Chirurgische Behandlung des Guyon-Kanal-Syndroms
Eine Einklemmung des Nervus ulnaris am Handgelenk
Bericht über zwei Fälle
ABSTRACT – Das Guyon-Kanal-Syndrom, eine Einklemmung des Nervus ulnaris am Handgelenk, ist eine wohlbekannte Entität. Die häufigsten Ursachen für eine Einklemmung des Nervus ulnaris am Handgelenk sind eine Kompression durch ein Ganglion, eine berufsbedingte traumatische Neuritis, ein muskulotendinöser Bogen und eine Erkrankung der Arteria ulnaris. Wir beschreiben zwei Fälle des Guyon-Kanal-Syndroms und erörtern die Anatomie, Ätiologie, klinische Merkmale, anatomische Klassifizierung, Diagnosekriterien und Behandlung. Es wird betont, dass die Kenntnis sowohl der Operationstechnik als auch der Anatomie für ein zufriedenstellendes Operationsergebnis sehr wichtig ist.
SCHLÜSSELWÖRTER: Guyon-Kanal-Syndrom, Nervus ulnaris, Anatomie, Elektromyographie.
Das Guyon-Kanal-Syndrom: Bericht über zwei Fälle
Das Guyon-Kanal-Syndrom, eine Einklemmung des Nervus ulnaris in Höhe des Handgelenks, ist bekannt. Sie wird durch eine traumatische, berufsbedingte Neuritis, eine Erkrankung des muskulotendinösen Bogens und ein Trauma sowie eine Erkrankung der Arteria ulnaris verursacht. Wir beschreiben zwei Fälle des Guyon-Kanal-Syndroms und erörtern die anatomischen und ätiologischen Aspekte, die klinischen Merkmale, die anatomische Klassifizierung und die Diagnosekriterien sowie eine kritische Analyse der auferlegten Behandlung. Wir betonen auch, dass es für ein zufriedenstellendes chirurgisches Ergebnis wichtig ist, sowohl die chirurgischen Techniken als auch die Anatomie gut zu kennen.
SCHLÜSSELWÖRTER: Guyon-Kanal-Syndrom, Nervus ulnaris, Anatomie, Elektromyographie.
Das Guyon-Kanal-Syndrom, eine Einklemmung des Nervus ulnaris am Handgelenk, ist ein bekanntes Phänomen. Der ulnare Karpaltunnel (Guyon-Kanal) wurde erstmals von Felix Guyon im Jahr 18611 beschrieben. Gessler (1896) beschrieb eine besondere Form der Muskelatrophie an den Händen von Goldpolierern, erkannte die Läsion jedoch nicht als ulnare Neuropathie2. Später berichteten Autoren über verschiedene Berufe oder Hobbys, die eine Prädisposition für eine ulnare Neuropathie darstellen3,4. Eine detaillierte Übersicht über das Syndrom wurde von Shea und McClain auf der Grundlage von 136 gemeldeten Fällen im Jahr 1969 vorgelegt5.
Die häufigsten Ursachen, die den Nervus ulnaris am Handgelenk betreffen, sind eine Kompression durch ein Ganglion, eine berufsbedingte traumatische Neuritis, das Vorhandensein eines muskulotendinösen Bogens und eine Erkrankung der Arteria ulnaris5-10. Einige Autoren haben das Vorhandensein von akzessorischen oder anomalen Muskeln, die den Guyon-Kanal durchqueren, und Variationen in der Anatomie des Nervus ulnaris beschrieben, von denen einige selten zu einer Entrapment-Neuropathie führen können11-15.
Ziel dieser Studie ist es, eine bessere Kenntnis der chirurgischen Techniken und der Anatomie zu vermitteln, da beides für die Erzielung zufriedenstellender chirurgischer Ergebnisse wichtig ist. Anatomie, Ätiologie, klinische Merkmale, Diagnosekriterien und Behandlung des Guyon-Kanal-Syndroms wurden untersucht.
FÄLLE
Fall 1. Diese 36-jährige Frau stellte sich mit einer dreijährigen Vorgeschichte von intermittierenden dumpfen und brennenden Schmerzen in der rechten Handfläche und einer seit 6 Monaten anhaltenden Schwäche der rechten Hand vor. Sie neigte dazu, Gegenstände fallen zu lassen und bemerkte eine langsam einsetzende Schwäche, während sie zu Hause als Hausfrau arbeitete.
