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Abstract

Das Nussknacker-Phänomen bezeichnet die Einklemmung der linken Nierenvene zwischen der Arteria mesenterica superior und der Aorta. Dies kann zu einem erhöhten Druck in der linken Nierenvene und einer verminderten Nierendurchblutung führen. Das Nussknacker-Syndrom, das sich auf die mit dem oben genannten Phänomen verbundenen Symptome bezieht, äußert sich in der Regel durch eine akut einsetzende Hämaturie und abdominelle Schmerzen, kann aber seltener auch als chronisches Müdigkeitssyndrom auftreten. Hier stellen wir den Fall eines 24-jährigen Mannes vor, der seit sieben Jahren an einem chronischen Müdigkeitssyndrom litt, das in der Folge bildgebende Merkmale aufwies, die dem Nussknacker-Phänomen entsprachen. Seine Müdigkeit besserte sich deutlich nach dem Einsetzen eines Stents für die linke Nierenvene.

Einleitung

Das Nussknacker-Phänomen ist eine seltene Erkrankung. Es handelt sich um eine Kompression der linken Nierenvene zwischen der abdominalen Aorta und der Arteria mesenterica superior. Die Einklemmung der linken Nierenvene führt zu einer Dehnung des distalen Venenabschnitts, einem erhöhten Venendruck und einer verminderten Nierendurchblutung mit Bildung ausgeprägter Kollateralgefäße. Der Begriff Nussknacker-Syndrom (NS) bezieht sich auf Symptome, die durch das Nussknacker-Phänomen entstehen. Manchmal werden diese Begriffe synonym verwendet, aber es wurde betont, dass der Begriff Nussknacker-Syndrom Patienten mit den charakteristischen klinischen Symptomen in Verbindung mit nachweisbaren radiologischen Befunden vorbehalten sein sollte. Außerdem haben nicht alle Patienten mit den radiologischen Befunden des Nussknacker-Phänomens auch klinische Symptome. Es gibt ein breites Spektrum an häufigen klinischen Erscheinungsformen des NS. Zu den Symptomen gehören jedoch in der Regel Hämaturie und Bauchschmerzen. Eine sehr seltene Form von NS ist das chronische Müdigkeitssyndrom, über das in der pädiatrischen Literatur berichtet wurde, unseres Wissens aber noch nicht in der Literatur für Erwachsene. Das chronische Müdigkeitssyndrom (CFS) kann eine schwächende Erkrankung sein, die durch anhaltende Müdigkeit und eine Beeinträchtigung der Fähigkeit zur Verrichtung täglicher Aktivitäten über mehr als sechs Monate (drei Monate bei Kindern und Jugendlichen) gekennzeichnet ist, mit Unwohlsein nach der Anstrengung und nicht erholsamem Schlaf, und die entweder mit kognitiven Beeinträchtigungen oder orthostatischer Intoleranz einhergehen muss. Es handelt sich um eine klinische Ausschlussdiagnose. Hier berichten wir über den Fall eines Patienten, bei dem sieben Jahre zuvor ein CFS diagnostiziert wurde und der sich mit zunehmenden Bauchschmerzen in unserer Einrichtung vorstellte. Eine Computertomographie (CT) zeigte das Nussknacker-Phänomen. Daraufhin wurde ihm ein Stent in die linke Nierenvene eingesetzt, wodurch sich sowohl die Müdigkeit als auch die Bauchschmerzen besserten. Unseres Wissens ist dies der erste Fall eines chronischen Müdigkeitssyndroms bei einem Erwachsenen, der auf NS zurückzuführen ist.

