Vinha braquiocefálica esquerda anómala: importante anomalia vascular concomitante com anomalias congénitas e doenças cardíacas

Antecedentes: A veia braquiocefálica anômala esquerda (VBLA) é uma anomalia venosa sistêmica rara e menos conhecida. Infreqüentemente, esta veia toma um curso anormal e passa para a direita atrás ou abaixo do arco aórtico para criar a veia cava superior (VCS). Sua incidência foi relatada muito maior em pacientes com cardiopatia congênita, especialmente em anomalias conotruncais e do arco aórtico. Pode ser erroneamente diagnosticada com estruturas mediastinais normais ou anormais. Também pode complicar durante cirurgias ou estratégias invasivas. Anteriormente, este achado anatômico foi relatado em relatos de casos e há poucos estudos avaliando estes pacientes como um grupo para encontrar outras anormalidades MATERIAIS E MÉTODOS: Realizamos um estudo retrospectivo multicêntrico entre 2008 e 2014 em três instituições. Revisamos a angiografia de tomografia computadorizada do tórax de 1372 pacientes encaminhados a estes centros. O diagnóstico de ALBCV foi confirmado por um radiologista especialista e as imagens foram reavaliadas para identificar novos casos e anomalias concomitantes. Analisamos os detalhes das imagens e medimos a prevalência de cada anomalia.

Resultados: Entre os 22 casos de ALBCV, 12 (54,5%) e 10 (45,4%) pacientes eram do sexo masculino e feminino, respectivamente, com mediana de idade de 12,5 anos. A tetralogia de Fallot (TOF) foi considerada como uma anomalia mais concomitante com o ALBCV (54,5%). Dois pacientes tinham comunicação interatrial (CIA) associada e definida como pentalogia de Fallot. O arco aórtico direito (RSAA) foi detectado em 12 (54,5%) pacientes; imagem espelhada foi encontrada em 5 deles. Defeito septal ventricular puro ou estenose pulmonar sem TOF foi reconhecido em 4 pacientes. Três casos tinham a aorta superior isolada (13,6%). Em 3 pacientes, pudemos encontrar canal arterial patente (13,6%). Em 2 (9%) pacientes, o hemangioma abdominal foi diagnosticado incidentalmente. Artéria subclávia esquerda retrotraqueal aberrante foi detectada em 1 (4,5%) paciente. Um paciente tinha apenas ALBCV isolado (4,5%).

Conclusões: Em nosso estudo, o ALBCV foi freqüentemente visto em associação com outras anomalias congênitas. principalmente TOF e RSAA. Em pacientes com hipoplasia ou aplasia pulmonar, algumas partes do suprimento de sangue pulmonar foram supridas por conexões aorto-pulmonares anormais. Para um radiologista, é importante diferenciar esta anomalia em imagens de corte transversal da VCS esquerda persistente, retorno de veias pulmonares anômalas parciais e um gânglio linfático aumentado. A detecção do ALBCV poderia chamar a atenção para a cardiopatia mais grave e, em formas isoladas, impedir avaliações posteriores.

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