Bei der Untersuchung zeigte sich eine Schwäche des Abductor digiti quinti und eine ausgeprägte Schwäche des Opponent digiti quinti, des Interossei und des Adductor pollicis. Es bestand eine Sensibilitätsstörung bei leichter Berührung oder Nadelstich. Das Tinel’sche Zeichen war positiv. Die rheumatologischen und endokrinologischen Blutuntersuchungen und Untersuchungen zeigten normale Werte.
Die elektromyographische Untersuchung zeigte Flimmern und positive scharfe Wellen in Ruhe und Schwäche der ulnaren Muskeln der Hand (Lumbricale, Abductor digiti quinti, Abductor pollicis brevis, Flexor carpi ulnaris. Untersuchungen der Leitungsgeschwindigkeit des rechten Nervus ulnaris für den Musculus interosus zeigten verzögerte Latenzen, wobei der Abductor digiti quinti verschont blieb. (elektromyographisches Muster des Guyon-Syndroms Typ 1).
Eine lineare Inzision wurde über der rechten Handfläche auf der ulnaren Oberfläche vorgenommen, die knapp proximal des Pisiformknochens begann und sich über etwa 4,5 cm bis zur Handfläche erstreckte, um dann seitlich bis zur Mitte der Handfläche zu verlaufen (Abb. 1). Die Mikrodissektion erfolgte durch die Palmaraponeurose, und die Arteria ulnaris wurde identifiziert. Medial zur Arteria ulnaris fand sich der Nervus ulnaris mit den tiefen und oberflächlichen Ästen (Abb. 2). Eine extra-neurale Neurolyse des N. ulnaris am Handgelenk wurde vollständig mit Durchtrennung der volaren Handgelenksfalte durchgeführt. Die Wunde wurde in der Regel schichtweise verschlossen. Die Symptome besserten sich ein Jahr nach der Operation mit teilweiser Erholung der motorischen Schwäche und Sensibilität. Die elektromyographische Kontrolle wurde durchgeführt und zeigte eine Zunahme der Leitungsgeschwindigkeit wie bei der letzten Nachuntersuchung.
Fall 2. Eine 42-jährige Frau stellte sich mit einer einjährigen Anamnese von brennenden Schmerzen in der rechten Handfläche vor. 5 Monate nach Beginn der Beeinträchtigung der Sensibilität kam es zu einer progressiven Schwäche der rechten Hand. Sie war nicht in der Lage, Gegenstände zu halten, und es wurde eine starke Hypotrophie der Thenar- und Hypothenar-Eminenz (Abb. 5) sowie der interossären und lumbrischen Muskeln festgestellt. Sie leugnete jegliche Verletzung, und alle rheumatologischen und endokrinologischen Tests wurden mit negativem Ergebnis für Diabetes, Rheuma, Akromegalie und andere klinische Störungen durchgeführt.
Bei der Untersuchung zeigte sich eine leichte Schwäche des abductor digiti quinti und eine ausgeprägte Schwäche des opponents digiti quinti, der interossei und des adductor pollicis. Im ulnaren Bereich des Handgelenks bestand eine Sensibilitätsstörung für leichte Berührungen oder Nadelstiche. Das Tinel’sche Zeichen war distal des Handgelenks positiv.
Die elektromyographische Untersuchung zeigte ein Flimmern und positive scharfe Wellen in Ruhe sowie eine Schwäche der ulnaren Muskeln der Hand (Lumbricale, Abductor digiti quinti, Abductor pollicis brevis, Flexor carpi ulnaris), ähnlich wie im ersten Fall. Untersuchungen der Leitungsgeschwindigkeit des rechten Ulnarisnervs für den Musculus interosseus zeigten eine deutlich verzögerte Latenz, ohne den Abductor digiti quinti zu erreichen. (Typ 1 Guyon-Syndrom, elektromyographisches Muster).
Die Operation mit mikrochirurgischer Technik wurde wie im ersten Fall durchgeführt, jedoch mit einem kleinen Hautschnitt von etwa 3,0 cm. Eine extra-neurale Neurolyse des Nervus ulnaris am Handgelenk wurde vollständig mit Durchtrennung der volaren Handgelenksfalte durchgeführt. Die Patientin wurde am zweiten postoperativen Tag schmerzfrei aus dem Krankenhaus entlassen, kehrte aber nicht zur Nachuntersuchung zurück.