Fallbericht

Ein 24-jähriger Mann stellte sich in unserer Einrichtung mit sich verschlimmernden Unterleibsschmerzen vor, nachdem er sieben Jahre lang unter einem chronischen Müdigkeitssyndrom, einem chronischen Beckenschmerzsyndrom und vagen Unterleibsschmerzen gelitten hatte. Er war bis zu seinem 17. Lebensjahr gesund, als er einen plötzlichen Beginn von Müdigkeit und Orthostase bemerkte. Seine Symptome waren so stark, dass er weder Sport treiben noch einer Arbeit nachgehen konnte. Er wurde von mehreren Ärzten untersucht, aber es wurde keine zufriedenstellende Diagnose gestellt. Ein Kipptischtest zeigte eine mögliche tachykarde Reaktion, und es wurde ein Versuch mit Fludrocortison eingeleitet, der jedoch nur zu einer leichten Verbesserung der Symptome führte. Gegen die Müdigkeit wurde auch Dextroamphetamin/Amphetamin ausprobiert, ebenfalls mit begrenzter Wirkung. Zum Zeitpunkt der Einlieferung ins Krankenhaus waren seine Schmerzen unspezifisch und beschränkten sich hauptsächlich auf die linke Seite seines Bauches. Die Schmerzen verstärkten sich im Stehen und beim Gehen. Er beschrieb sie als „stechende und nagende“ Schmerzen, die sich gelegentlich nach dem Essen und in der Nacht verschlimmerten. Die Schmerzen waren nicht mit Übelkeit, Erbrechen, Dysurie oder einer Veränderung der Stuhlgewohnheiten verbunden. Er klagte auch über zeitweise zunehmende Müdigkeit, beschrieb eine „verlangsamte Denkfähigkeit“ und die Unfähigkeit, sich ohne Schwindelgefühl zu bewegen. Die körperliche Untersuchung war normal, und es gab keine Anzeichen für eine chronische Erkrankung. Die Symptome hielten trotz konservativer Therapie an, und er berichtete über eine neu aufgetretene Dysurie und dunklen Urin. Bei der anschließenden Computertomographie (CT) des Abdomens und des Beckens wurde eine Kompression der linken Nierenvene zwischen der Aorta und der Arteria mesenterica superior festgestellt (Abbildung 1). Es wurde ein Gefäßchirurg hinzugezogen, der die Diagnose eines Nussknacker-Syndroms stellte und einen chirurgischen Eingriff empfahl. Er wurde operiert und bekam einen Stent für die linke Nierenvene eingesetzt (Abbildung 2). Seine Symptome klangen bald nach dem Eingriff ab.

Abbildung 1: Computertopographisches Venogramm mit Nussknacker-Phänomen. Die linke Nierenvene mit aufgedehntem hilarem Anteil (grüner Pfeil) ist zwischen der Aorta (roter Pfeil) und der Arteria mesenterica superior (blauer Pfeil) komprimiert.

Abbildung 2: A. Die Kontrastmittelinjektion vor dem Stent direkt in die linke Nierenvene zeigte einen verzögerten/verminderten Fluss in die IVC aufgrund einer Stenose am Ursprung der Nierenvene. Da der Abfluss in die IVC vermindert ist, mündet die Nierenvene alternativ teilweise in eine ausgeprägte lumbale Seitenvene. B. Die Kontrastmittelinjektion nach dem Stent zeigt die Auflösung der Stenose mit verbessertem Abfluss der linken Nierenvene in die IVC und fehlendem Fluss in dem zuvor gesehenen Kollateralgefäß.

