und die Aufnahmen wurden erneut ausgewertet, um neue Fälle und begleitende Anomalien zu identifizieren. Wir analysierten die Details der Aufnahmen und maßen die Prävalenz der einzelnen Anomalien.

Ergebnisse: Von den 22 Fällen von ALBCV waren 12 (54,5 %) und 10 (45,4 %) der Patienten männlich bzw. weiblich, mit einem Durchschnittsalter von 12,5 Jahren. Die Fallot-Tetralogie (TOF) wurde als häufigste Begleitanomalie bei ALBCV angesehen (54,5 %). Zwei Patienten hatten einen assoziierten Vorhofseptumdefekt (ASD) und wurden als Fallot-Pentalogie definiert. Ein rechtsseitiger Aortenbogen (RSAA) wurde bei 12 (54,5 %) Patienten festgestellt; bei 5 von ihnen wurde ein Spiegelbild gefunden. Ein reiner Ventrikelseptumdefekt oder eine Pulmonalstenose ohne TOF wurde bei 4 Patienten festgestellt. In drei Fällen lag eine isolierte überschießende Aorta vor (13,6 %). Bei 3 Patienten fanden wir einen offenen Ductus arteriosus (13,6 %). Bei 2 (9 %) Patienten wurde zufällig ein abdominales Hämangiom diagnostiziert. Eine aberrante linke retrotracheale Arteria subclavia wurde bei 1 (4,5 %) Patienten entdeckt. Ein Patient hatte nur eine isolierte ALBCV (4,5 %).

Schlussfolgerungen: In unserer Studie wurde die ALBCV häufig in Verbindung mit anderen kongenitalen Anomalien gesehen, meist TOF und RSAA. Bei Patienten mit pulmonaler Hypoplasie oder Aplasie wurden einige Teile der Lunge durch abnormale aorto-pulmonale Verbindungen mit Blut versorgt. Für den Radiologen ist es wichtig, diese Anomalie in der Querschnittsbildgebung von einer persistierenden linken SVC, einem partiellen anomalen Pulmonalvenenrückfluss und einem vergrößerten Lymphknoten zu unterscheiden. Der Nachweis von ALBCV könnte die Aufmerksamkeit auf die schwerwiegendere Herzerkrankung lenken und bei isolierten Formen weitere Untersuchungen verhindern.

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