DISKUSSION
Das Guyon-Kanal-Syndrom bezeichnet eine Kompressionsneuropathie des Nervus ulnaris am Handgelenk. Der Ulnatunnel oder Guyon-Kanal ist ein schräg verlaufender fibrös-knöcherner Tunnel, der im proximalen Teil der hypothenaren Eminenz liegt; er wird durch das Pisiform und den Haken des Hamat begrenzt und ist proximal durch das Ligamentum carpalis palmaris und distal durch den Musculus palmaris shortus bedeckt (Abb. 4). Der Kanal enthält den Nervus ulnaris, die Arteria ulnaris mit ihren Venae comitantes und loses Faserfettgewebe. Innerhalb des Kanals teilt sich der Nervus ulnaris in einen oberflächlichen sensorischen und einen tiefen motorischen Ast auf (Abb. 3).
Der oberflächliche Ast verläuft distal in einer Linie mit dem Hauptstamm des Nervs und versorgt beim Austritt aus dem Kanal mit einem kleinen Ast den M. palmaris brevis. Seine Endäste versorgen den kleinen Finger und die ulnare Hälfte des Ringfingers mit Gefühlen. Der tiefe motorische Ast macht zusammen mit der Arteria ulnaris einen spitzen seitlichen Bogen um den Haken des Hamate. An dieser Stelle verläuft er unter einem fibrotendinösen Bogen (Hiatus pisohamatus), der zum Teil den Muskeln der Eminenz hypothenaris entspringt. Dies ist die am meisten gefährdete Stelle für eine Kompression des tiefen motorischen Astes des Nervus ulnaris. Der tiefe motorische Ast innerviert die hypothenaren Muskeln, die Lumbrikel 3 und 4 und alle Interossei1,16.
Der Nervus ulnaris kann überall im Verlauf des Guyon-Kanals komprimiert werden und sensomotorische, rein motorische oder rein sensorische Störungen verursachen.
Shea und McClain (1969) unterteilten Läsionen des Nervus ulnaris im Guyon-Kanal in drei Typen, je nachdem, an welcher anatomischen Stelle des Handgelenks der Nervus ulnaris beeinträchtigt ist5 (Abb. 6).
Beim Typ I ist der Nervus ulnaris unmittelbar proximal oder innerhalb des Guyon-Kanals betroffen, und es bestehen sowohl motorische als auch sensorische Anomalien; Schwäche aller intrinsischen Handmuskeln, die vom N. ulnaris innerviert werden, und sensorische Defizite in der hypothenaren Eminenz und der ulnaren Hälfte des Ringfingers, beide nur auf der Palmarfläche, aber nicht auf dem Dorsum, das vom N. cutaneus dorsalis innerviert wird.
Beim Typ II liegt der Ort der Kompression entlang des tiefen Astes und es besteht nur eine Schwäche in den Muskeln, die vom tiefen Ast innerviert werden; je nach Ort kann die hypothenare Muskulatur verschont bleiben.
Beim Typ III liegt der Ort der Kompression distal am Ende des Guyon-Kanals und es bestehen nur sensorische Anomalien an der palmaren ulnaren Verteilung; ein motorisches Defizit besteht nicht. Es handelt sich um das seltenste der drei Syndrome.
Die Typen I und II sind immer mit einer Atrophie des ersten dorsalen interossären Muskels verbunden5,17.
Hirooka et al.17 berichteten über einen Fall mit einem anderen klinischen Erscheinungsbild, das durch ein atypisches Faserband verursacht wurde, das vom Pisiformknochen zum palmaren Handwurzelband verlief; eine Nerveneinschnürung wurde proximal des Musculotendinusbogens am oberflächlichen sensorischen Ast und einem Teil des tiefen Astes beobachtet, der den Ast führte, der den Abductor digiti minimi versorgt. Es wurden eine Krallenfingerdeformität des kleinen Fingers, eine Atrophie des Abductor digiti minimi ohne Atrophie des ersten dorsalen interossären Muskels und eine Hypoästhesie auf der ulnaren Seite des kleinen Fingers beobachtet. In diesem Fall konnte das Syndrom nicht in einen der drei klassischen Typen (I, II, III) eingeordnet werden17.