Diskussion

Das Nutcracker-Syndrom (NS) ist eine Konstellation von Symptomen, die mit einer Einklemmung der linken Nierenvene aufgrund des Nutcracker-Phänomens einhergeht. Sein natürlicher Verlauf ist nicht gut bekannt, und es gibt ein breites Spektrum an klinischen Präsentationen. Die genaue Prävalenz von NS ist aufgrund der Variabilität der Symptome und des Fehlens diagnostischer Kriterien nicht bekannt, aber man geht davon aus, dass sie unterdiagnostiziert ist. Das Alter bei Auftreten der Krankheit kann von der Kindheit bis zum siebten Lebensjahrzehnt reichen, aber die meisten symptomatischen Patienten treten typischerweise im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf. Die Häufigkeit und der Schweregrad der Symptome variieren, umfassen aber in der Regel mikroskopische Hämaturie und Bauchschmerzen. Weitere mögliche Manifestationen sind Gonadenvenensyndrom, Varikozelen, orthostatische Proteinurie und orthostatische Intoleranz. Das chronische Müdigkeitssyndrom ist eine sehr seltene Manifestation, die unseres Wissens bisher nur in der pädiatrischen Literatur beschrieben wurde. Die Hämaturie bei NS wird auf einen erhöhten Venendruck zurückgeführt, der zu einer Ruptur der dünnwandigen Venen in das Sammelsystem oder zwischen den dilatierten Venensinus und den angrenzenden Nierenkelchen führt. Sie reicht von mikroskopischer bis zu grober Hämaturie, selten mit daraus resultierender Anämie, die Bluttransfusionen erfordert. In einer Studie von Shin et al. wurde die Ursache der isolierten Hämaturie in 69 % der pädiatrischen Fälle mit Routinemethoden nicht erkannt. Bei einer weiteren Untersuchung mit Nieren-Doppler-Sonographie wurde bei 40 % der Fälle ein Nussknacker-Phänomen festgestellt. Der Schmerz, das zweithäufigste Symptom bei NS, wird oft als kolikartig beschrieben und strahlt in den posteromedialen Oberschenkel und das Gesäß aus. Die Symptome werden häufig durch bestimmte Körperhaltungen und körperliche Aktivitäten wie Stehen, Gehen und Fahrradfahren verschlimmert. Es wird angenommen, dass die Schmerzen in aufrechter und in Rückenlage aufgrund der viszeralen Proptose und einer Veränderung des Aorto-Mesenterial-Winkels stärker ausgeprägt sind. Schmerzen in der linken Flanke können auch auf eine linke Harnleiterkolik zurückgeführt werden, die durch den Durchtritt von Blutgerinnseln durch den linken Harnleiter verursacht wird. Da die linken Keimdrüsenvenen über die linke Nierenvene abfließen, kann sich dies bei Männern auch als Hodenschmerz und bei Frauen als Unterleibsschmerz im linken unteren Quadranten äußern. Das chronische Müdigkeitssyndrom (CFS) ist durch starke Müdigkeit und eine Kombination verschiedener anderer Symptome gekennzeichnet, die zu einer erheblichen Morbidität führen können. Es wurden mehrere biologische, genetische, infektiöse und psychologische Mechanismen vorgeschlagen, aber die Ätiologie des CFS ist immer noch nicht ganz geklärt, und es kann multifaktoriell sein. Der Zusammenhang zwischen Müdigkeit und NSV ist noch nicht ganz geklärt, es wird jedoch vermutet, dass ein erhöhter Druckgradient zwischen der linken Nierenvene und der unteren Hohlvene eine Rolle spielt. Bei einigen Patienten wurde eine positive Korrelation zwischen dem Grad der Müdigkeit und hohen Spitzengeschwindigkeitsverhältnissen festgestellt. Der Goldstandard für die Diagnose des Nussknacker-Phänomens ist die Nierenvenographie in Kombination mit der Messung des renokavalen Druckgradienten, doch gibt es derzeit keinen Konsens über die Diagnosekriterien. Eine abdominale CT und eine Ultraschalluntersuchung haben sich ebenfalls als nützlich erwiesen. Abweichungen von der normalen Anatomie und die Auswirkungen der Körperhaltung müssen vor der Diagnosestellung berücksichtigt werden. So wurden beispielsweise signifikante Unterschiede im Durchmesser der linken Nierenvene im aorto-mesenterialen Abschnitt zwischen Rückenlage und aufrechter Körperhaltung nachgewiesen. Es kann schwierig sein, die Ergebnisse der Bildgebung mit den Symptomen zu korrelieren, daher wird eine Behandlung nur bei Patienten mit schweren oder anhaltenden Symptomen empfohlen. Bei Patienten, die jünger als 18 Jahre sind, wird eine Beobachtung über mindestens zwei Jahre empfohlen, da sich bei bis zu 75 % der Patienten die Hämaturie spontan vollständig zurückbilden kann. Bei ausgewählten Patienten kann auch eine medikamentöse Behandlung mit Angiotensin-Hemmern oder Aspirin sinnvoll sein. Stenting und offene chirurgische Eingriffe sind beides geeignete Behandlungsoptionen, die bei Patienten mit NS langfristig zu einer deutlichen Linderung der Symptome führen können. Das Stenting ist eine relativ neue Technik mit guten Ergebnissen, aber es fehlen derzeit Daten zur langfristigen Nachsorge. Stenting wird im Allgemeinen gut vertragen, und einige Patienten wurden erfolgreich mit Aspirin oder Clopidogrel ohne langfristige Antikoagulation behandelt. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die NS eine seltene Diagnose ist, die in der Regel mit einer akut auftretenden Hämaturie und Bauchschmerzen einhergeht. Es sollte bei der Differenzialdiagnose des chronischen Müdigkeitssyndroms in Verbindung mit Bauchschmerzen in Betracht gezogen werden.

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