Die Ursachen für die Beteiligung des Nervus ulnaris in der Nähe des Guyon-Kanals sind: angeboren (anomale Muskeln, akzessorische Gehörknöchelchen), Trauma (geschlossen oder penetrierend), Entzündung (rheumatoide Arthritis), Massenläsionen (intrinsisch oder extrinsisch), vaskulär (Thrombose der Arteria ulnaris) und degenerativ (Osteoarthritis)16. Bei Traumata kann es sich um penetrierende (Stichwunden) oder akute geschlossene (mit oder ohne Fraktur-Dislokation) oder chronische geschlossene Mehrfachtraumata handeln, die durch Beruf oder Hobby, Lebensstil oder anekdotische Ereignisse wie Fahrradfahren, Motorradfahren, Hobbygärtner, manuelles Knacken großer Nusssäcke entstehen. Massenläsionen können neoplastisch extrinsisch (Lipom), nicht-neoplastisch extrinsisch (Ganglion, benigner Riesenzelltumor), neoplastisch intrinsisch (Neurofibrom) oder nicht-neoplastisch intrinsisch (intraneurale Zysten) sein4,15,16,19. Eine Kompression des Nervus ulnaris im Guyon-Kanal durch einen gutartigen Riesenzelltumor ist selten16.
O’Hara und Stone (1988) beschrieben einen einzigartigen Fall einer ulnaren Neuropathie des Handgelenks aufgrund eines abweichenden Ansatzes des N. flexor carpi ulnaris, bei dem etwa ein Fünftel der Sehne 5 mm radial zum Haupteinsatz ansetzte 20. Später beschrieben Al-Qattan und Duerkson (1992) einen ähnlichen rezidivierenden Ast, und Papierski (1996) beschrieb einen ähnlichen Fall, bei dem die Wiedervereinigung mit dem Hauptstamm des Nervus ulnaris distal des Pisiformes erfolgte. Obwohl es sich um eine seltene Variante handelt, sollte die Möglichkeit dieses rekurrenten Astes bei der Untersuchung des Guyon-Kanals in Betracht gezogen werden15.
Nach Streib et al. kann die axonale Degeneration eine frühe Anomalie bei der distalen ulnaren Neuropathie sein; mit zunehmender Schädigung des Nervs durch Kompression kommt es zu einer segmentalen Demyelinisierung21.
Die Diagnose der distalen ulnaren Neuropathie basiert auf klinischen Kriterien, doch sollten eine Elektromyographie und die Bestimmung der Nervenleitung durchgeführt werden, um die Läsion zu lokalisieren und das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen21. Es muss eine genaue Anamnese erhoben werden, die Angaben zu Beruf, Hobby und Lebensstil enthält2. Generalisierte Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und Diabetes mellitus müssen in Betracht gezogen werden. Die Möglichkeit einer Abnormität der Halswirbelsäule, der Schulter und des Ellbogens muss ausgeschlossen werden5.
Die Symptome ähneln denen einer Beteiligung des Nervus ulnaris am Ellenbogen, mit der Ausnahme, dass es nie zu einem Gefühlsverlust auf dem Handrücken kommt, da der dorsale kutane Ast den Nerv 5-8 cm proximal des Handgelenks verlässt.
Schmerzen können, wenn sie vorhanden sind, durch Klopfen auf das Zwerchfell (Tinel-Zeichen) verschlimmert werden. Er kann auch in den Unterarm ausstrahlen. Das Palmaris-brevis-Zeichen kann gelegentlich bei der Diagnose hilfreich sein. Es hilft bei der Unterscheidung zwischen einer Kompression des Nervus ulnaris im Kubitaltunnel oder im Handgelenk. Wenn der Patient den kleinen Finger willentlich abduziert, kommt es zu einer gleichzeitigen Kontraktion des Palmaris brevis. Diese Kontraktion fehlt, wenn der Nervus ulnaris im Kubitaltunnel eingeklemmt ist, bleibt aber in der Regel erhalten, wenn der Nervus ulnaris am Hiatus pisohamatus komprimiert ist22.
Akute Schmerzen und Schwellungen im Handgelenk treten bei Patienten mit Verkalkungen in der Flexor-carpi-ulnaris-Sehne auf, jedoch meist ohne Kompression des Nervus ulnaris23.
Elektrodiagnostik ist in der Regel hilfreich, um den Ort der Läsion zu lokalisieren. Bei Typ I können elektrodiagnostische Untersuchungen eine normale motorische Leitungsgeschwindigkeit des N. ulnaris in den Segmenten zwischen Ellenbogen und Handgelenk, eine verlängerte distale Latenzzeit zum M. abductor digiti minimi und zum M. interosseus dorsalis, eine verlängerte sensorische Latenzzeit und verminderte evozierte sensorische Reaktionen zeigen. Bei Typ II: normale motorische Leitungsgeschwindigkeit des Nervus ulnaris in den Segmenten zwischen Ellenbogen und Handgelenk, normale sensorische Latenz und sensorisch evozierte Reaktionen, normale distale motorische Latenz für den Abductor digiti quinti minimi und verlängerte Latenz für den ersten dorsalen interossären Muskel; Denervierungspotentiale im ersten dorsalen interossären Muskel, aber nicht im Abductor digiti quinti8,16,18,24.
Röntgenaufnahmen der Hand und des Handgelenks einschließlich der Ansicht des Handwurzelkanals sind notwendig, um mögliche Frakturen und Knochenverschiebungen zu zeigen5. Eine Magnetresonanztomographie ist nur bei Patienten mit unklaren klinischen Befunden, dem Verdacht auf eine Massenläsion oder anhaltenden Symptomen nach einer Operation indiziert25.
Die Behandlung erfordert eine Bewertung des ätiologischen Faktors. Wenn das Syndrom auf ein mechanisches, wiederholtes Trauma (Beruf, Hobby, Lebensstil) zurückzuführen ist, sollte versucht werden, den Druck auf den hypothenaren Eminenzbereich zu vermeiden. Es kann ein erster Versuch einer konservativen Therapie durch Ruhigstellung, Einstellung traumatischer Gewohnheiten und lokale Injektion von Kortison unternommen werden. In refraktären Fällen kann eine chirurgische Dekompression angezeigt sein5,16,18.
Wenn Massenläsionen eine Kompression verursachen, ist die Therapie chirurgisch. Massenläsionen, wie z. B. kleine Ganglien, sind nicht immer durch die Haut tastbar. Anhaltende Zeichen einer Beeinträchtigung des tiefen Astes des Nervus ulnaris mit distalen Latenzkriterien, die auf eine Beteiligung des Nervus ulnaris im Guyon-Kanal hindeuten, rechtfertigen eine chirurgische Exploration16.
Bei der chirurgischen Exploration der Guyon’schen Kanalregion können der Nervus ulnaris und die Arterie im Guyon’schen Kanal freigesetzt und der Nerv durchtrennt werden. Der Hautschnitt sollte, wie in Abbildung 1 gezeigt, bis zum Handgelenk und zur Palmarlinie ausgedehnt werden. Sollte dabei ein Ganglion zum Vorschein kommen, kann es herauspräpariert und mit seinem tieferen Stiel vollständig entfernt werden. Findet sich eine offensichtliche Massenläsion, wird diese exzidiert; ansonsten werden alle einschnürenden Bänder durchtrennt und der Hiatus pisohamatus freigelegt18.
Zwei Fälle von Kompression des Nervus ulnaris am Handgelenk durch arthrosynoviale Zysten aus dem Hamatotriquetralgelenk mit vollständiger Genesung wurden von Maynou et al. berichtet und bestätigten die günstige Prognose dieser Form der Kompression, sofern die chirurgische Behandlung frühzeitig und rigoros durchgeführt wird19,26.
Wir kommen zu dem Schluss, dass das Guyon-Kanal-Syndrom ein gut definiertes Syndrom ist, das drei Typen aufweist: 1) mit motorischen und sensorischen Abnormitäten; 2) nur motorische Schwäche und 3) reines sensorisches Defizit. Dennoch ist das Syndrom nicht so häufig wie das Karpalkanalsyndrom und es ist entscheidend, sowohl die chirurgische Technik als auch die Anatomie zu kennen, um ein zufriedenstellendes chirurgisches Ergebnis zu erzielen.
Die Autoren danken Flávia C. F. Tavares für das englische Review.
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1M.D., Periphere Nervengruppe der Abteilung für Neurochirurgie der Medizinischen Fakultät der Universität São Paulo, São Paulo, Brasilien; 2M.D., Neurochirurgische Klinik von Pinheiros, São Paulo, Brasilien.
Eingegangen am 21. März 2000, in endgültiger Form erhalten am 19. September 2000. Angenommen am 23. September 2000.
Dr. Paulo Henrique Aguiar Rua Maestro Torquato Amore 332/12 Bloco I 05622-050 São Paulo SP Brasil. FAX 11 282 6822. E-mail: [email protected]